Zusammenfassung
Hintergrund
Das Platypnea-Orthodeoxie-Syndrom mit zugrundeliegendem interatrialem Shunt und rechts-links Shunt ist eine seltene Ursache und bedarf einer differentierten Abklärung.
Fallbeschreibung
Berichtet wird über einen 62-jährigen Patienten mit seit 6 Monaten progredienter Dyspnoe (NYHA III) im Stehen und Belasten bei Beschwerdelinderung im Liegen. Vorbekannt ist eine Pneumektomie rechts im Rahmen eines Karzinoms. Es zeigt sich ein pulsoxymetrisch gemessener Sättigungsabfall von 97 auf 68 % beim Aufrichten. Echokardiographisch konnte ein persistierendes Foramen ovale (PFO) und Vorhofseptumaneurysma mit kontinuierlichen rechts-links Shunt nachgewiesen werden. Nach Ausschluss weiterer Grunderkrankungen erfolgte ein interventioneller Verschluss des PFO, welches zu einer prompten Symptombesserung und Anstieg der Belastbarkeit (NYHA I) führte.
Schlussfolgerung
Bei klinischem Verdacht auf ein Platypnea-Orthodeoxie-Syndrom mit typischer Anamnese sollte eine echokardiographische Untersuchung zum Nachweis eines interatrialen Shunts durchgeführt werden. Diese Form der Erkrankung spricht nur bedingt auf eine medikamentöse Therapie an und ist mittels Verschluss des interatrialem Shunts effektiv behandelbar.
Summary
Background
Dyspnoe is a symptom with a huge differential diagnostic spectrum. According to patients hemodynamic, acute forms can be caused by myocardial infarction, pulmonary embolism, pulmonary edema and heart rhythm disturbances while chronic forms can be caused by restrictive myocardial and pericardial diseases, hematooncological diseases, orthopedic deformations and chronic pulmonary diseases. The platypnea-orthodeoxia syndrom with underlying interatrial connection is a rare cause and need a special diagnostic work-up.
Case report
A 62-year old male patient with previously known pneumectomy on right side due to underlying cancer presented with a 6-months history of increasing dyspnoe (NYHA III) on exertion and upright position. The pysical examination just revealed a lack of ventilation on right side. The saturation drops from 97 % in supine position to 68 % in upright position. Transesophageal echocardiography revealed a compressed right atrium with a persisted foramen ovale (PFO) and atrial septal aneurysm resulting in a right-left shunt. After completing diagnostic work-up and excluding other possible causes for dyspnoe an interventional closure of interatrial connection was performed. Subsequently the symptoms of the patients resolved (NYHA I).
Conclusion
The Platypnea-Orthodeoxia-Syndrome isa rare cause of dyspoe. The diagnosis can be made by echocardiography. Medical treatment of such disease is of less success, thus a closure of interatrial connection is recommended.
Literatur
Cheng T. Platypnea-orthodeaxia syndrome: etiology, differential diagnosis, and management. Cathet Cardiovasc Interv. 1999;47:64–6.
Burchell HB, Helmholz HF, Wood EH. Reflex Orthostatic dyspnea associated with pulmonary hypertension. Am J Physiol. 1949;159:563–4.
Rodrigues P, Palma P, Pereira SP. Platypnea-Orthodeoxia Syndrome in review: defining a new disease. Cardiology. 2012;123:15–23.
Ptaszek MP, Saldana F, Palacios IF. Platypnea-Orthodeoxia Syndrome in two previously healthy adults. A case-based review. Clin Med Cardiol. 2009;3:37–43.
Hirai N, Fukunaga T, Kawamo H. Platypnea-Orthodeoxia syndrome with atrial septal defect. Circ J. 2003;67:172–5.
Bellato V, Brusa S, Balazova J, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome in interatrial right to left shunt postpneumonectomy. Minerva Anestesiol. 2008;74:271–5.
Godart F, Rey C. Platypnea Orthodeoxia syndrome: a probably underestimated syndrome? Chest. 2001;5:1624–5.
Nakahira A, Matsumura Y, Tatsumi H. Platypnea-Orthodeoxia diagnosed by sitting transoesophageal echocardiography. Ann Thorac Surg. 2010;89:1284–6.
Chih-Hsin L, Shih-Tsung C. Shortness of breath while sitting up: hepatopulmonary syndrome. CMAJ. 2011;183:80.
Desouza KA, Saraswat S, DeSouza SA. Platypnea-orthodeoxia syndrome: a diagnostic challenge. South Med J. 2009;102:1046–8.
Adolph E, Lacy W, Hermoni Y, et al. Reversible orthodeoxia and platypnea due to right-to-left intracardiac shunting related to pericardial effusion. Ann Intern Med. 1992;116:138–9.
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Akin, E., Krüger, U., Braun, P. et al. 62-jähriger Patient mit lageabhängiger Dyspnoe nach einseitiger Pneumektomie. Wien Med Wochenschr 164, 372–376 (2014). https://doi.org/10.1007/s10354-014-0303-z
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