Zusammenfassung
Kardiomyopathien sind eine heterogene Gruppe von oft progredient verlaufenden Erkrankungen des Herzmuskels mit nicht seIten fatalem Ausgang. Die Prognose der meisten Krankheitsbilder ist nach wie vor ernst und eine spezifische Behandlung für die Mehrzahl nicht in Sicht. Ein großer Teil der betroffenen Patienten ist unabhängig vom zugrunde liegenden Krankheitsbild durch die voranschreitende Pumpfunktionsstörung oder den plötzlichen Herztod bei akut auftretenden Rhythmusstörungen bedroht. So beträgt z.B. die 10-Jahres-Letalität der Myokarditis 45%, die 5-Jahres-Letalität der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) 20% (mit 41% häufigste Indikation zur Herztransplantation) und die mittlere Lebenserwartung der AL-Amyloidosc ca. 2 Jahre. Die gängigen, nicht ursachenbezogenen symptomatischen Behandlungsformen können zwar in vielen Fällen die Beschwerden mildern und ein Voranschreiten der Erkrankung verzögern; die durch Rhythmusstörungen oder Herzinsuffizienz bedingte ernste Prognose bleibt davon letztlich aber unberührt.
Das fehlende Verständnis der dem Erkrankungsverlauf zugrunde liegenden Pathomechanismen und das FehIen generell akzeptierter diagnostischer Leitlinien hat bisher die Entwicklung allgemein akzeptierter Therapierichtlinien der DCM verhindert, obwohl aufgrund der großen gesundheitsökonomischen Relevanz des Krankheitsbildes ein deutlicher Handlungsbedarf zur Entwicklung neuer Diagnose- und Therapieverfahren besteht. Eine rationelle Diagnostik pathologischer Myokardprozesse ist nur invasiv mittels Myokardbiopsie möglich. Die differenzierte Analyse von Myokardgewebe hat erheblich zum heutigen Verständnis der Kardiomyopathien beigetragen und erlaubt erstmals eine ätiologische Klassifikation der verschiedenen Krankheitsbilder. Während in der Vergangenheit die in ihrer Entstehung unklare idiopathische (dilatative) Kardiomyopathie und die genetisch bedingten (familiären) Formen das Gros der Erkrankungen darstellten, treten heute, nicht zuletzt durch den Fortschritt in der Diagnostik, die spezifischen (und hier insbesondere die viral-entzündlichen Kardiomyopathien) immer mehr in den Vordergrund. Virale Infektionen und/oder chronische Entzün- dungsprozesse des Myokards lassen sich heute immunbistologisch und molekular- biologisch bei mehr als der Hälfte der Patienten mit chronischer Myokarditis oder DCM nachweisen.
Die auf der Biopsiediagnostik begründete ätiologische Einteilung verschiedener Kardiomyopathien bildet die Grundlage für die Entwicklung neuer spezifischer Therapieoptionen. Die bisher vorliegenden Daten der immunmodulatorischen Behandlung von Patienten mit viraler Herzmuskelerkrankung bestätigen dieses Konzept. Sie führten zur Initiierung einer europaweit durchgeführten, randomisierten Multicenterstudic (BlCC: Betaferon in patients with Chronic viral Cardiomyopathy), die Ende 2002 begonnen wurde, um die Effektivität der spezifisch antiviralen Therapie in einem größeren Patientenkollektiv mit viral induzierter Kardiomyopathie plazebokontrolliert zu überprüfen.
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Schultheiß, H., Kühl, U. (2005). Kardiomyopathien. In: Steinbeck, G., et al. Therapie innerer Krankheiten. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/3-540-26504-X_2
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