Maligne nichtepitheliale Tumoren des Ovars

Zusammenfassung

Die malignen nichtepithelialen Tumoren des Ovars machen etwa 10% der Ovarialmalignome aus. Die beiden wichtigsten Vertreter sind die Keimzelltumoren und die Keimstrang-Stroma-Tumoren. Bei Ersteren kann zwischen Dysgerminom und den “nichtdysgerminalen Keimzelltumoren„ unterschieden werden. Bei den “nichtdysgerminalen Keimzelltumoren„ spielen das unreife Teratom und der endodermale Sinustumor die wichtigste Rolle. Ein Teil der Keimzelltumoren weist eine endokrine Aktivität auf. Das Dysgerminom stellt den häufigsten malignen Ovarialtumor im Kindes-, Jugend- und frühen Erwachsenenalter dar. Bei Keimzelltumoren ist unter der Voraussetzung des sorgfältigen chirurgischen Stagings die einseitige Adnexektomie mit Erhaltung der Fertilität im Stadium FIGO la möglich. Mit Ausnahme von reinen Dysgerminomen im Stadium FIGO la sowie malignen Teratomen Grad 1 im Stadium FIGO la ist eine postoperative Chemotherapie indiziert, wobei die Kombination Bleomycin/Etoposid/Cisplatin (BEP) derzeit als Chemotherapie der Wahl angesehen wird.

Keimstrang-Stroma-Tumoren haben als wichtigsten Vertreter den Granulosazelltumor, der den häufigsten nichtepithelialen Ovarialtumor darstellt. Man unter scheidet adulte Granulosazelltumoren (95%) von den viel selteneren, prognostisch günstigen juvenilen Formen (5%), welche in den ersten 2 Lebensdekaden auftreten. Bei Tumoren mit hohem malignem Potenzial (Granulosazelltumor, Sertoli-Leydig-Zell-Tumor G2/G3) wird ein sorgfältiges operatives Staging inklusive Lymphadenektomie empfohlen. Bei einem fertilitätserhaltenden Vorgehen sollte eine diagnostische Hysteroskopie mit fraktionierter Kürettage durchgeführt werden, um nicht ein mögliches Endometriumkarzinom zu übersehen.