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Autoimmun-Enzephalitiden – eine Erkrankungsgruppe mit vielen Gesichtern

Eine Übersichtsarbeit mit besonderem Fokus auf die limbische Enzephalitis und die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis

Autoimmune encephalitis – a heterogeneous disease group

A review with special focus on limbic encephalitis and anti-NMDA receptor encephalitis

  • Neurologie
  • Published:
psychopraxis. neuropraxis Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

In den letzen 10 Jahren wurde eine Reihe von neurologischen Syndromen beschrieben, denen das Auftreten von Antikörpern gegen neuronale Zelloberflächenproteine gemeinsam ist. Sowohl Kinder als auch Erwachsene können betroffen sein. Klinisch können ein amnestisches Syndrom, epileptische Anfälle, kognitive Störungen oder psychiatrische Symptome im Vordergrund stehen. Manche Patienten entwickeln eine generalisierte Enzephalopathie mit Bewusstseinsstörungen, Hyperkinesien und hypothalamischen Störungen. Ein Teil der Betroffenen leidet an Ovarialteratomen, Thymomen oder einem kleinzelligen Bronchuskarzinom. Bei den meisten Patienten findet sich jedoch kein Tumor.

Die beschriebenen Syndrome wurden in der Vergangenheit als Autoimmun-Channelopathien bezeichnet. Tatsächlich handelt es sich bei der Mehrzahl der Antigene nicht um Ionenkanäle, sondern Proteine oder Teile von Proteinkomplexen an der Zelloberfläche von Neuronen, Axonen, Dendriten oder synaptischen Terminals. Diese Proteine werden im ganzen Nervensystem exprimiert. Trotzdem können bei diesen Erkrankungen, wie z. B. bei der limbischen Enzephalitis sehr umschriebene ZNS-Regionen betroffen sein. Als mögliche Ursachen werden eine höhere Vulnerabilität oder eine leichtere Zugänglichkeit bestimmter Hirnregionen diskutiert.

Eine gut charakterisierte Form der Autoimmun-Enzephalitiden ist die limbische Enzephalitis, die mit unterschiedlichen Antikörpern assoziiert sein kann. Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist im Gegensatz dazu nicht auf das limbische System beschränkt. Es ist davon auszugehen, dass in Zukunft weitere verwandte Syndrome und ursächliche Autoantikörper identifiziert werden.

In der vorliegenden Übersichtsarbeit soll auf die limbische Enzephalitis und die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis näher eingegangen werden.

Abstract

During the last 10 years a number of syndromes with antibodies against neuronal surface antigens have been characterized. Adults as well as children can be affected. Patients may suffer from amnestic syndrome, other cognitive deficits, seizures, or psychiatric symptoms. Some patients develop generalized encephalopathy with altered levels of consciousness, hyperkinesias, and hypothalamic disorders. In some patients, ovarial teratoma, thymoma, or small cell lung cancer can be diagnosed. However, in most patients no tumor is found.

These syndromes were previously called autoimmune channelopathies. In fact, most antigens are not part of an ion channel but proteins or part of protein complexes on the cell surface of neurons, axons, dendrites, or synaptic terminals. These proteins are expressed throughout the nervous system. Interestingly, in limbic encephalitis very circumscribed brain regions are affected. This may be due to an increased vulnerability or accessibility of the affected brain regions.

Limbic encephalitis is a well-characterized form of autoimmune encephalitis, which can be associated with different antibodies. Anti-NMDA-receptor encephalitis is not restricted to the limbic system. Characterization of other syndromes and auto-antibodies are expected in the future.

In this review, aspects of limbic encephalitis and anti-NMDA-receptor encephalitis will be discussed.

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Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

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Pirker, S., Baumgartner, C. Autoimmun-Enzephalitiden – eine Erkrankungsgruppe mit vielen Gesichtern. psychopraxis. neuropraxis 17, 23–26 (2014). https://doi.org/10.1007/s00739-014-0150-0

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