Séquelles digestives et psychosociales à l’âge adulte de la maladie de Hirschsprung et des malformations anorectales

Résumé

La maladie de Hirschsprung et les malformations anorectales sont des affections congénitales qui sont prises en charge dès de la petite enfance. Elles nécessitent le plus souvent une intervention chirurgicale pour corriger ces malformations. Par la suite, une gestion intestinale est nécessaire au cours de l’enfance et l’adolescence. Cette prise en charge a été standardisée dans de nombreuses équipes pédiatriques. En revanche, les résultats anatomiques et fonctionnels à l’âge adulte sont encore peu rapportés. Dans le cadre du centre maladies rares MAREP (malformations anorectales et pelviennes), un registre a été créé et permet d’obtenir des informations notamment sur le devenir médical et socio-professionnel de ces patients.

Abstract

Hirschsprung disease and anorectal malformations require surgical management during childhood. Bowel management has been widely adopted by many pediatric teams to improve the functional results and quality of life of the patients. Nevertheless, the long-term outcome of the patients is poorly reported in the literature. The MAREP center for anorectal and pelvic malformations is a national registry that can inquire the outcome of the patients during adulthood.