Zusammenfassung
Hintergrund
Die IgG4-assoziierte Erkrankung („IgG4-related disease“) stellt eine neue Multisystemerkrankung dar, die sich auch in der Orbita manifestieren kann. Charakterisiert ist die Krankheit durch chronische, multifokale fibroinflammatorische Entzündungen mit hohem Gehalt an IgG4 exprimierenden Plasmazellen.
Fallbericht
Wir berichten über einen Patienten mit beidseitig fortgeschrittenen Lid- und Orbitatumoren. Erst nach jahrelanger Krankheit und mehrfachen Biopsien der Tumoren wurde die Diagnose der IgG4-assoziierten Erkrankung gestellt. Die Therapie mit systemischen Steroiden führte zu einer Verkleinerung der Tumoren und zur Verbesserung des Allgemeinzustandes des Patienten.
Abstract
Background
The IgG4-related disease describes a new multisystem disorder, which can also be manifested in the orbit. This syndrome is characterized by a multifocal chronic fibroinflammation with high levels of plasma cells expressing IgG4.
Case report
This article reports the case of a patient with advanced bilateral tumors of the upper eyelid and orbit. The diagnosis of IgG4-related disease was only revealed after many years and after many biopsies of the tumors had been carried out. The initiation of a systemic steroid therapy led to a rapid reduction of the tumors and an improvement in the general condition of the patient.
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M. Rohr, T. Kohnen und B. von Jagow geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
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Rohr, M., Kohnen, T. & von Jagow, B. Beidseitige, chronisch progrediente Orbitatumoren bei IgG4-assoziierter Erkrankung. Ophthalmologe 112, 932–934 (2015). https://doi.org/10.1007/s00347-015-0008-8
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00347-015-0008-8