Nach dem ersten Sonderheft zur pädiatrischen Nephrologie anlässlich der Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN) 2010 in Hamburg, das sich nicht unerheblichen Interesses seitens der gesamten nephrologischen Community erfreute, erscheint nunmehr ein weiteres Schwerpunktheft aus dieser einerseits so klassischen, andererseits aber auch so einzigartigen Subdisziplin: der Nephrologie im Kindesalter. Diesmal ist der Anlass die Übergabe des Amts des ersten Rubrikherausgebers nach über 10 Jahren: Prof. Müller-Wiefel übergibt die Rubrik „Pädiatrische Nephrologie“ an seinen Nachfolger Prof. Tönshoff, der dem Leser bislang als Mitherausgeber der Rubrik „Für Sie gelesen“ bekannt ist. Das Heft soll dazu beitragen, die Sonderstellung der Kindernephrologie zu verdeutlichen, indem es aktuelle Themen aus ihrem klinischen wie wissenschaftlichen Betätigungsfeld darstellt.

Bei der Auswahl der Beiträge ist unschwer die Handschrift beider Herausgeber zu erkennen. Als Musterbeispiel einer „orphan disease“, mit der Kindernephrologen allerdings tagtäglich konfrontiert sind, wird mit dem Denys-Drash-Syndrom die Problematik der genetischen und klinischen Evaluation angeborener Nephropathien mit WT1-Gen-Mutationen samt Einbezug von Nachbardisziplinen wie Urologie, Onkologie, Humangenetik und Endokrinologie aufgezeigt. Exemplarisch wird hier die Notwendigkeit einer multidisziplinären Kooperation zur optimierten Patientenversorgung hervorgehoben. Überschneidungen ergeben sich hierbei mit einem weiteren charakteristischen kindernephrologischen Krankheitsbild, nämlich der häufigsten pädiatrischen Glomerulopathie, dem idiopathischen nephrotischen Syndrom. Dieses wird nicht nur in einem Update mit State-of-the-Art-Charakter präsentiert, sondern es werden auch die ständigen Bemühungen der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie aufgezeigt, durch Fortsetzung ihrer international renommierten Studientradition das therapeutische Vorgehen hierbei mit Alternativen zur Steroidbehandlung noch weiter zu verbessern.

Die zügige Nierentransplantation im Kindesalter ist Therapieziel

Die hohe kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität von Kindern mit steroidresistentem nephrotischem Syndrom und insbesondere mit chronischer Nierenerkrankung (CKD) und Niereninsuffizienz verlangt nach verbesserten Therapien, v. a. aber nach einer verbesserten Prävention, auf die im Folgeartikel unter Berücksichtigung der in ihrer Bedeutung noch nicht klar determinierten pathogenetischen Konzepte von pädiatrischen CKD-MB-Besonderheiten, urämischer Vaskulopathie mit arterieller Steifheit und endothelialer Dysfunktion eingegangen wird. Da die niedrige CKD-Prävalenz im Kindesalter zu länderübergreifenden multizentrischen Studien zwingt, wird auf die seit 2009 laufende prospektive 4C-Beobachtungsstudie aufmerksam gemacht, in der 6–17jährige Patienten im CKD-Stadium 3–5 hinsichtlich Prävalenz, Ausprägung und Progression der kardiovaskulären Komorbiditäten erstmals umfassend charakterisiert werden; in Substudien wird auch der Einfluss der Nierenersatztherapie untersucht (www.4C-study.org). Hier stellt die zügige Nierentransplantation (NTx) im Kindesalter das angestrebte Therapieziel dar, sodass sich ausgehend vom Arbeitskreis Nierentransplantation in der GPN ein hochprofessionelles Nierentransplantationsregister europaweit seit jetzt bald 5 Jahren etablieren konnte (www.certain-registry.eu), an dem sich aktuell 51 Zentren aus 10 europäischen Staaten beteiligen, das mittlerweile 1227 Patienten umfasst und sich zum offiziellen Register- und Forschungsnetzwerk der European Society for Pediatric Nephrology (ESPN) entwickelt hat. Im Beitrag wird aufgezeigt, welche immensen Forschungsvorhaben mit dieser außerhalb der USA einzigartigen Datenplattform aufgrund ihrer durchdachten Struktur durchgeführt werden können bzw. bereits abgeschlossen sind.

Mit einem gerade in der Transplantationsphase relevanten Thema, der Impfung, die ohnehin schon immer eine klassische Domäne der Pädiatrie darstellte, schließt das Heft mit einer ebenso gelungenen wie detaillierten Übersicht ab, wobei 4 Tabellen mit Impfempfehlungen vor und nach der NTx, ihren Kontraindikationen und postexpositionellen Impfungen und Maßnahmen nach NTx sich als besonders hilfreich und praxisnah für alle Ärzte auszeichnen, die nierentransplantierte Patienten jeden Alters in Betreuung haben.

So hoffen wir, Ihnen mit diesem Heft einen ebenso vielfältigen wie repräsentativen Einblick in die derzeitigen Aktivitäten in der pädiatrischen Nephrologie geben zu können, der einerseits die Eigenständigkeit dieser pädiatrischen Subdisziplin unterstreicht, andererseits die enge Verknüpfung mit der internistischen Nephrologie dokumentieren soll, und wünschen Zeit für eine erfolgreiche Lektüre.

Ihre

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D. E. Müller-Wiefel

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B. Tönshoff