Giant extragenital Bowen’s disease

Summary

Giant extragenital forms of Morbus Bowen are extremely rare. The already described cases in the word literature are most commonly with periungual localization, as well as located on the foot and neck area. The clinical manifestation is presented most commonly by non-specific erythematous to erythematous-squamous plaques or papules, which is confusing to the clinician. From the pathogenic point of view, it is important to be confirmed or rejected the presence of human papilloma viruses (HPVs) in each case of affected patient, as this information is mandatory in respect to the adequate selection of the subsequent regimen. If HPVs are detected, systemic antiviral therapy could be initiated to reduce the size of the lesions before subsequent surgical eradication. A postoperative prevention through vaccination could be also considered additionally. In cases of HPV-negative giant extragenital forms of Morbus Bowen (as in the described patient), the focus should be on local immunomodulation by substances such as imiquimod, which reduce the size of the lesions, thereby creating optimal opportunities for their future surgical eradication. Other possible options described in the literature include topical application of 5-fluorouracil, photodynamic therapy, cryotherapy, and laser therapy (carbon dioxide laser). The choice of the most appropriate regimen should have been an individual decision of the clinician, considering also the location and the extent of the lesion.

Zusammenfassung

Extragenitale Formen eines Riesentumors des Morbus Bowen werden extrem selten diagnostiziert. Die bisher in der wissenschaftlichen Literatur beschriebenen Fälle betreffen im Allgemeinen den periungualen Bereich bzw. sind auch am Fuß und im Nacken lokalisiert. Das klinische Bild mit erythematösen bis erythro-squamösen Plaques oder Papeln ist meist unspezifisch und leitet den ärztlichen Untersucher oft fehl. Aus pathogenetischer Sicht erscheint es bedeutsam zu klären, ob humane Papillomaviren (HPV) nachweisbar sind oder nicht. Daraus resultiert letztlich die Entscheidung für das entsprechende therapeutische Vorgehen. Falls HPV nachweisbar sind, sollte zunächst eine systemische antivirale Behandlung initiiert werden, mit dem Ziel, die Größe der Läsion zu reduzieren, bevor im Nachhinein eine chirurgische Eradikation erfolgt. Zusätzlich kann auch eine postoperative Prävention mittels Vakzinierung erwogen werden. Bei HPV-negativen extragenitalen Riesentumoren eines Morbus Bowen (so wie beim hier beschriebenen Patienten) sollte der Fokus der Behandlung auf der topischen Immunmodulation mit Substanzen wie Imiquimod liegen. Diese reduzieren die Tumorgröße mit dem Ziel, im Nachhinein bessere Möglichkeiten der chirurgischen Therapie zu erreichen. Weitere Therapieoptionen, die in der Literatur beschrieben wurden, schließen die topische Applikation von 5-Fluorouracil, die photodynamische Therapie, Kryotherapie und Laser (CO2-Laser) ein. Die Wahl der erfolgreichsten Therapieoption ist eine individuelle ärztliche Entscheidung, die von der Lokalisation, dem Umfang und der Größe des Tumors abhängt.