Gynäkologische Endokrinologie

, Volume 7, Issue 4, pp 234–246

Systematik der Diagnostik und Therapie von Schilddrüsenerkrankungen

Authors

    • Zentrum für Hormon- und Stoffwechselstörungen, Reproduktionsmedizin und Pränatale MedizinEndokrinologikum Hamburg
  • G. Benker
    • Endokrinologikum Ruhr
Leitthema

DOI: 10.1007/s10304-009-0309-6

Cite this article as:
Janßen, O. & Benker, G. Gynäkologische Endokrinologie (2009) 7: 234. doi:10.1007/s10304-009-0309-6

Zusammenfassung

Schilddrüsenerkrankungen sind überaus häufig: In Deutschland findet sich bei jedem dritten Erwachsenen eine Struma oder Struma nodosa. Funktionsstörungen der Schilddrüse einschließlich ihrer latenten Formen finden sich in bis zu 6% (Hyperthyreose) bzw. 10% (Hypothyreose) der Bevölkerung. Ziel der strukturierten Untersuchung ist die Diagnosestellung der zugrunde liegenden Schilddrüsenerkrankung und die Bestimmung der Therapieindikation. Dazu werden morphologische Veränderungen, Funktionsstörungen, Hinweise für eine Autoimmunerkrankung oder Entzündung und das Vorhandensein von Begleiterkrankungen erfasst. Bei der euthyreoten Struma (nodosa) ist häufig eine Wachstumsprophylaxe mit Jodid und Thyroxin ausreichend. Bei einem differenzierten Schilddrüsenkarzinom erfolgen eine totale Thyreoidektomie und anschließende Radiojodablation. Die immunogene Hyperthyreose (mit endokriner Orbitopathie: M. Basedow) wird zunächst konservativ mit Thyreostatika behandelt. Bei der Hashimoto-Thyreoiditis ist häufig eine Substitution mit Thyroxin indiziert.

Schlüsselwörter

Struma nodosaHyperthyreoseHypothyreoseM. BasedowHashimoto-Thyreoiditis

Concise guide to diagnosis and treatment of thyroid disorders

Abstract

Diseases of the thyroid are very common and in Germany one out of three adults has a goiter or thyroid nodules. Thyroid dysfunction, including its subclinical forms is found in up to 6% (hyperthyroidism) and up to 10% (hypothyroidism) of the population, respectively. The aim of a structured approach to patients is to obtain a diagnosis by evaluating morphological findings, thyroid dysfunction, signs suggestive of autoimmune disease or inflammation and accompanying disorders (notably, thyroid-associated orbitopathy). Euthyroid goiter and benign thyroid nodules may benefit from supplementation with iodine and thyroxine. Differentiated thyroid carcinoma is treated by thyroidectomy and subsequent radioiodine ablation. Antithyroid drugs are the primary treatment for Graves’ disease. Many cases of autoimmune thyroid diseases require thyroxine treatment.

Keywords

Thyroid nodulesHyperthyroidismHypothyroidismGraves’ diseaseHashimoto’s thyroiditis

Schilddrüsenerkrankungen sind häufig: In Deutschland hat mehr als ein Drittel aller Erwachsenen eine vergrößerte Schilddrüse (Struma) oder Schilddrüsenknoten (Struma nodosa). Während manifeste Funktionsstörungen der Schilddrüse recht selten sind – manifeste Hyperthyreose <0,5% und manifeste Hypothyreose <1% –, sind latente Funktionsstörungen häufig: latente Hyperthyreose bis 6% und latente Hypothyreose bis 10%.

Jede vollständige Diagnostik von Schilddrüsenerkrankungen muss folgende Kriterien berücksichtigen:
  • morphologische Veränderungen, also gutartige (Struma nodosa z. B. bei autonomem Adenom) oder bösartige (Struma maligna, Schilddrüsenkarzinom) Gewebsvermehrung der Schilddrüse sowie das Fehlen (als seltene Anlagestörung: z. B. Athyreose) oder der Verlust von Schilddrüsengewebe (iatrogen nach Operation oder z. B. bei atrophischer Thyreoiditis),

  • Funktionsstörungen, also Hyperthyreose und Hypothyreose sowie ihre latenten Formen,

  • eine Schilddrüsenentzündung, autoimmun (z. B. Hashimoto-Thyreoiditis oder M. Basedow), postentzündlich (subakute Thyreoiditis de Quervain) oder bakteriell (akute Thyreoiditis), sowie

  • Begleiterkrankungen und -symptome, zu denen v. a. die endokrine Orbito- und Dermatopathie sowie der Stridor bei großer Struma (Tracheomalazie) zu rechnen sind.

Die Diagnostik von Schilddrüsenerkrankungen hat konsequent zwischen Symptomen (Struma, Schilddrüsenknoten, Funktionsstörung) und den zugrunde liegenden Schilddrüsenerkrankungen zu unterscheiden, weil diese in variabler Assoziation vorkommen. Zu jeder Erstuntersuchung eines Patienten mit Verdacht auf eine Erkrankung der Schilddrüse gehört die Sonographie. Laboruntersuchungen erfassen die Funktionsstörungen und decken zusammen mit den apparativen Verfahren die zugrunde liegende Schilddrüsenerkrankung auf.

Diagnostik von Schilddrüsenerkrankungen

Anamnese und körperliche Untersuchung

Eine exakte Anamnese und vollständige körperliche Untersuchung ist die unerlässliche Voraussetzung für die Auswahl der weiteren Diagnostik. Ist eine Erkrankung der Schilddrüse zwar möglich, aber unwahrscheinlich, wird eine Ausschlussdiagnostik durchgeführt. Ist jedoch eine Schilddrüsenerkrankung wahrscheinlich, wird eine meist umfangreichere Nachweisdiagnostik als Basis einer suffizienten Therapie durchgeführt.

Die allgemeine Anamnese und körperliche Untersuchung wird entsprechend den oben dargestellten 4 Kriterien erweitert. Darüber hinaus wird die schilddrüsenspezifische Vorgeschichte des Patienten und seiner Familie erhoben. Bei der Medikamentenanamnese ist auf deren Beeinflussung der Schilddrüsenfunktion zu achten.

Morphologische Veränderungen

Zu den morphologischen Veränderungen zählen das Fehlen der Schilddrüse (konnatale und erworbene Hypothyreosen), die Struma und die Schilddrüsenkarzinome (Struma maligna).

Die Symptomatologie des Fehlens von Schilddrüsengewebe wird von der zwangsläufig vorhandenen Hypothyreose bestimmt.

Struma, Struma nodosa

Als Struma wird eine sicht- oder tastbare Schilddrüsenvergrößerung bezeichnet. Die Schilddrüse wird am besten mit von hinten um den Hals gelegten Fingern abgetastet. Dabei wird auf die Beschaffenheit der Struma (diffus oder knotig, derb, weich, prall-elastisch, fluktuierend), Schwirren (Basedow-Thyreopathie), Verschieblichkeit und Lymphknotenvergrößerungen geachtet. Bei der Erstuntersuchung oder begründetem Verdacht sollte eine Schilddrüsensonographie durchgeführt werden, um die euthyreote Struma von anderen Schilddrüsenerkrankungen abzugrenzen (Tab. 1).

Eine Struma liegt vor, wenn das Schilddrüsenvolumen des Erwachsenen 18 ml bei der Frau oder 25 ml beim Mann übersteigt.

Für Kinder gelten entsprechend kleinere Volumina (6- bis 10-jährig: <8 ml; 11- bis 14-jährig: <10 ml; 15- bis 18-jährig: <15 ml). Die Sonographie kann auch einen ersten Hinweis auf die Grunderkrankung oder das Vorliegen einer Funktionsstörung liefern: Abb. 1 zeigt einen Normalbefund und eine typisch echoarme immunogene Hyperthyreose. Trotz weit gefächerter Differenzialdiagnosen, die praktisch alle Schilddrüsenerkrankungen umfassen, ist nicht immer die Anwendung der gesamten Palette diagnostischer Verfahren indiziert. So sind v. a. bei Jugendlichen und jüngeren Erwachsenen bei klinisch fehlenden Hyperthyreosezeichen, palpatorisch diffuser Schilddrüsenvergrößerung, fehlenden Lokalkomplikationen und fehlendem Malignitätsverdacht in der Regel die Schilddrüsensonographie und die Bestimmung des basalen TSH ausreichend. Dabei ist die euthyreote Struma immer eine Ausschlussdiagnose (Tab. 2).

Tab. 1

Interpretation von Ultraschallbefunden der Schilddrüse

Binnenmuster

Schilddrüsenerkrankung

Diffus homogen

Normalbefund

Diffus echoarm

Hashimoto-Thyreoiditis

Immunogene Hyperthyreose

M. Basedow

Fleckförmig echoarm mit echokomplexen Arealen

Subakute Thyreoiditis de Quervain

Echonormaler oder echoreicher Knoten mit echoarmem Randsaum (Halo)

Autonomes Adenom

Multiple echoarme oder echoreiche Knoten

Struma multinodosa

Multifokale Autonomie

Glattwandige echofreie Struktur

Zyste

Echoarmer, unscharf begrenzter Knoten

Malignom

Cave: Nur Verdachtsdiagnosen, eine eindeutige Zuordnung ist mit der Sonographie allein nicht möglich!

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs10304-009-0309-6/MediaObjects/10304_2009_309_Fig1_HTML.jpg
Abb. 1

Schilddrüsensonographie. 1 Normalbefund: Das Schilddrüsengewebe (R rechter, L linker Schilddrüsenlappen) ist echoreicher als die Halsmuskulatur (M). 2 Immunogene Hyperthyreose: Das Schilddrüsengewebe ist (etwas inhomogen) echoarm, d. h., es hat eine Echogenität, die der der Halsmuskulatur entspricht (AC A. carotis, VJ V. jugularis, T Trachea)

Tab. 2

Ausschlussdiagnostik der euthyreoten Struma (nodosa)

Ausschluss

Untersuchung(en)a

Hypo- oder Hyperthyreose

Basales TSH

Hashimoto-Thyreoiditis

Sonographie, TPO-Antikörper (ggf. Tg-Ak)

Immunogene Hyperthyreose (M. Basedow)

Sonographie, TRAK, TPO-Antikörper (Blickdiagnose: endokrine Orbitopathie!!)

Subakute Thyreoiditis de Quervain

BSG, CRP, Feinnadelpunktion mit Zytologie

Akute Thyreoiditis

BSG, CRP, Feinnadelpunktion mit Zytologie und ggf. Mikrobiologie

Funktionelle Autonomie

Schilddrüsenszintigraphie (ggf. mit Suppression)

Schilddrüsenkarzinom

Schilddrüsenszintigraphie, Feinnadelpunktion mit Zytologie, ggf. prophylaktische Operation

aNota bene: Nicht immer ist alles, manchmal mehr erforderlich.

Schilddrüsenkarzinom

Klinisch können 3 dominierende Verlaufsformen des Schilddrüsenkarzinoms unterschieden werden:
  1. 1.

    Das papilläre Schilddrüsenkarzinom imponiert als Lymphknotenmetastase oder wird als okkultes Karzinom bei Schilddrüsenoperationen gefunden. Dieses Karzinom tritt auch bei Jugendlichen auf und hat dann eine gute Prognose. Bei älteren Patienten ist es bezüglich der Prognose mit dem follikulären Karzinom zu vergleichen.

     
  2. 2.

    Das follikuläre Schilddrüsenkarzinom fällt klinisch meist durch eine hämatogene Metastasierung auf. Die Prognose ist weniger günstig, lässt sich jedoch durch eine aggressive Therapie verbessern.

     
  3. 3.

    Das rasch (<6 Monate) lokal wachsende, seltene undifferenzierte Schilddrüsenkarzinom hauptsächlich alter Patienten (>60 Jahre) imponiert als szintigraphisch kalter Knoten (Abb. 2) und hat eine schlechte Prognose. Davon abzugrenzen ist das medulläre Schilddrüsenkarzinom, das seinen Ursprung in der Schilddrüse hat, sich jedoch nicht aus den Thyreozyten, sondern den Kalzitonin-produzierenden C-Zellen entwickelt.

     

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs10304-009-0309-6/MediaObjects/10304_2009_309_Fig2_HTML.gif
Abb. 2

Schilddrüsenszintigraphie. Struma multinodosa mit autonomem Adenom rechts medial (mehrspeichernd, im Piktogramm rot) und kaltem Knoten links (minderspeichernd, im Piktogramm schwarz)

Aufgrund des initial regelhaft oligosymptomatischen Krankheitsbildes und der zentralen prognostischen Bedeutung einer möglichst frühen Diagnosenstellung kommt den klinischen Frühsymptomen eine besondere Bedeutung zu. Zu diesen sind palpatorische Veränderungen innerhalb bestehender Strumen (Knotenneubildungen), eine Wachstumstendenz bekannter Schilddrüsenknoten und/oder palpable Lymphknoten im Kopf-Hals-Bereich auch bei unauffälliger Schilddrüse zu rechnen. Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch sonographisch gesteuerte Feinnadelpunktion (Abb. 3). Die Feinnadelpunktion erlaubt die gezielte Gewinnung von Material für eine zytologische und mikrobiologische Untersuchung.

Die Feinnadelpunktion ist zur Abklärung szintigraphisch kalter Knoten (Malignomverdacht!) erforderlich (Korrelation von Szintigraphie und Sonographie).

Sie kann jedoch auch bei den Thyreoiditiden hilfreich sein: Eine lymphozytäre Infiltration ist beweisend für eine Hashimoto-Thyreoiditis, mehrkernige Riesenzellen für eine subakute Thyreoiditis de Quervain. Bei der akuten Thyreoiditis ermöglicht sie eine mikrobiologische Untersuchung.

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Abb. 3

Feinnadelpunktion der Schilddrüse

Im Zweifelsfall kann auch eine histologische Untersuchung nach (prophylaktischer) Operation erforderlich sein. Die Ganzkörperszintigraphie dient dem Nachweis jodspeichernder Metastasen. Die zervikale und thorakale bzw. mediastinale Computertomographie (ohne Kontrastmittel!) können für die Feststellung der lokalen Ausdehnung aufschlussreich sein.

Funktionsstörungen

Hyperthyreose

Das klinische Erscheinungsbild der Hyperthyreose wird durch die Stimulation von Stoffwechselvorgängen (erhöhter Grundumsatz) und die sympathoadrenerge Überempfindlichkeit bestimmt. Das klinische Bild kann sehr verschiedenartig sein, das typische Vollbild findet sich meist nur bei jugendlichen Patienten. Im Senium können die Beschwerden oligo- oder monosymptomatisch (besonders kardial!) sein. Bei Dekompensation einer schweren Hyperthyreose kann es unter Umständen zu einer thyreotoxischen Krise kommen, die auch heute noch eine hohe Letalität hat.

Frauen sind 5- bis 8-mal häufiger von einer Hyperthyreose betroffen als Männer; der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 25. und 60. Lebensjahr. Entscheidend ist immer das klinische Gesamtbild; ein für die Hyperthyreose pathognomonisches Symptom gibt es nicht. Als Leitsymptome können jedoch kardiale Beschwerden (Ruhetachykardie), Gewichtsverlust, Wärmeintoleranz und Schwitzen sowie Erregungs- oder Unruhezustände gelten. Gemeinsames Vorkommen von Tachykardie, Struma und Exophthalmus wird als Merseburger Trias (Basedow-Krankheit) bezeichnet. Die Ursachen einer Hyperthyreose sind in Tab. 3 dargestellt. Gegen eine Hyperthyreose sprechen eine feuchte kalte Haut (Hände!), eine Vorliebe für warme Temperaturen und ein normaler Puls und Blutdruck. Die thyreotoxische Krise stellt die akute, lebensbedrohliche (Mortalität noch immer um 50%!) Exazerbation einer Hyperthyreose dar. Vor allem unerkannte oder therapeutisch unzureichend eingestellte Hyperthyreosen (z. B. abrupter Abbruch einer antithyreoidalen Medikation) können sich im Rahmen von Infekten, Traumen, Operationen und anderen Stressbelastungen stark verschlechtern. Der wichtigste Auslösefaktor ist jedoch die Belastung mit jodhaltigen Medikamenten, v. a. Amiodaron oder Röntgenkontrastmitteln. Das diagnostische Vorgehen bei Verdacht auf eine Hyperthyreose ist in Abb. 4 zusammenfassend dargestellt.

Tab. 3

Ursachen einer Hyperthyreose

Ursache

Schilddrüsenerkrankung

Immunthyreopathie

Immunogene Hyperthyreose (in 70% mit endokriner Orbitopathie = M. Basedow)

Selten bei Hashimoto-Thyreoiditis (wenn, dann initial)

Entzündung/Apoptose

Subakute Thyreoiditis de Quervain

Strahlenthyreoiditis

Funktionelle Autonomie

Unifokal = autonomes Adenom

Multifokal

Neoplasien

Adenome

Karzinome (extrem selten!!)

TSH- oder TSH-ähnliche Aktivität

Hypophysär = TSHom

Paraneoplastisch

Jodexzess

Medikamente (z. B. Amiodaron)

Jodhaltige Kontrastmittel

Desinfektionsmittel (z. B. Jod-Polyvinylpyrolidin)

Escape nach Plummerung

Exogene Hormonzufuhr

Thyreotoxicosis factitia

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Abb. 4

Diagnostik bei Verdacht auf Hyperthyreose

Hypothyreose

Die Symptomatik eines Unterangebotes an Schilddrüsenhormonen durch Schilddrüsenfunktionsstörungen (primäre Hypothyreose), Ausfall übergeordneter Regulationszentren (sekundäre Hypothyreose) oder die seltene Schilddrüsenhormonresistenz hängt entscheidend vom Manifestationszeitpunkt und vom Schweregrad der Funktionsminderung ab. Konnatale, unzureichend substituierte Hypothyreosen bieten zeitlebens ein typisches Bild mit Wachstumsverzögerung, Skelettanomalien und teilweise schweren Intelligenzdefekten (Kretinismus). Bei Manifestation im Erwachsenenalter erkranken bevorzugt Frauen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Besonders im Senium sind langjährig unerkannte Verläufe charakteristisch. Zunehmend seltener wird die richtige Diagnose erst im klinischen Vollbild der Erkrankung (Myxödemkoma) gestellt. Im Gefolge einer schweren primären Hypothyreose tritt nahezu regelhaft eine sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz auf. Die Kombination einer autoimmun bedingten Hypothyreose und primären Nebenniereninsuffizienz (Schmidt-Syndrom, autoimmun polyendokrines Syndrom) ist selten (Tab. 4).

Tab. 4

Erkrankungen des autoimmun polyendokrinen Syndroms (APS)

Endokrinologisch

Nicht-endokrinologisch

Hashimoto-Thyreoiditisb

Vitiligo

Immunogene Hyperthyreose

Perniziöse Anämie

M. Basedow

Atrophische Gastritis

Diabetes mellitus Typ 1b

Rheumatoide Arthritis

M. Addisona,b

Idiopathische thrombozytopene Purpura

Hypoparathyreoidismus*

Myasthenia gravis

Autoimmune Oophoritis

Sjögren-Syndrom

Autoimmune Orchitis

Chronisch aktive (autoimmune) Hepatitis

Einige Formen der Infertilität

Systemischer Lupus erythematodes

Autoimmune Hypophysitis

Colitis ulcerosa, M. Crohn

Alopecia areata

Candidiasisa

Spezifische Syndrome: aAPS-1 (APECED), bAPS-2 (Schmidt-Syndrom).

Bei Patienten mit einer Schilddrüsenanamnese (Schilddrüsenoperation, Radiojodtherapie, Thyreoiditis u. a.), im höheren Lebensalter (Inzidenz der manifesten Hypothyreose bei geriatrischen Patienten 1–5%) oder bei Therapie mit fakultativ thyreostatisch wirksamen Medikamenten (z. B. Lithium) ist gezielt nach den oben beschriebenen Symptomen zu fragen.

Das Myxödemkoma (Coma hypothyreoticum) ist die lebensbedrohliche Exazerbation der Hypothyreose: Neben den oben beschriebenen Symptomen besteht eine deutliche Somnolenz oder sogar ein Koma. Letztere sind durch eine alveoläre Hypoventilation (Hyperkapnie mit „CO2-Narkose“, respiratorische Azidose und Hypoxämie) bedingt, die auch ganz wesentlich die Prognose bestimmt. Meist bestehen zusätzlich extreme Bradykardie, Hypothermie, Hyporeflexie und/oder zerebrale Krampfanfälle. Auslösend sind meist Stressbelastungen, wie z. B. Operationen, Infektionen, Traumata, Kälteexposition, oder die Gabe sedierender Pharmaka bei unerkannter und demzufolge nicht behandelter Hypothyreose. Eine Sonderform stellt das Low-T3-Syndrom dar. Hier liegt keine Schilddrüsenerkrankung oder -funktionsstörung, sondern eine Verminderung der Konversion von Thyroxin zu aktivem Trijodthyronin durch z. B. eine schwere Allgemeinerkrankung vor.

In Abb. 5 ist der Ablauf der Diagnostik bei Verdacht auf eine Hypothyreose zusammenfassend dargestellt.

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs10304-009-0309-6/MediaObjects/10304_2009_309_Fig5_HTML.gif
Abb. 5

Diagnostik bei Verdacht auf Hypothyreose

Schilddrüsenentzündungen

Entsprechend ihrer sehr verschiedenen Ursachen bieten die Schilddrüsenentzündungen (akute, subakute und chronische Thyreoiditis) ein breites Spektrum klinischer Erscheinungsformen. Akute, foudroyante Verläufe kommen ebenso vor wie nahezu symptomlose, deren Diagnose oft zufällig bei der Abklärung einer Struma oder erst durch die Spätfolge eines hypothyreoten Funktionszustandes erfolgt. Infektionen, die einer Schilddrüsenerkrankung vorausgehen, sind v. a. im Hinblick auf akute oder subakute Schilddrüsenentzündungen von Bedeutung.

Autoimmunologische Pathomechanismen spielen bei chronischen Thyreoiditiden eine wesentliche Rolle.

Bei entsprechendem Verdacht ist daher in der Eigen- und Familienanamnese gezielt nach Autoimmunerkrankungen zu forschen (autoimmun polyendokrines Syndrom – Tab. 4). Die chronisch lymphozytäre Thyreoiditis Hashimoto ist die häufigste Entzündungsform der Schilddrüse. Sie ist charakterisiert durch einen langsamen, schmerzlosen und afebrilen Verlauf; sie kann in eine atrophische Thyreoiditis übergehen (Hypothyreose).

Die subakute Thyreoiditis (de Quervain) entwickelt sich meist innerhalb von 2 Wochen nach einem viralen Infekt des oberen Respirationstraktes. Bei ihr dominieren halbseitige oder diffuse heftige Schmerzen des Halses, Schluckstörungen und häufig eine ausgeprägte Abgeschlagenheit mit Krankheitsgefühl und Fieber.

Die akute Thyreoiditis nimmt einen raschen Verlauf mit Schmerzen, Schwellung und Rötung des betroffenen Bezirks. Bei einer viral bedingten akuten Thyreoiditis ist die Symptomatik weniger eindrucksvoll als bei der bakteriellen, eitrigen Entzündungsform.

Sonderformen sind die eisenharte Riedel-Struma (perithyreoidale Thyreoiditis), die „silent (thyrotoxic) thyroiditis“ und die Post-partum-Thyreoiditis.

Begleiterkrankungen und -symptome

Augensymptome im Sinne einer endokrinen Orbitopathie sind als typische Manifestationen autoimmunologischer Schilddrüsenerkrankungen prinzipiell unabhängig von der aktuellen Schilddrüsenfunktionslage. Sie kommen bei mehreren autoimmunbedingten Schilddrüsenerkrankungen begleitend – selten auch unabhängig von diesen – vor; sie fehlen dagegen regelhaft bei nicht immunologischer Krankheitsursache (z. B. bei Schilddrüsenautonomie). In 10% der Fälle ist nur ein Auge befallen, jedoch können auch beide Augen nacheinander erkranken. Bevorzugt sind Frauen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr betroffen. Der wichtigste Risikofaktor ist das Rauchen. Aufgrund der häufigen Assoziation mit der Basedow-Thyreopathie ist gezielt nach Symptomen einer Hyperthyreose zu suchen.

Die endokrine Dermatopathie tritt nur in Kombination mit der endokrinen Orbitopathie auf. Im Prinzip können alle Hautbezirke (Extremitäten, Rumpf oder Gesicht) befallen sein, vorzugsweise jedoch die Tibiakante und der Fußrücken.

Therapie von Schilddrüsenerkrankungen

Morphologische Schilddrüsenerkrankungen ohne Funktionsstörung

Struma

Die Diagnose „Struma bei Euthyreose“ ist eine Ausschlussdiagnose (Tab. 2). Hauptursache dieser häufigsten endokrinologischen Erkrankung ist der exogene Jodmangel, da die Bundesrepublik lange zum endemischen Kropfgebiet gehörte (>30% der Bevölkerung sind betroffen). In Phasen gesteigerten Hormonbedarfs [Pubertät (juvenile Struma), Schwangerschaft] kann in Deutschland auch jetzt noch ein Jodmangel zum Tragen kommen.

Therapie und Prognose

Grundsätzlich stehen 3 Therapieverfahren zur Verfügung:
  • medikamentös-konservativ,

  • Operation und

  • Radiojodtherapie.

Alle Strumen über 18 ml Gesamtvolumen bei Frauen bzw. 25 ml bei Männern sollten behandelt werden. Bei fehlenden oder nur geringgradigen Symptomen ist die medikamentöse Verkleinerungsbehandlung mit anschließender Rezidivprophylaxe das Mittel der ersten Wahl. Lokalkomplikationen, Therapieversagen der medikamentösen Behandlung oder Rezidive sind eine Indikation zum Einsatz ablativer Behandlungsmaßnahmen (Radiojod oder Operation).

Medikamentöse Therapie

Der Verkleinerungseffekt dieser Behandlung ist umso besser, je weniger regressiv (knotig) die Schilddrüse verändert ist und je kürzer die Kropfanamnese besteht (d. h. meist, je jünger der Patient ist). Er lässt sich in der Regel nach maximal einem Jahr abschätzen. Um mehr als im Mittel 30–35% des Volumens lassen sich unabhängig vom Alter des Patienten Strumen nicht mehr verkleinern. Eine medikamentöse Behandlung langjährig bestehender, großer und knotiger Strumen ist frustran und v. a. im Alter gefährlich. Der Erfolg jeder sich anschließenden Rezidivprophylaxe muss zuerst in 3- bis 6-monatigen, später in Jahresabständen sonographisch kontrolliert werden.

Die Jodidsubstitution, vorzugsweise in Kombination mit Thyroxin ist heute das Mittel der ersten Wahl in der Behandlung diffuser, „juveniler“ Jodmangelstrumen. Das Risiko einer Jodidbehandlung ist die dosisabhängige Induktion einer Hyperthyreose bei unerkannter Schilddrüsenautonomie. Die Autonomieprävalenz steigt mit der Zunahme nodulärer Veränderungen, dem Lebensalter und der Strumagröße im gleichen Maß, in dem die Erfolgschancen einer Jodidtherapie sinken. Die Dosierung für jugendliche Erwachsene liegt bei 200 µg Jodid pro Tag. Bei Kindern sind schon 100 µg Jodid pro Tag wirksam. Moderne Präparate erlauben eine individuelle Anpassung des T4-Anteils. In der Gravidität und der Stillzeit wird die Einnahme von 100 bzw. 200 µg Jodid pro Tag empfohlen.

Operation und Radiojodtherapie

Die Indikation zur Operation bei Struma mit Euthyreose ist bei höhergradigen oder bedrohlichen Lokalkomplikationen (Tracheomalazie, Ösophaguskompression), bei anders nicht auszuräumendem Malignomverdacht (diagnostische Operation) oder seltener auch aufgrund kosmetischer Gründe gegeben. Die Vorteile einer Operation liegen in einem raschen Therapieerfolg. In der Regel wird eine beidseits subtotale Strumaresektion durchgeführt. Eine Radiojodtherapie ist bei internistisch nicht vertretbarem Operationsrisiko, fehlender Einwilligung des Patienten zur Operation oder bei Rezidivstruma nach Operation (ohne Malignomverdacht) indiziert.

Schilddrüsenmalignome

Es handelt sich um primär oder sekundär in der Schilddrüse entstandene bösartige Neubildungen (Synonym: Struma maligna). Einzig gesicherte Ursache von Schilddrüsenmalignomen ist ihre Entstehung im Gefolge der Wirkung ionisierender Strahlen auf den Halsbereich (Thymusbestrahlung von Kindern in den USA, 131Jod-Kontamination von Kindern in Tschernobyl). Die Radiojodtherapie hat keine ursächliche Bedeutung. Beim medullären Schilddrüsenkarzinom sind Mutationen im RET-Protoonkogen von entscheidender Bedeutung.

Therapie

Zentrales Bestreben der Therapie von Schilddrüsenmalignomen ist es, durch rechtzeitiges Erkennen (Frühdiagnose) und durch gezielten Einsatz der zur Verfügung stehenden Therapie- und Nachsorgemaßnahmen jedem Patienten einen optimalen, individuellen Behandlungserfolg zu ermöglichen, da die Prognose maligner Schilddrüsenerkrankungen unter diesen Bedingungen in der Mehrzahl der Fälle bereits erfreulich günstig ist. Mittel der Wahl ist in fast allen Fällen die totale Thyreoidektomie. Eine Ausnahme bilden lediglich okkulte, papilläre Karzinome (Mikrokarzinome) junger Erwachsener (T1N0M0), bei denen die Hemithyreoidektomie keine schlechtere Prognose aufweist, sowie desolate anaplastische Karzinome, bei denen keine totale Thyreoidektomie indiziert ist.

Nach Erstbehandlung des Schilddrüsenkarzinoms ist eine lebenslange Schilddrüsenhormonsubstitution erforderlich, die zunächst einige Jahre TSH-suppressiv sein sollte

Zehn bis 14 Tage nach der Operation (zwischenzeitlich keine Schilddrüsenhormonsubstitution!) soll eine Schilddrüsenszintigraphie und Ganzkörperszintigraphie mit Radiojod zum Nachweis von Schilddrüsenrestgewebe oder jodspeichernden Fernmetastasen erfolgen, die bei jodspeichernden Karzinomen der Radiojodbehandlung zugänglich sind. Bei positivem Befund schließt sich eine ablative Radiojodtherapie an. Dieses Vorgehen kann wiederholt werden. In der Folge ist eine lebenslange Schilddrüsenhormonsubstitution erforderlich, die in Abhängigkeit von der Art des Schilddrüsenkarzinoms und dem Tumorstadium für einige Jahre oder lebenslang TSH-suppressiv durchgeführt wird. Zum einen wird das postoperative Schilddrüsenhormondefizit ausgeglichen (Substitutionstherapie), zum anderen wird durch die deutlich überphysiologische Dosierung eine vollständige Supprimierung des hypophysären TSH garantiert (Suppressionstherapie). Es besteht die Vorstellung, dass hiermit jeglicher Wachstumsstimulus auf thyreogenes, meist TSH-sensibles Tumorrestgewebe (auch Metastasen) vermindert wird. Die Dosis liegt zwischen 150 und 400 µg L-Thyroxin pro Tag. Die Toleranzdosis ist einschleichend zu ermitteln und sollte in jedem Fall (bei reiner L-T4-Substitution) einen hochnormalen fT4-Wert und ein supprimiertes TSH bewirken. Die Entscheidung zur Durchführung einer lokalen perkutanen Megavoltbestrahlung wird postoperativ in Abhängigkeit vom Lokalbefund (v. a. bei anaplastischen Karzinomen sowie bei lokal lymphogener Metastasierung) getroffen. Bei anaplastischen Karzinomen bleibt dies in der Regel die einzig mögliche Behandlungsmaßnahme, da eine zytostatische Therapie zurzeit noch nicht generell empfohlen werden kann. Medulläre Schilddrüsenkarzinome sind meist nicht strahlensensibel.

Prognose

Die 5-Jahres-Überlebensrate beim papillären Schilddrüsenkarzinom liegt über 90%, für follikuläre Schilddrüsenkarzinome über 80%, in Abhängigkeit vom Ausmaß der bei Therapiebeginn vorhandenen Fernmetastasen jedoch unter Umständen deutlich schlechter. Das medulläre Schilddrüsenkarzinom weist 5-Jahres-Überlebensraten zwischen 50 und 70% auf. Anaplastische Schilddrüsenkarzinome haben eine ungünstige Prognose mit lediglich 1%igen 5-Jahres-Überlebensraten.

Hyperthyreose

Unter dem Begriff Hyperthyreose werden die durch vermehrten Schilddrüsenhormongehalt in der Peripherie ausgelösten Krankheitserscheinungen subsumiert. Die zugrunde liegenden Ursachen sind vielgestaltig (Tab. 3). Die immunogenen und autonomen Hyperthyreosen sind mit zusammen 95% der Fälle am häufigsten, alle anderen Formen sind selten. Das Vorgehen zur Differenzialdiagnose der Hyperthyreose ist in Abb. 4 dargestellt. Zunächst sollte (anamnestisch) eine Thyreotoxicosis factitia (in Zweifelsfällen: fT3 und Thyreoglobulin erniedrigt) ausgeschlossen werden.

Immunogene Hyperthyreose

Dieser Gruppe sind alle durch Autoimmunmechanismen ausgelösten Hyperthyreosen zuzurechnen. Im Jahr 1840 beschrieb von Basedow die Symptomentrias Struma, Tachykardie und Exophthalmus als sog. Merseburger Trias (M. Basedow, engl. „Graves‘ disease“). Nicht alle Patienten dieser Gruppe weisen die Ausprägung des klassischen Krankheitsbildes auf (Struma und endokrine Orbitopathie können fehlen!), erkranken aber dennoch auf gleicher immunologischer Grundlage (immunogene Hyperthyreose). Sie betrifft häufiger junge Patienten. Charakteristisch ist eine rasche Progredienz der Hyperthyreosesymptomatik parallel zur Entwicklung einer Struma, die nicht selten durch ein Shuntgeräusch („schwirrende Struma“) gekennzeichnet ist.

Therapie und Prognose

In Abhängigkeit vom Alter und Allgemeinbefinden des Patienten kommen 3 Therapiemöglichkeiten in Frage. Der medikamentösen Behandlung (Thyreostatika, präoperativ oder als Langzeittherapie) stehen die Radiojodtherapie [Zerstörung überaktiver Thyreozyten durch Anreicherung radioaktiven 131Jods (β-Strahlung mit 2 mm Reichweite im Gewebe)] und die operative Schilddrüsenresektion gegenüber. Die Begleittherapie (v. a. Gabe von β-Blockern) dient der Überbrückung des Intervalls bis zum Eintritt der Wirkung der spezifischen Therapie. Bei den in Tab. 5 angegebenen niedrigen Dosierungen ist das Nebenwirkungsrisiko gering (allergische Reaktionen bzw. die gefürchtete Leuko- und/oder Thrombozytopenie bis hin zum aplastischen Syndrom), häufig kommt es allerdings zur Entstehung oder Vergrößerung einer Struma. Eine zusätzliche Schilddrüsenhormonmedikation vereinfacht die Verlaufskontrolle, erschwert aber die Differenzialdiagnose der iatrogenen bzw. endogenen Rezidivhyperthyreose. Die Propyl- bzw. Methylthiouracil-Therapie bewirkt zusätzliche T4-/T3-Konversionshemmung und ist bei Zustand nach Jodexposition vorzuziehen. In bis zu 50% der Fälle kommt es zum Rezidiv, dann besteht die Indikation zur ablativen Therapie mittels Operation oder Radiojodtherapie.

Tab. 5

Medikamentöse Therapie der Hyperthyreose

Thyreostatika

Jodisationshemmer

Carbimazol (1–2 Einzeldosen) initial 20–40 mg/Tag

Erhaltungsdosis 5–15 mg/Tag

Thiamazol (2–3 Einzeldosen) initial 10–30 mg/Tag

Erhaltungsdosis 5–10 mg/Tag

Propylthiouracil (3–4 Einzeldosen) initial 150–600 mg/Tag

Erhaltungsdosis 50–150 mg/Tag

Jodinationshemmer

Perchlorat initial 1–1,5 g

Erhaltungsdosis 100–400 mg/Tag

Im Ausnahmefall, nur vor geplanter Operation „Plummerung“ mit täglich 10–15 mg!! Jodid für 7–12 Tage: Cave: Escape-Phänomen mit schwerster Hyperthyreose!!

Begleitmedikation

β-Blocker

Z. B. Propranolol (2–3 Einzeldosen) 20–80 mg/Tag

Kombinationstherapie

Thyreostatika + Thyroxin (Substitution)

Schilddrüsenautonomie

Bei diesen – nicht immunogenen – Hyperthyreosen liegt im Schilddrüsengewebe mindestens ein umschriebenes Areal vor, das unabhängig vom TSH-Stimulus Schilddrüsenhormon produziert (unifokale Autonomie, sog. „warmer oder heißer Knoten“; Abb. 2). Existieren mehrere dieser Areale nebeneinander, spricht man von multifokaler Autonomie. Die Bestimmung des Technetiumuptake (TcU) mittels quantitativer Schilddrüsenszintigraphie ermöglicht unter Berücksichtigung der Vorbehandlung und der Jodbelastung eine Beurteilung des Hyperthyreoserisikos.

Therapie und Prognose

Zur Verfügung stehen die Operation und die Radiojodtherapie. Da im Gegensatz zur immunogenen Hyperthyreose keine spontane Rückbildungstendenz besteht, kommt eine medikamentöse Langzeitbehandlung nicht in Betracht. Präoperativ ist jedoch auch hier bei florider Hyperthyreose eine antithyreoidale Medikation erforderlich.

Mittel der Wahl ist eine operative Sanierung durch Resektion aller autonomen Bezirke mittels „near total“ oder Hemithyreoidektomie.

Die Nebenwirkungsraten sind bei Rezidivoperationen erhöht. Eine Radiojodtherapie bleibt den Fällen vorbehalten, bei denen eine Operation kontraindiziert ist. Bei jugendlichem Alter oder während einer Schwangerschaft sollte bzw. darf sie nicht durchgeführt werden. Bei dekompensierter Schilddrüsenautonomie erfolgt eine selektive Radiojodanreicherung in den autonomen Arealen. Bei kompensierter Schilddrüsenautonomie (mit Euthyreose) sind diese Voraussetzungen durch suppressive Schilddrüsenhormonvorbehandlung zu schaffen; dies garantiert eine weitgehende Schonung des normalen, regulationsempfindlichen, paranodulären Gewebes. Sowohl bei operativer Behandlung als auch bei der Radiojodtherapie ist eine adäquate Nachsorge (Klinik, Labor, Sonographie) zu gewährleisten. Die Prognose ist gut.

Sekundäre Hyperthyreose

Bei klinischen Zeichen einer Hyperthyreose muss bei normalem oder erhöhtem TSH (inkongruente TSH-Spiegel) an die sehr seltene sekundäre Hyperthyreose durch einen TSH-produzierenden Tumor [hypophysär (HVL-Adenom oder inappropriate TSH-Sekretion) oder paraneoplastisch (Blasenmole)] gedacht werden. Die TSH-Produktion ist in diesen Fällen durch eine fehlende Stimulierbarkeit im TRH-Test und eine Erhöhung der α-Untereinheit des TSH gekennzeichnet. Auch eine Schilddrüsenhormonresistenz ist sehr selten und geht nur im Ausnahmefall mit einer v. a. kardialen hyperthyreoten Stoffwechsellage einher.

Hypothyreose

Die vollständige Krankheitsdiagnose der Hypothyreose erfordert neben der Bestimmung der aktuellen Schilddrüsenfunktion eine Aussage über die zugrunde liegende Schilddrüsenerkrankung. Die weiterführende Diagnostik richtet sich nach der vermuteten Ursache der Hypothyreose; die iatrogene Hypothyreose (Zustand nach Operation oder Radiojodtherapie) und der Zustand nach abgelaufener Immunthyreoiditis (atrophische Thyreoiditis) werden am häufigsten beobachtet.

Konnatale Hypothyreose

Konnatale (angeborene) Hypothyreosen (Inzidenz 1:3000–7000) sind schon in der Fetalzeit wirkende oder unmittelbar postnatal einsetzende Störungen der Versorgung mit Schilddrüsenhormonen. Von endemischem Kretinismus spricht man bei Auftreten konnataler Hypothyreosen in endemischen Jodmangelgebieten, wobei die unzureichende Schilddrüsenhormonversorgung des Feten ohne Behandlung zu oft irreparablen Defektzuständen führt. In der Regel ist bei diesen Patienten ein Kropf vorhanden, in den ersten Lebensjahren muss jedoch noch keine hypothyreote Stoffwechsellage bestehen. Der sporadische Kretinismus tritt in Endemie- und Nichtendemiegebieten gleich häufig auf und ist vorwiegend Folge endogener Faktoren. Etwa zwei Drittel dieser Patienten haben keinen Kropf (hiervon besteht bei 20% eine Athyreose, bei 50–70% eine Zungengrundstruma und bei 10–20% eine rudimentäre Halsschilddrüse). Die anderen Patienten weisen eine Struma auf und leiden an einer erblichen Jodfehlverwertung. Inkomplette Defekte führen zu einer Struma mit Euthyreose, komplette Defekte zur Struma mit Hypothyreose. Die Bestimmung des basalen TSH (Neugeborenenscreening) ist die wichtigste Methode zum rechtzeitigen Ausschluss einer konnatalen primären Hypothyreose; hiermit werden auch die klinisch nicht erkennbaren Fälle diagnostizierbar (Inzidenz ca. 1:3500 Geburten). Ergänzend wird bei positivem TSH-Screening eine T4- und T3-Bestimmung durchgeführt. Entscheidende Hilfe bietet bei älteren Kindern die radiologische Bestimmung des Knochenalters (Handwurzelknochen).

Therapie und Prognose

Obwohl das klinische Bild je nach Ausmaß der thyreoidalen Restfunktion meist unauffällig ist, bedingt eine Verzögerung des Therapiebeginns in jedem Fall ein schwerwiegendes Entwicklungsdefizit, wobei die Intelligenzdefekte irreversibel sind. Frühdiagnose und frühestmögliche Therapie sind dabei entscheidend. Mittel der Wahl ist eine einschleichend zu beginnende, lebenslange und später anhand laborchemischer und klinischer Verlaufsparameter (TSH- und Schilddrüsenhormonbestimmung v. a. initial in kurzen Abständen, ggf. TRH-Test, Knochenalter, Lerntests etc.) individuell anzupassende Schilddrüsenhormonsubstitution. Hierdurch ist in der Regel eine ausreichende Reversibilität der körperlichen Retardierung zu erreichen. Die geistige Entwicklung hingegen ist nicht vorhersehbar und selbst bei frühester Therapie abhängig von evtl. intrauterin entstandenen zentralnervösen Defiziten.

Erworbene Hypothyreosen

Erworbene Hypothyreosen sind im Kindes- und Jugendalter sehr selten. Sie manifestieren sich vielmehr vorwiegend zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr und haben ihren Ursprung in verschiedensten Störfaktoren, die auf allen Ebenen des physiologischen Regelmechanismus die Schilddrüsenhormonversorgung beeinflussen können. Häufigste Ursache ist die idiopathische Hypothyreose (50–60% der Fälle), der in der Regel eine unerkannt abgelaufene, autoimmunologische Schilddrüsenentzündung mit konsekutiver Schilddrüsenatrophie zugrunde liegt (atrophische Thyreoiditis). Andere Ursachen einer Hypothyreose, wie z. B. Thyreostatika oder verdrängend wachsende Tumoren, gehen regelmäßig mit einer Struma einher. Die Ursache einer sekundären Hypothyreose ist meist ein Hypophysentumor, ein selektiver TSH-Mangel ist dabei aber eine Rarität. Eine Schilddrüsenhormonresistenz oder Schilddrüsenhormonautoantikörper sind sehr selten. Das diagnostische Vorgehen ist in Abb. 5 dargestellt.

Therapie und Prognose

Einzig sinnvolle Behandlung ist die Substitution von Schilddrüsenhormon; in der Regel wird Levothyroxin (L-T4) gegeben, da von einer bedarfsgerechten Umwandlung von T4 zu T3 durch periphere, meist hepatische Monodejodierung ausgegangen werden kann. Die katecholaminsensibilisierende Wirkung von Schilddrüsenhormon kann eine einschleichende Dosierung erfordern. Vor allem im Senium sind anderenfalls insbesondere kardiale Nebenwirkungen (Rhythmusstörungen, Angina pectoris bis hin zum Myokardinfarkt durch gesteigerten myokardialen Sauerstoffbedarf) zu befürchten. Die Thyroxinempfindlichkeit des Herzens ist umso ausgeprägter, je länger die Hypothyreose bestanden hat und je schwerwiegender ihre klinische Ausprägung sich darstellt. Die zu wählende Substitutionsdosis liegt initial zwischen 25 und 50 µg T4 pro Tag und sollte bei entsprechender Toleranz wöchentlich um 25 µg pro Tag gesteigert werden. Die Erhaltungsdosis liegt bei ca. 1,5 µg pro kg Körpergewicht pro Tag (100 µg/Tag bei 70 kg schwerem Patienten); bei Athyreose sind im Mittel 175 µg/Tag zur Normalisierung des TSH erforderlich. Klinische sowie laborchemische Verlaufskontrollen sind unerlässlich (Basal-TSH, EKG etc.); diese sollten anfangs alle 4 Wochen, später in Abständen von 2–3 Monaten und schließlich jährlich erfolgen.

Eine lebenslange Behandlung ist zwingend notwendig.

Deutliche klinische Besserung ist nach einigen Wochen zu erwarten. Bei hinreichender Compliance sind die Ergebnisse dieser Therapie sehr gut.

Myxödemkoma

Die Diagnose muss oft bereits einzig aufgrund der klinischen Kriterien erfolgen. Eine laborchemische Diagnosesicherung (TSH hoch, T4 und T3 niedrig) erfolgt erst später aus einer initial gewonnenen Serumprobe. Die Differenzialdiagnose ist schwierig, da unter Umständen die auslösenden Ursachen (Infarkt, Infektion mit septischem Schock, Trauma) das Erscheinungsbild bestimmen, die gleichzeitig bestehenden Symptome der Hypothyreose verschleiern und auch selbst als Differenzialdiagnosen in Betracht kommen.

Therapie und Prognose

Angesichts der vitalen Gefährdung des Patienten ist eine Therapie ohne Verzögerung unter Umständen auch bei lediglich begründetem Verdacht auf das Vorliegen eines Myxödemkomas zwingend notwendig. Diese hat dem Schilddrüsenhormonmangel, der gleichzeitig bestehenden Nebennierenrindeninsuffizienz, der Behebung der respiratorischen Globalinsuffizienz sowie der Behandlung einer evtl. auslösenden Ursache Rechnung zu tragen. Die i.v.-Schilddrüsenhormonsubstitution (L-T4-Gabe, anfangs mit hohen Initialdosen um 500 µg/Tag, unter Umständen auch L-T3-Gabe, meist einschleichend dosiert) stellt für den Patienten ein erhebliches, v. a. kardiales Risiko dar und zwingt ebenso wie die häufig respiratorpflichtige Globalinsuffizienz in jedem Fall zur intensivmedizinischen Überwachung. Die initiale Gabe von Kortisol behebt die Nebennierenrindeninsuffizienz. Die Prognose ist trotz der genannten Maßnahmen mit einer Letalität von bis zu 50% ernst.

Low-T3-Syndrom

Das Low-T3-Syndrom ist nicht Ausdruck einer Erkrankung der Schilddrüse, sondern einer schweren Allgemeinerkrankung. Es ist durch niedrige T3-Spiegel und normale, später auch niedrige T4-Spiegel bei niedrigem TSH gekennzeichnet. Einer der wesentlichen pathophysiologischen Mechanismen ist die Konversionshemmung von T4 nach T3 unter Bildung von reversem T3. Das Ausmaß der T3-Erniedrigung lässt bis zu einem gewissen Grad prognostische Rückschlüsse auf die Schwere der (nichtthyreoidalen!) Allgemeinerkrankung zu. Das Low-T3-Syndrom ist häufiger als das Myxödemkoma und gleichzeitig dessen wichtigste Differenzialdiagnose.

Therapie und Prognose

Im Vordergrund steht die Behandlung der zugrunde liegenden Allgemeinerkrankung, eine Substitution mit Schilddrüsenhormonen ist nicht indiziert, kann sogar schaden (Ausnahme: Low-T3 bei Zustand nach Massentransfusionen im Rahmen von Herz- oder Lebertransplantation).

Entzündungen der Schilddrüse

Die Thyreoiditiden sind eine heterogene Krankheitsgruppe ohne einheitliche Ursache, deren einzige Gemeinsamkeit im histologischen Korrelat einer entzündlichen Schilddrüseninfiltration besteht. Neben seltenen Formen (z. B. Thyreoiditis im Rahmen spezifischer Infektionen) ist gemäß dem klinischen Erscheinungsbild, der Ursache und dem Verlauf eine Unterteilung in chronische, subakute und akute Formen ausreichend.

Chronische Thyreoiditis

Dieser Form der Schilddrüsenentzündung sind zuzurechnen die
  • chronische lymphozytäre Thyreoiditis (Synonym: Autoimmunthyreoiditis) mit einer
    • hypertrophen Form (Synonym: Struma lymphomatosa Hashimoto, Hashimoto-Thyreoiditis) sowie einer

    • atrophischen Form (Synonym: idiopathische Hypothyreose) und die

  • chronisch-invasiv-fibröse Thyreoiditis (Synonym: Riedel-Struma, eisenharte Struma Riedel, chronisch perithyreoidale Thyreoiditis, sehr selten).

Therapie und Prognose

Die Therapie der Wahl ist eine einschleichend beginnende, lebenslange Substitution mit Schilddrüsenhormonen (z. B. 25–50 µg L-T4 pro Tag, ggf. Steigerung auf 75–100 µg). Hierunter bildet sich eine evtl. vorhandene Struma meist zurück. Eine initiale Hyperthyreose erfordert nur in den seltensten Fällen eine vorübergehende thyreostatische Medikation – eine ausgeprägte Hyperthyreose sollte Anlass geben, die Diagnose zu überdenken. Die Gabe von Kortikoiden oder Immunsuppressiva ist nicht indiziert. Eine Operationsindikation besteht nur bei erheblichen Lokalkomplikationen sowie bei Malignomverdacht. Die Prognose ist gut.

Subakute Thyreoiditis de Quervain

Bei der subakuten Thyreoiditis de Quervain handelt es sich um eine nichtbakterielle, granulomatöse Schilddrüsenentzündung vermutlich viraler Genese (z. B. Mumps-, Masern-, Mononukleose-, Coxsackie- oder Influenzaviren) mit typischem, pathognomonischem punktionszytologischem Bild: granulomatöse Veränderungen in Form histiozytärer, lymphozytärer, plasmazellulärer und gering leukozytärer Infiltration in Verbindung mit Riesenzellen, teils vom Langhans-, teils vom Fremdkörpertyp (Synonym: Riesenzellthyreoiditis oder granulomatöse Thyreoiditis).

Therapie und Prognose

Therapie der Wahl ist eine Glukokortikoidmedikation über 3–6 Monate (!) in initial hohen Dosen (40–60 mg Prednisolon-Äquivalent pro Tag) mit wöchentlicher Dosisreduktion um 5–10 mg pro Tag bis zu Erhaltungsdosen in gleicher Höhe. Eine Eiskrawatte und die Gabe von Antiphlogistika kommen außerdem in Betracht; eine antithyreoidale Medikation bei initialer Hyperthyreose ist wirkungslos. Nicht selten besteht eine Rezidivneigung, v. a. bei zu kurzer Kortikoidmedikation. Innerhalb von 4–6 Monaten ist eine Restitutio ad integrum zu erwarten.

Akute Thyreoiditis (infektiöse Thyreoiditis)

Hier liegt eine akute, in der Regel bakterielle Schilddrüsenentzündung vor. Als Ursache kommt ein breites Keimspektrum in Betracht, v. a. Staphylokokken, Streptokokken oder Kolibakterien im Rahmen entsprechender Allgemeininfektionen oder im Gefolge von lokalen Halsweichteilprozessen. Ungleich häufiger ist die ebenfalls den akuten Thyreoiditiden zuzurechnende sog. Strahlenthyreoiditis als Folge einer Radiojodtherapie (bei ca. 1% der Radiojodbehandelten).

Therapie und Prognose

Lokale Maßnahmen (Eiskrawatte, Inzision bei Abszedierung) und antibiotische Therapie sind entscheidend; eine antithyreoidale Medikation ist wirkungslos. Ergänzend können Antiphlogistika gegeben werden. Eine Restitutio ad integrum ist die Regel.

Begleiterkrankungen

Endokrine Orbitopathie

Die endokrine Orbitopathie ist eine mit der immunogenen Hyperthyreose (dann: M. Basedow) assoziierte Autoimmunerkrankung der Augenmuskeln und des Retrobulbärgewebes. Sie zeigt jedoch keine gesetzmäßige Beziehung zur Schilddrüsenfunktionslage. Etwa 70% der Patienten mit immunogener Hyperthyreose sind betroffen. Eine endokrine Orbitopathie kann selten auch bei einer Hashimoto-Thyreoiditis auftreten.

Therapie und Prognose

Voraussetzung eines optimalen Therapieerfolges ist eine euthyreote Stoffwechsellage. Bei vorbestehender Hyperthyreose kommt es nach Erreichen einer euthyreoten Stoffwechsellage nur in ca. 50% der Fälle zu einer Besserung; weitere 20–30% zeigen eine Besserung unter den nachgenannten Therapiemaßnahmen; 15–20% der Fälle zeigen einen stationären Befund, 5–10% verlaufen trotz Therapie progredient. Bei vorbestehender Euthyreose kommt es in ca. 30% der Fälle zu einer Besserung unter der nachgenannten Therapie, 60% bleiben stationär, und ca. 10% verlaufen progredient.

Bei frühzeitiger Therapie sind die Erfolgsaussichten besser als bei länger bestehender endokriner Orbitopathie (irreversible Fibrosierungstendenz).

Häufig ist die endokrine Orbitopathie nicht rückbildungsfähig: Restzustände sind eher die Regel; der Visusverlust ist aber selten geworden.

Therapeutisch kommen neben allgemeinen und am Symptom orientierten ophthalmologischen Maßnahmen (künstliche Tränenflüssigkeit) eine Glukokortikoidstoßtherapie und eine Retrobulbärbestrahlung jeweils allein, gemeinsam oder nacheinander zum Einsatz. Initial hohen Kortikoidgaben (z. B. 50–100 mg Prednisolon pro Tag) in fallenden Dosen über 4–8 Wochen folgen Erhaltungsdosen zwischen 5 und 10 mg pro Tag für mindestens 3–4 Monate; dann ggf. erneute Stoßtherapie wie angegeben. Alternativ kann auch für 10–14 Tage akut hoch dosiert mit einer oralen oder i.v.-Glukokortikoidstoßtherapie behandelt werden. Die fraktionierten Einzeldosen einer Retrobulbärbestrahlung werden über die Schläfen bzw. Orbitaspitzen eingestrahlt; auch hier ggf. Wiederholung in größeren Abständen. Operative Verfahren (Verkleinerung der Lidspalte, Dekompressionsoperation der Orbita oder Thyreoidektomie zur Ausschaltung der vermuteten Autoimmunmechanismen) bleiben die Ausnahme und therapeutisch sonst nicht zu beeinflussenden, oft verzweifelten Fällen vorbehalten. Bei inaktiver endokriner Orbitopathie mit Defektzustand kommt die Korrektur von Doppelbildern durch Schieloperation oder die kosmetisch korrigierende Operation in Betracht.

Fazit für die Praxis

  • Die strukturierte Untersuchung von Schilddrüsenerkrankungen berücksichtigt morphologische, funktionelle, autoimmun-entzündliche Veränderungen und das Vorhandensein von Begleiterkrankungen zur Diagnosestellung.

  • Die euthyreote Struma, mit und ohne Knoten, ist eine Ausschlussdiagnose. Ein weiteres Strumawachstum kann mit einer Jodid/Thyroxin-Kombinationstherapie vermindert werden.

  • Das differenzierte Schilddrüsenkarzinom hat nach Thyreoidektomie und ablativer Radiojodtherapie eine vergleichsweise gute Prognose.

  • Die immunogene Hyperthyreose (M. Basedow) wird zunächst konservativ behandelt. Das Rezidiv erfordert eine operative Sanierung. Die Schilddrüsenautonomie erfordert immer eine Operation, alternativ eine ablative Radiojodtherapie.

  • Die verschiedenen Formen der Hypothyreose erfordern eine angepasste Substitution mit Thyroxin, nur im Ausnahmefall auch mit Trijodthyronin.

  • Eine Glukokortikoidtherapie wird bei endokriner Orbitopathie und bei der subakuten Thyreoiditis de Quervain eingesetzt.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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