Maladie Synonymie Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne (HPN) Marchiafava Micheli (Maladie De)

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Résumé

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une affection rare, atteignant surtout l’adulte, résultant d’une mutation clonale acquise du gène PIGA impliqué dans la synthèse d’un sucre, le glycosyl-phosphatidyl-inositol (GPI), qui sert d’ancrage aux protéines membranaires. L’hypersensibilité des hématies à l’action hémolytique du complément activé est expliquée par l’absence d’ancrage du DAF (decay accelerating factor), impliqué dans la dégradation du complément. L’anomalie, clonale, porte en fait sur l’ensemble des lignées myéloïdes.