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Manifestations dermatologiques des connectivites, vasculites et affections systémiques apparentées pp 160–168Cite as

Paraprotéinémies

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Abstrait

La découverte ’une gammapathie monoclonale est le plus souvent banale, puisqu’elle existe chez 3% des sujets de plus de 70 ans et qu’elle est de « signification indéterminée » (anciennement « dysglobulinémie monoclonale bénigne ») dans plus de 60% des cas. Ailleurs, elle peut révéler un myélome, une maladie de Waldenström, un lymphome, une leucémie lymphoïde chronique, une amylose ou un plasmocytome1. Il est établi que 15% environ des sujets avec une dysglobulinémie monoclonale de signification indéterminée évolueront vers ’une de ces affections, principalement un lymphome, une leucémie lymphoïde chronique ou un myélome. Du fait de la prévalence élevée des dysglobulinémies monoclonales, surtout chez le sujet âgé, ’association fortuite entre certains signes cutanés et la présence d’une immunoglobuline monoclonale est fréquente. Ce chapitre sera focalisé sur les associations qui net sont pas fortuites, soit parce qu’il existe des arguments épidémiologiques indiscutables, soit parce qu’un lien de causalité a pu être démontré. Nous utiliserons le terme de paraprotéine pour désigner la présence anormale d’une immunoglobuline monoclonale ou d’un produit dérivé d’une immunoglobuline (chaîne lourde, chaîne légère, dépôts amyloïdes immunoglobulinémiques⋯).

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  1. Dan Lipsker
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Lipsker, D. (2007). Paraprotéinémies. In: Manifestations dermatologiques des connectivites, vasculites et affections systémiques apparentées. Springer, Paris. https://doi.org/10.1007/978-2-287-33886-1_12

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