Recurrent panuveitis. First manifestation of Behçet's syndrome in childhood

Summary

Background: Behçet's disease is a rare systemic vasculitis of unknown etiology. The typical symptoms includ recurrent oral and/or genital aphthous lesions, iridocyclitis (historically with hypopyon) and various skin lesions. The number of young adults and children which are diagnosed with Behçet-syndrome is increasing in recent years and the mean age of manifestation has decreased to 25 years in German patients. The disease is generally diagnosed later in German (48.5 months) than in Turkish patients (25.5 months). Ocular manifestation has been confirmed as a marker of severe prognosis. In 15–25 % of affected patients it leads to blindness.

Patient: We describe a 19-year-old Caucasian woman who has suffered from the typical symptoms (oral aphthous lesions, recurrent uveitis posterior, various skin lesions) since the 16th year of age.

Results: After three years the patient was finally be diagnosed with Behçet's disease (using the criteria of the “International Study Group for Behçet's Disease”). Visual acuity was stabilized with an immunosuppressive therapy, although there was no complete remission in disease activity. In additon a cerebral vasculitis was manifested.

Conclusions: Ophthalmologists should be familiar with Behçet's disease. In cases of recurrent uveitis Behçet's disease should be included in the differential diagnosis because timely immunosuppressive therapy can prevent irrevocable changes in the corpus vitreum and retina and preserve complete visual acuity.

Zusammenfassung

Hintergrund: Der Morbus Adamantiades-Behçet ist eine seltene systemische Vaskulitis unklarer Ätiologie, zu deren typischen Symptomen neben rezidivierenden oralen und genitalen Aphthen die rezidivierende Iridozyklitis (historisch Hypopyoniritis) zählt. Das Manifestationsalter hat sich mit durchschnittlich 25 Jahren in Deutschland in den letzten Jahren nach unten verlagert, auch Manifestationen im Kindes- und Jugendalter nehmen zu. Eine okuläre Beteiligung gilt als ungünstiger prognostischer Parameter und bei 15–25 % dieser Patienten ist ein vollständiger Visusverlust zu erwarten.

Patienten: Wir berichten über eine 19-jährige, weibliche Patientin, deutscher Abstammung, mit seit dem 16. Lebensjahr rezidivierenden Uveitiden beidseits.

Ergebnisse: Nach fast 3-jährigem Verlauf der Augensymptomatik konnte anhand der Anamnese, der histologischen Untersuchung der Hauteffloreszenzen und des ophthalmologischen Befundes die Diagnose eines Morbus Behçet (entsprechend den Kriterien der „International Study Group for Behçet's Disease“) gestellt werden. Der Restvisus konnte unter der eingeleiteten immunsuppressiven Behandlung bis jetzt stabil gehalten werden, obwohl die Erkrankung bisher nicht in Remission gebracht wurde und sich zusätzlich eine zerebrale Vaskulitis manifestiert hat.

Schlußfolgerung: Das Krankheitsbild des Morbus Behçet sollte auch dem Ophthalmologen vertraut sein und insbesondere bei rezidivierenden Uveitiden in die Differentialdiagnose einbezogen werden, da einer frühzeitigen Diagnose und adäquaten Therapie entscheidende prognostische Bedeutung zukommt, um irreversible Veränderungen an Retina und Glaskörper zu verhindern und den Visus zu erhalten.