Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite : cas historique et revue de la littérature

Résumé

Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des tumeurs mésenchymateuses rares et habituellement bénignes. Elles ont été décrites pour la première fois en 1931 par Klemperer et Rabin au niveau de la plèvre. Initialement, elles étaient considérées comme des mésothéliomes bénins ou des fibromes pleuraux. La localisation pleurale constitue leur siège de prédilection dans environ 80% des cas. Le progrès de l’immunohistochimie a permis de diagnostiquer les TFS en dehors des séreuses. Ainsi, les premières localisations orbitaires et craniofaciales ont été rapportées à partir de 1994 [1]. La prévalence des TFS parmi les tumeurs orbitaires varie de 0.71 à 1.5% [2–4]. Cette fréquence est sans doute sous-estimée [5] car les localisations extra-pleurales posent toujours des problèmes de diagnostic différentiel avec les autres néoplasies à cellules fusiformes [6,7]. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 46 ans suivi pour une tuméfaction orbitaire avec extension aux paupières et à la face. Les particularités de cette observation sont la taille historique de la tumeur ainsi que son caractère mal limité et très infiltrant contrastant avec sa présentation habituellement bien circonscrite.

Abstract

Solitary fibrous tumors (SFT) are benign tumors in 90% of cases. There have been described for the first time in 1931 by Klemperer and Rabin at the pulmonary pleura. Initially, SFT were considered as a benign pleural mesothelioma or benign pleural fibroma. The seat of predilection of SFT is the pulmonary pleura which represents 80% of locations. Progress of immunohistochemistry was diagnosed STF outside serous. The first orbital and orbitofacial locations have been reported since 1994 [1]. The prevalence of the SFT among orbital tumors varies from 0.71 to 1.5% [2–4]. This frequency is probably underestimated [5], because the extra-pleural locations still have problems of differential diagnosis with other fusiform cell neoplasms [6,7]. We report the case of a 46 years old patient hospitalised for orbital tumor with palpebral and facial extension. The features of this observation are the historical size of the tumor and its infiltrating character contrast to their usual well-defined presentation.