Der Ophthalmologe

, Volume 105, Issue 9, pp 867–882

Anteriore ischämische Optikusneuropathie

Ätiologie, Pathogenese und Therapie

Authors

    • Neuroophthalmologische Schwerpunktpraxis
CME Weiterbildung • Zertifizierte Fortbildung

DOI: 10.1007/s00347-008-1814-z

Cite this article as:
Unsöld, R. Ophthalmologe (2008) 105: 867. doi:10.1007/s00347-008-1814-z

Zusammenfassung

Die vordere ischämische Optikusneuropathie ist eine Durchblutungsstörung des Sehnervs im Bereich der Lamina cribrosa. Man unterscheidet eine arteriitische (AION) und eine nichtarteriitische Form (NAION). Erstere wird durch eine Arteriitis temporalis Horton verursacht. Sie ist mit Glukokortikoiden meist gut beherrschbar. Eine bioptische Diagnosesicherung gilt als erforderlich. Die NAION ist kein eigenständiges Krankheitsbild. Sie wird durch eine Vielzahl von Erkrankungen und häufig durch das Zusammenwirken mehrerer Faktoren ausgelöst. Deshalb gibt es keine Standardtherapie. Eine gründliche interdisziplinäre Ursachenforschung führt bei vielen Patienten zur Aufdeckung bisher nicht bekannter Erkrankungen, die nach den Standards der Inneren Medizin einer spezifischen Therapie bedürfen. Diese führt bei einigen Erkrankungen zu einer Funktionsverbesserung am betroffenen Auge und hilft, eine NAION am zweiten Auge und/oder einen Hirninfarkt zu vermeiden.

Schlüsselwörter

Anteriore ischämische OptikusneuropathiePapillenschwellungArteriitis temporalisKardiogene EmbolieZerebralinfarkt

Abkürzungen

AION

Anteriore arteriitische ischämische Optikusneuropathie

ASS

Acetylsalicylsäure

BSG

Blutsenkungsgeschwindigkeit

CPAP

„continuous positive airway pressure“

CRP

C-reaktives Protein

ecTDS

Transkranielle Dopplersonographie mit Echokontrast

Hb

Hämoglobin

NAION

Anteriore nichtarteriitische ischämische Optikusneuropathie

PFO

Persistierendes Foramen ovale

TEE

„transesophageal echocardiogram“

vWF

Von-Willebrand-Faktor

Anterior ischemic optic neuropathy

Etiology, pathogenetic mechanisms and therapy

Abstract

Ischemic optic neuropathy is caused by ischemia of the optic nerve head in the region of the lamina cribrosa. Differentiation is made between arteritic (AION) and nonarteritic (NAION) forms. AION is the most common ophthalmological manifestation of giant cell arteritis and is usually well controlled with systemic steroid therapy. Temporal artery biopsy for confirmation of the diagnosis is mandatory. NAION is not a disease entity but rather the common pathogenetic pathway of a large variety of diseases and conditions and is often the result of several interacting factors. For this reason, there is no “standard therapy” for NAION. Careful interdisciplinary work up in NAION frequently reveals previously unrecognized diseases requiring treatment according to internal medicine standards. Adequate treatment frequently results in improvement of the affected eye and reduced risk of NAION in the other eye or of brain infarction.

Keywords

Anterior ischemic optic neuropathyOptic disc swellingGiant cell arteritisCardiogenic embolismCerebral infarction

Im vorliegenden Beitrag werden die beiden Formen der anterioren ischämischen Optikusneuropathie, einer Durchblutungsstörung der Sehnervenfasern unmittelbar vor, innerhalb und hinter der Lamina cribrosa, besprochen. Der arteriitischen ischämischen Optikusneuropathie (AION) liegt eine Arteriitis temporalis (Morbus Horton) zugrunde. Entscheidend bei dieser Form der Erkrankung ist, bei entsprechendem Verdacht sofort eine hochdosierte systemische Glukokortikoidtherapie einzuleiten. Die Ursachen der NAION sind wesentlich komplexer, meist wirken mehrere Faktoren zusammen, die sich in ihrer Wirkung oft wechselweise potenzieren. Der entscheidende auslösende Pathomechanismus ist häufig durch sekundäre Organschädigungen bedingt und einer spezifischen Therapie zugänglich. Nach Lektüre des Beitrags sollte der Leser in der Lage sein, spezifisch für den einzelnen NAION-Patienten die geeigneten diagnostischen und symptomatischen und kausalen therapeutischen Maßnahmen auszuwählen und anzuwenden sowie eine geeignete Rezidivprophylaxe durchzuführen.

Definition und Einteilung

Bei der anterioren ischämischen Optikusneuropathie (AION) handelt es sich um eine Durchblutungsstörung der Sehnervenfasern unmittelbar vor, innerhalb und hinter der Lamina cribrosa. Diese werden im Wesentlichen durch den Zinn-Haller-Gefäßkranz versorgt, der sich um den Sehnerv herum aus Anastomosen zwischen den medialen und lateralen kurzen hinteren Ziliararterien formt. Man unterscheidet:
  • eine arteriitische ischämische Optikusneuropathie (AION), die infolge einer Arteriitis temporalis (Morbus Horton) auftritt, und

  • eine nichtarteriitische ischämische Optikusneuropathie (NAION), die infolge aller anderen Ätiopathogenesen einschließlich anderer Arteriitisformen zustande kommt.

Epidemiologie

Die arteriitische AION ist im hohen Alter eine häufige Erkrankung. Die jährliche Inzidenzrate pro 100.000 Einwohner wird in der 6. Dekade mit etwa 2, in der 9. Dekade mit etwa 45 angegeben. Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Lebensalter steil an. Das durchschnittliche Manifestationsalter liegt jenseits des 70. Lebensjahrs und damit 10–15 Jahre später als bei der NAION. Frauen sind mehr als doppelt so häufig betroffen als Männer [9, 10].
Die AION ist eine der häufigsten Erblindungsursachen im höheren Erwachsenenalter
Die NAION ist ebenfalls eine häufige Erkrankung. Die jährliche Inzidenzrate wird mit etwa 10 von 100.000 Einwohnern jenseits des 50. Lebensjahres angegeben. Sie kommt in allen Lebensaltern vor, gehäuft jenseits des 50. Lebensjahrs. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen [9, 10].
Die NAION kommt in allen Lebensaltern vor, gehäuft jenseits des 50. Lebensjahrs

Klinische Symptomatik

AION

Sie manifestiert sich mit (Abb. 1):
  • einem akuten Visusverlust meist ohne Bewegungsschmerz,

  • einer afferenten Pupillenstörung,

  • einem Gesichtsfeldausfall und

  • einer Papillenschwellung.

Die Gesichtsfeldausfälle sind am häufigsten sektorförmig oder altitudinal, es kommen aber auch Zentral- und Zentrozäkalskotome vor. Ohne Behandlung entwickelt sich fast immer innerhalb von Tagen und Wochen eine AION am anderen Auge.
Bei der AION sind sektorförmige oder altitudinale Gesichtsfeldausfälle am häufigsten
https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00347-008-1814-z/MediaObjects/347_2008_1814_Fig1_HTML.jpg
Abb. 1

Typischer Papillenbefund und Gesichtsfeldausfall bei AION mit blasser Papillenschwellung und altitudinalem Gesichtsfeldausfall nach unten

NAION

Sie weist das gleiche ophthalmologische Bild auf wie die AION. In etwa 10% der Fälle besteht ein retrobulbärer Schmerz. Das Vorhandensein von peripapillären Blutungen ist häufig, lässt aber keine Hinweise auf die zugrunde liegenden Ursachen oder Entstehungsmechanismen zu.

Die NAION tritt in 15% der Fälle simultan beidseits und in bis zu 40% zeitlich versetzt beidseitig innerhalb eines Zeitraums von 5 Jahren auf [9]. Bei 5–10% der Betroffenen besteht ein schubförmig rezidivierender Verlauf [9].

Arteriitische Form der AION

Ätiologie, Pathogenese, Pathologie und Klinik

Ätiologisch ist die Erkrankung noch nicht abgeklärt. Das saisonale Auftreten, häufig nach bronchopulmonalen Infekten, lässt an eine infektassoziierte Immunreaktion denken. Verschiedene bakterielle und virale Erreger wurden ursächlich in Erwägung gezogen. Interessante neue Ergebnisse legen nahe, dass Chlamydia pneumoniae in der Ätiologie eine wesentliche Rolle spielt. Dabei gibt es Anhaltspunkte, dass bei der Riesenzellarteriitis dentritische Zellen als Antigen präsentierende Zellen fungieren [19].

Es handelt es sich um eine granulomatöse Vaskulitis der mittleren und großen Arterien des oberen Aortenbogens. Histologisch zeigt sich eine granulomatöse Panarteriitis mit Riesenzellinfiltraten in der gesamten Gefäßwand, wodurch häufig das Lumen eingeengt und verschlossen wird. Das erklärt, warum das Fortschreiten der Funktionsausfälle bei manchen Patienten trotz sofortiger Therapieeinleitung nicht verhindert werden kann [9, 10, 19].
Die Arteriitis temporalis imponiert als granulomatöse Vaskulitis der mittleren und großen Arterien des oberen Aortenbogens
Die meisten Patienten mit einer durch eine Riesenzellarteriitis verursachten AION weisen systemische Symptome auf. In der Regel gehen sie den Sehstörungen voraus. Meist handelt es sich um Abgeschlagenheit mit erhöhten Temperaturen und Gewichtsverlust. Starke Kopfschmerzen, v. a. in der Schläfenregion und am Hinterkopf, von bisher ungekannter Schmerzqualität sind charakteristisch. Sie verschwinden oft schon Stunden nach der Steroidgabe. Häufige Symptome sind auch Muskelschmerzen insbesondere im Schultergürtelbereich bei einer koexistierenden Polymyalgia rheumatica sowie starke Schmerzen im Bereich der Kiefergelenke bei längerem Kauen. Eine depressive Verstimmung mit Lethargie, Wesensänderung und Verwirrtheit kann bei vielen älteren Menschen die Diagnosestellung erschweren [9, 10].
Meist gehen der arteriitischen AION Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit und Kopfschmerzen voraus
Das klinische Bild einer insbesondere von einer Amaurosis fugax eingeleiteten AION sollte bei entsprechender Anamnese und/oder erhöhten BSG- und CRP-Werten zu einer sofortigen systemischen Gabe von Steroiden führen (auch vor der histologischen Sicherung).
Bei Verdacht auf eine Arteriitis temporalis muss sofort eine hochdosierte systemische Glukokortikoidtherapie begonnen werden

In mehr als 95% der Fälle ist die BSG deutlich erhöht. Eine fehlende BSG-Erhöhung schließt eine AION jedoch nicht aus. In letzter Zeit wird der Erhöhung der CRP-Konzentration eine höhere Sensitivität beigemessen. Am besten werden beide Parameter bestimmt.

In geübter Hand erlaubt auch die Ultraschalluntersuchung eine verlässliche Detektion entzündlicher Bereiche („Halo-Phänomen“ über entzündlichen Intima-Media-Infiltraten) [14].

Zur definitiven Diagnosestellung sollte eine Biopsie der A. temporalis erfolgen. Diese bioptische Absicherung ist v. a. deshalb notwendig, weil in vielen Fällen eine hochdosierte und oft langfristige Steroidtherapie erforderlich ist, die mit schweren Nebenwirkungen verbunden sein kann.
Zur definitiven Diagnosesicherung ist eine Biopsie der A. temporalis erforderlich

Therapie

Die Steroidtherapie wird meist langsam unter Kontrolle von Laborwerten und Klinik auf eine Erhaltungsdosis reduziert und muss in der Regel etwa 1 Jahr durchgeführt werden. Nach Absetzen der Medikamente müssen die Patienten weiterhin kontrolliert werden, da es oft zu Rezidiven kommt [9, 10].

Die häufigsten Nebenwirkungen der Steroidtherapie sind:
  • Cushing-Syndrom,

  • Diabetes mellitus,

  • arterielle Hypertonie,

  • Osteoporose mit Wirbelfrakturen in bis zu 25% der Fälle,

  • Steroidmyopathien,

  • Steroidpsychosen und

  • massive Wassereinlagerungen.

Eine sehr enge Kooperation zwischen dem betreuenden Augenarzt und einem mit dem Krankheitsbild vertrauten Hausarzt oder Internisten ist deshalb unerlässlich [9, 10].

Nichtarteriitische Form der Optikusneuropathie: NAION

Ätiologie und Pathogenese

Eine Vielzahl meist retrospektiver Studien und Einzelpublikationen befasste sich mit den möglichen der NAION zugrunde liegenden Erkrankungen und pathogenen Faktoren [1, 2, 3, 5, 6, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 15, 16, 17, 18, 20].

Lokale Faktoren

Sie spielen bei der Entstehung einer NAION eine wichtige Rolle.

Der häufigste und wichtigste lokale Faktor ist eine kleine Papille mit fehlender oder kleiner Exkavation. Im Fall einer Schwellung der Nervenfasern kommt es rasch zu einer Tamponade der kleinen Gefäße mit Zunahme des ischämischen Schadens (Kompartmentsyndrom) [2, 9, 10].
Der häufigste und wichtigste lokale Faktor ist eine kleine Papille mit fehlender oder kleiner Exkavation

Ähnliche Mechanismen führen bei einer Drusenpapille zum früheren Auftreten und ausgeprägteren Residualschäden.

Als weitere ungünstige Faktoren gelten ein erhöhter intraokularer oder intrazerebraler Druck, intraokuläre Eingriffe und Papillenanomalien, wie Grubenpapillen [2, 9, 10, 11, 16].
Weitere ungünstige Faktoren sind Drusenpapille, ein erhöhter intraokularer oder intrazerebraler Druck, intraokuläre Eingriffe und Papillenanomalien

In den 1990er Jahren findet sich in der Literatur eine starke Fokussierung auf lokale anatomische und pathogenetische Mechanismen im Bereich der Lamina cribrosa. Sie führte zu einem besseren Verständnis für die Ischämieanfälligkeit dieses Sehnervenabschnitts [9, 10].

Systemische Faktoren

Seit den ersten Studien wird
  • der arteriellen Hypertonie,

  • dem Diabetes mellitus,

  • Dyslipoproteinämien und

  • einem Nikotinabusus

große Bedeutung für die Entstehung der „atherosklerotischen“ NAION beigemessen. Auf Parallelen zur Mikroangiopathie des Gehirns und von Hirninfarkten wurde hingewiesen [1, 3, 5, 7, 8, 9, 10, 15, 20]. Weitere bei NAION-Patienten beschriebene Erkrankungen sind Infektionen mit einer Vielzahl bakterieller und viraler Erreger, entzündliche Systemerkrankungen, hämatologische Erkrankungen, Koagulopathien und Neoplasien.

Tab. 1

Häufige Erkrankungen bei NAION und deren Therapie

Erkrankung

Behandlung

Hypertonie

Ausreichende Blutdruckeinstellung

Cave nächtliche Hypotonien

Diabetes mellitus

Ausreichende Blutzuckereinstellung

Cave Hypoglykämien

Dyslipoproteinämien

Blutfett senkende Präparate

Prävention in Risikosituationen mit Aggregationshemmern oder Heparin subkutan

Vorhofflimmern

Marcumar, medikamentöse und elektrische Kardioversion

Eventuell Katheterablation

Emboligene Herzklappenveränderungen

Chirurgische Maßnahmen

Aggregationshemmende Therapie mit ASS und Clopidogrel oder Antikoagulation mit Kumarinen

Persistierendes Foramen ovale, häufig mit hypermobilem Septum

Je nach Situation ASS, Clopidogrel

Verschluss des offenen Foramen ovale durch einen interventionellen Verschluss mit „Schirmchen“

Systemische Infektionen

Antibiotika, Virostatika, evtl. in Verbindung mit Aggregationshemmern

Systemische entzündliche Erkrankungen (Kollagenosen, Vaskulitiden)

Steroide

Immunsuppressiva

Koagulopathien

Je nach Art und Ausprägung Aggregationshemmer, Antikoagulanzien

Prävention in Risikosituationen (Bettlägrigkeit, Traumen, Infektionen usw.) mit Heparin subkutan

Schlafapnoe

Überdruckbehandlung (CPAP-Therapie)

Behandlung akuter hypertensiver Entgleisungen

Aggregationshemmung

Schwere Blutungen mit Volumenabsenkung und Hb-Abfall (Operationen, Traumen, spontane Blutungen)

Sofortiger Volumenersatz und Gabe von Erythrozytenkonzentraten

Schwere Stenosen und drohender Verschluss der A. carotis interna

Chirurgische Desobliteration

Meist ist nicht ersichtlich, über welche Wege diese Krankheiten im Einzelnen zur Entstehung einer NAION führen. Daraus entstand eine verbreitete diagnostische Entmutigung, da die Abklärung eines so breiten Spektrums von Auslösern in der Praxis kaum realisierbar erschien. Neue Daten zeigten jedoch, dass eine intensive interdisziplinäre Ursachenforschung zu einem besseren Verständnis der pathogenetischen Wege führt, über die die unterschiedlichen Erkrankungen wirksam werden. In vielen Fällen wurden sekundäre Schädigungen des Herzens und der Gefäße als Auslöser einer NAION identifiziert, die häufig einer Therapie zugänglich sind (Tab. 1). Dies soll am Beispiel der arteriellen Hypertonie exemplarisch ausführlich dargestellt werden.
Häufig führen behandelbare sekundäre Schädigungen des Herzens oder der Gefäße zur NAION

Hypertonie

  • Eine akute hypertone Entgleisung kann über Gefäßspasmen in den kleineren Gefäßen eine NAION hervorrufen.

  • Eine langjährige arterielle Hypertonie führt v. a. in Verbindung mit anderen Gefäßrisikofaktoren zu einer generalisierten Athero- und Atherolosklerose. Dadurch kommt es in größeren Gefäßen zur Bildung atheromatöser Plaques mit aufgelagerten Thromben als möglicher Emboliequelle.

Atherosklerotische Stenosen und Gefäßverschlüsse können aber auch Durchblutungsstörungen oder Infarkte im dahinter gelegenen Versorgungsgebiet verursachen. Bei kleineren Gefäßen führen dieselben Grunderkrankungen zu Gefäßwandveränderungen, die die Autoregulation und damit die Anpassung an hypotone Phasen beeinträchtigen oder aufheben mit resultierenden Ischämien oder Infarkten.
Bluthochdruck kann über unterschiedliche Pathomechanismen zur NAION führen
Am Herzen kann ein langjähriger Hypertonus in 2-facher Weise Embolien induzieren:
  • durch die Myokardhypertrophie, die in Verbindung mit koronaren Herzerkrankungen zu Herzwand durchgreifenden Infarkten und muralen Thromben führen (Häufung von NAION und zerebralen Infarkten nach Herzinfarkten);

  • durch eine sekundäre Vorhofdilatation mit Vorhofflimmern und Vorhofthromben mit Thrombembolien (gleichzeitiges Vorkommen von NAION und zerebralen embolischen Gefäßverschlüssen) [1, 10].

Diabetes

Auch beim Diabetes mellitus kann durch unterschiedliche Pathomechanismen ein Gefäßverschluss hervorgerufen werden. Die Erkrankung kann als Risikofaktor zur Atherosklerose und den dadurch bedingten oben beschriebenen Schädigungen beitragen. Eine akute schwere Blutzuckerentgleisung kann aber auch ohne das Vorbestehen atherosklerotischer Veränderungen durch Stoffwechselentgleisungen und eine vermehrte Gerinnungsneigung eine NAION auslösen.

Infekte und Entzündlungen

Bei Infektionen und entzündlichen Systemerkrankungen spielen vaskulitische Veränderungen im Bereich der Gefäßwand, aber auch die Bildung von Antigen-Antikörper-Komplexen, Phospholipidantikörpern, Kryoglobulinen und eine durch hohe Entzündungsfaktoren bedingte Erhöhung der Thromboseneigung eine wichtige Rolle [18, 19, 20].

Blutverlust/Hypotonie

Schwere Blutungen können spontan, nach Operationen oder Traumen über einen Volumenmangel und Hb-Abfall zu einer beidseitigen NAION führen, v. a. bei vorbestehender Atherosklerose.

Ausgeprägte Hypotonien können spontan oder bei zu straffer medikamentöser Blutdruckeinstellung auftreten. Die Patienten erwachen häufig mit der Sehstörung.

Schlafapnoe

Bei ihr kommt es zu hypoxischen Phasen mit einer Erhöhung von Fibrinogen und oft akuten massiven Blutdruckanstiegen.

Die genannten Beispiele zeigen, dass es notwendig ist, zwischen der Ätiologie (den zugrunde liegenden Erkrankungen) und der Pathogenese (dem Entstehungsmechanismus) zu unterscheiden, weil sich daraus unterschiedliche therapeutische Ansätze ergeben.
Aus Ätiologie bzw. Pathogenese resultieren unterschiedliche therapeutische Ansätze
Die intensive interdisziplinäre Ursachenforschung hat zu einigen wichtigen neuen Erkenntnissen geführt: Bei fast 20% von 225 NAION-Patienten ließ sich durch eine differenzierte kardiologische Untersuchung eine emboligene Herzerkrankung nachweisen [1, 2]. Diese hohe Rate wurde bei einem Kollektiv von etwa 400 weiteren Patienten bestätigt. Die häufigste Ursache kardiogener Embolien ist das Vorhofflimmern. Des Weiteren sind als häufige Auslöser zu nennen:
  • ein hypermobiles Vorhofseptum bei offenem Foramen ovale mit paradoxen Embolien,

  • emboligene Herzklappenerkrankungen,

  • Vorhofthromben und

  • im Rahmen invasiver Eingriffe am Herzen und den Gefäßen entstehende Embolien.

Bei etwa 20% der NAION-Patienten bestehen emboligene Herzerkrankungen
In einer 109 NAION-Patienten umfassenden Fall-Kontroll-Studie wurden die bekannten Risikofaktoren der Atherosklerose und thrombophile Risikofaktoren auf ihre Häufigkeitsverteilung bei Patienten mit NAION im Vergleich zu einem Kontrollkollektiv untersucht [20]. Dabei ließ sich kein erhöhtes Risiko bei den in der Verbindung mit einer AION beschriebenen genetischen Risikodeterminanten finden (Faktor-V-Leiden-Mutation, Prothrombinmutation, thrombozytäre Rezeptorpolymorphismen usw.). Dagegen war nachweisbar, dass eine Erhöhung der BSG, eine Fibrinogenerhöhung, eine erhöhte Faktor-VIII-, -IX- und -X-Aktivität, hohe Werte für Plasminogen, erhöhte Werte für die Von-Willebrand-Faktor-Aktivität sowie das Von-Willebrand-Antigen mit einem vielfach höheren Risiko, eine NAION zu erleiden, verbunden sind.
Bei genetischen Risikodeterminanten besteht kein signifikant höheres Risiko
Völlig neue Erkenntnisse ergab die Überprüfung der Interaktion einzelner Risikofaktoren durch den Vergleich der relativen Risiken der Einzelfaktoren und der Risiken bei Kombination bestimmter Faktoren. Die Interaktion zwischen Fibrinogen und Von-Willebrand-Antigen sowie zwischen Von-Willebrand-Antigen und Triglyzeriden steigert das Risiko um ein Vielfaches mehr als der Multiplikation beider Risikofaktoren entspricht. Hieraus ergeben sich vermutlich interessante Perspektiven für eine risikoadaptierte und gezielte Rezidivprophylaxe (Abb. 2, Abb. 3). Diese Ergebnisse bedürfen einer weiteren Überprüfung in größeren Kollektiven.
Bei Kombination von Risikofaktoren kann eine wesentliche höhere Risikosteigerung resultieren als der Multiplikation der Einzelfaktoren entspricht
https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00347-008-1814-z/MediaObjects/347_2008_1814_Fig2_HTML.gif
Abb. 2

Erhöhung des NAION-Risikos durch Interaktion von Fibrinogen und vWF-Aktivität um ein Vielfaches des Multiplikats beider Faktoren. (Aus [20])

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00347-008-1814-z/MediaObjects/347_2008_1814_Fig3_HTML.gif
Abb. 3

Erhöhung des NAION-Risikos durch Interaktion von vWF-Antigen und Triglyzeriden um ein Vielfaches des Multiplikats beider Faktoren. (Aus [20])

Eingrenzung der wahrscheinlichen pathogenen Faktoren

Eine wesentliche Eingrenzung derselben lässt sich durch eine sorgfältige Anamneseerhebung stellen. Eine Liste hilfreicher anamnestischer Fragen findet sich in Tab. 2.

Tab. 2

Patientenfragebogen NAION, Zutreffendes bitte ankreuzen

1.

Wann haben Sie die Sehstörung bemerkt?

Datum

………………………………………………………

Beim Aufstehen

Plötzlich während des Tages z. B. beim Fernsehen, Essen, Sport usw.

Hatten Sie vorher schon eine vorübergehende oder leichte Sehstörung?

Ja

Nein

2.

Leiden Sie am grünen Star (Glaukom)?

Ja

Nein

3.

Was für Medikamente bekommen Sie?

……………………………………………………………………………………

……………………………………………………………………………………

4.

Hatten Sie in den letzten Wochen eine Infektion?

Ja

Nein

Atemwege

Magen-Darm

Entzündung an den Geschlechtsorganen

Impfungen

Infizierte Wunde

Harnwegsinfekt

Zeckenbiss mit Hautreaktion

Sonstige, Welche

………………………………………………………

5.

Haben Sie eine chronische entzündliche Erkrankung?

Ja

Nein

Rheuma

Darmentzündung (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn)

Kollagenose

Sonstiges

………………………………………………………

6.

Haben Sie Fieber?

Ja

Nein

7.

Haben Sie vermehrtes Husten

Ja

Nein

8.

Hatten Sie in letzter Zeit operative oder diagnostische Eingriffe?

Ja

Nein

Offene Operationen

Invasive Diagnostik oder interventionelle Eingriffe (Herzkatheter, Stent, Endoskopie usw.)

Welche

………………………………………………………

9.

Hatten Sie in der letzten Zeit einen Unfall oder eine Verletzung?

Ja

Nein

Welche

………………………………………………………

10.

Haben Sie hohen Blutdruck?

Ja

Nein

Seit wann?

………………………………………………………

11.

Haben Sie kürzlich das Blutdruckmedikament gewechselt?

Ja

Nein

12.

Hatten Sie vor der Sehstörung eine große Aufregung, Auseinandersetzung, Schreckerlebnisse usw.?

Ja

Nein

13.

Welche Medikamente nehmen Sie ein?

……………………………………………………………………………………

……………………………………………………………………………………

14.

Leiden Sie an einer Herzerkrankung?

Ja

Nein

Welcher

……………………………………………………

Herzschrittmacher

Herzrhythmusstörungen

Herzklappenerkrankung

Sonstige

15.

Hatten Sie eine größere körperliche Anstrengung?

Ja

Nein

Schweres Heben, Stemmen usw.

Haben Sie sich überanstrengt?

16.

Haben Sie erhöhte Blutfette?

Ja

Nein

Cholesterin

Triglyzeride

Lipoprotein a

17.

Haben Sie im Schlaf Atemaussetzer (Partner fragen)?

Ja

Nein

Erwachen Sie manchmal abrupt?

Sind Sie tagsüber oft müde und abgeschlagen?

18.

Hatten Sie schon eine Thrombose oder Embolie?

Ja

Nein

19.

Gibt es in Ihrer Familie gehäufte Thrombosen oder Embolien?

Ja

Nein

20.

Leiden Sie an einem Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit)?

Ja

Nein

Hatten Sie in letzter Zeit…

 

Eine Blutzuckerentgleisung?

Unterzuckerung?

21.

Hatten Sie in letzter Zeit vermehrte oder ungewöhnliche Kopfschmerzen?

Ja

Nein

Zu welcher Tageszeit

………………………………………………………

Morgens beim Aufstehen

Den ganzen Tag

Gegen Ende des Tages

Nach Anspannung

22.

Haben Sie Allergien?

Asthma bronchiale

Heuschnupfen

Arzneimittel

Lebensmittel

Andere? Welche

………………………………………………………

23.

Rauchen Sie

Ja

Nein

Haben Sie geraucht?

Ja

Nein

Wie lange?

………………………………………………………

Wie viel pro Tag (durchschnittlich)?

………………………………………………………

Situative Faktoren

Besondere Bedeutung ist der Situation beizumessen, in der die NAION aufgetreten ist, da sich auch hieraus wichtige Gesichtspunkte für die Entstehungsmechanismen ergeben.

In etwa 30% der Patienten werden eine vorangegangene Infektionserkrankung oder ein Schub einer entzündlichen Systemerkrankung angegeben. Dies korrespondiert gut mit dem Befund signifikant erhöhter Entzündungsfaktoren bei NAION-Patienten im Vergleich zu einem Kontrollkollektiv [20].
Bei etwa 30% der NAION-Patienten besteht eine systemische Entzündung
Ebenfalls bei einer großen Zahl von etwa 20% der Patienten bestand in der der NAION unmittelbar vorausgegangenen Phase ein massiver Anspannungszustand (Todesfall, Unfall, Arbeitsplatzverlust, schockierende Erlebnisse usw.). Vor allem bei jüngeren Patienten sollte eine ungewöhnliche körperliche Anstrengung wie schweres Heben, Stemmen oder Krafttraining mit erhöhtem Venendruck erfragt werden. Durch Letzteren kann ein Rechts-links-Shunt bei offenem Foramen ovale zur Embolie führen.
Bei etwa 20% der Patienten hatte in der der NAION unmittelbar vorausgegangenen Phase ein massiver Anspannungszustand vorgelegen

Ein unmittelbar vorausgegangener Wechsel der antihypertensiven Therapie kann ein Hinweis auf eine zu straffe Einstellung des Blutdrucks mit nächtlichen Hypotonien sein. Ein gehäuftes Auftreten einer NAION findet sich auch bei schweren Intoxikationen (Medikamente, Drogen, Alkohol). Nicht selten tritt eine NAION nach Langstreckenflügen und langen Busreisen auf. Hier spielen neben Beinvenenthrombosen (paradoxe Embolie) oft eine Kombination aus Exsikkose, Magen-Darm-Infekten, vermehrtem Alkoholgenuss und Aufregung mit der Auslösung von intermittierenden Vorhofflimmern eine Rolle.

Zusammenfassend lassen die bei intensiver interdisziplinärer Ursachenforschung bei NAION-Patienten ermittelten Daten folgende Rückschlüsse zu:
  1. 1.

    Das Krankheitsbild der NAION ist in der Mehrzahl der Fälle durch das Zusammenwirken mehrerer Faktoren bedingt. Die Untersuchung der Interaktion verschiedener Risikofaktoren ermöglicht ein besseres Verständnis der Entstehungsmechanismen in bestimmten klinischen Situationen (z. B. Auftreten einer NAION bei Entzündungen). Hieraus ergeben sich sinnvolle Ansätze für die Rezidivprophylaxe im Einzelfall.

     
  2. 2.

    Vor allem bei den Gefäßrisikofaktoren ist der entscheidende auslösende Pathomechanismus für die Entstehung einer NAION oft durch sekundäre Organschädigungen bedingt und einer spezifischen Therapie zugänglich.

     

Therapie

Hinsichtlich der Behandlung der NAION sollte klar zwischen einer symptomatischen und einer kausalen Therapie der im Einzelfall ermittelten pathogenen Faktoren unterschieden werden.

Symptomatische Therapie

Versuche, die gestörte lokale Durchblutungsverhältnisse durch eine isovolämische Hämodilution oder eine abschwellende Steroidtherapie günstig zu beeinflussen, haben zu widersprüchlichen Resultaten geführt. Die Tatsache, dass diese Maßnahmen bei der Nachuntersuchung nach Wochen und Monaten keine signifikant besseren Resultate bei den behandelten Patienten zeigten, beweist nicht, dass sie nicht in der akuten Phase zu einer Durchblutungsverbesserung führten. Es ist denkbar, dass die der NAION zugrunde liegenden fortdauernden systemischen Erkrankungen die durch die Akutbehandlung erreichte Verbesserung wieder zunichte machen. Möglicherweise bleiben bei einer gleichzeitig einsetzenden Behandlung der systemischen Krankheitsursache die durch die Hämodilution und/oder Steroidgabe erreichten Verbesserungen erhalten und führen zu einer besseren Residualfunktion.
Möglicherweise bleiben bei einer gleichzeitig einsetzenden systemischen Behandlung die durch Hämodilution und/oder Steroidgabe erreichten Verbesserungen erhalten

In einer umfangreichen Studie zur Anwendung einer systemischen Steroidgabe im Sinne einer symptomatischen Therapie an einer großen Zahl von NAION-Patienten wurde über positive Langzeitergebnisse berichtet [6]. Diese Resultate stehen im Gegensatz zu den Ergebnissen der meisten anderen Therapiestudien mit Glukokortikoiden. Da die Studie mit erheblichen Mängeln behaftet ist, wird die Klärung der Wirksamkeit von Steroiden prospektiven kontrollierten Studien vorbehalten sein.

Auch andere Monotherapiestudien mit einer Reihe von Medikamenten wie Aggregationshemmern, Antikoagulanzien, Vasodilatatoren usw. führten bislang nicht zu überzeugenden Resultaten [9, 10]. Dies ist angesichts des breiten Spektrums sehr unterschiedlicher Grunderkrankungen gut verständlich. Auch hier bleibt die Frage offen, ob diese Medikamente nicht bei bestimmten Untergruppen von NAION-Patienten, beispielsweise Glukokortikoide bei Patienten mit entzündlichen Erkrankungen, Aggregationshemmer oder Antikoagulanzien bei emboligenen Erkrankungen, Vasodilatatoren bei Patienten mit Gefäßspasmen, im Sinne einer kausalen Therapie wirksam sind.
Monotherapiestudien mit verschiedenen Medikamenten führten bislang nicht zu überzeugenden Resultaten

100 mg Acetylsalicylsäure (ASS) pro Tag scheinen das Risiko einer NAION des zweiten Auges in einem Zeitraum von 2 Jahren zu halbieren [9].

Erfolg versprechende Therapieansätze mit so genannten Apoptosehemmern befinden sich noch in einem experimentellen Stadium.
Es gibt keine Standardtherapie der NAION

Chirurgische Therapie

Eine vorübergehend propagierte chirurgische Dekompression der Sehnervenscheide gilt seit der von der Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial Group veröffentlichen Studie als nicht effektiv und möglicherweise schädlich [7].

Systemische Therapie

Die bei differenzierter systemischer Ursachenforschung bei vielen Patienten gefundenen Erkrankungen und pathogenen Faktoren ergeben vielversprechende Ansätze für eine kausale Therapie ([1, 15, 18], Tab. 1). Bei einigen Krankheitsgruppen zeichnen sich bereits dadurch Funktionsbesserungen am betroffenen Auge ab [1, 18].

Viele der im Rahmen der NAION-Abklärung diagnostizierten Erkrankungen waren vorher nicht bekannt oder nicht ausreichend therapiert. In der weit überwiegenden Mehrzahl der Fälle handelt es sich dabei jedoch um Krankheiten, die nach den Standards der Inneren Medizin in jedem Fall behandlungsbedürftig sind. Zudem prädisponieren viele der bei NAION-Patienten gefundenen Erkrankungen und Risikofaktoren zu Hirninfarkten [1, 17]. Eine adäquate Therapie vermindert demzufolge nicht nur das Risiko einer NAION-Entwicklung am anderen Auge, sondern auch das eines Hirninfarkts.
Viele der bei NAION-Patienten gefundenen Erkrankungen und Risikofaktoren führen auch zu Hirninfarkten

Kasuistik

Fall 1

Krankengeschichte

Die 43-jährige Patientin litt an einer AION mit folgendem Verlauf
  • Juni 2003: AION linkes Auge

  • September 2003: zweiter Schub AION linkes Auge (Steroidtherapie und ASS ohne Effekt)

  • Juni 2004: AION rechtes Auge unter ASS (erneut Steroide ohne Besserung)

  • 13.07.2004, Erstvorstellung in unserem Haus: Visus rechtes Auge 0,2, linkes Auge 0,2

Diagnostik

Transkranielle Dopplersonographie mit Echokontrast

Nachweis eines embolierelevanten Rechts-links-Shunts

TEE und folgende Behandlung

In der 1. TEE konnten der Nachweis eines hypermobilen Septums, jedoch kein sicherer Nachweis eines Rechts-links-Shunts erbracht werden.

Es wurde eine Marcumarisierung wegen der gehäuften ischämischen Ereignisse und Unsicherheitsfaktoren im TEE-Befund durchgeführt, wodurch sich beide Gesichtsfelder deutlich besserten.

Im 2. TEE im Januar 2005 wurden erneut ein hypermobiles Septum und spontaner Kontrastmittelübertritt (offenes Foramen ovale) nachgewiesen. Letzteres wurde interventionell verschlossen (Cardiovaskuläres Zentrum Frankfurt, 19.05.2005), danach wurden über 6 Monate ASS und Clopidogrel verabreicht (Abb. 4, Abb. 5).

Resultat

Durch die Behandlung wurde ein Visusanstieg des rechten Auges von 0,2 auf 0,4; des linken Auges von 0,2 auf 0,6–0,7 erreicht.

Seit Juli 2005 wurden keine gerinnungshemmenden Medikamente mehr eingenommen. Dennoch war es laut telefonischer Auskunft vom Mai 2008 zu keinen weiteren Ereignissen gekommen. Der ophthalmologische Befund (Abb. 4, Abb. 5) ist stabil.

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00347-008-1814-z/MediaObjects/347_2008_1814_Fig4_HTML.gif
Abb. 4

Zentrales Gesichtsfeld des linken Auges a vor und b nach Antikoagulation und Verschluss des offenen Foramen ovale

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00347-008-1814-z/MediaObjects/347_2008_1814_Fig5_HTML.gif
Abb. 5

Zentrales Gesichtsfeld des rechten Auges a vor und b nach Antikoagulation und Verschluss des offenen Foramen ovale

Fall 2

Krankengeschichte des 71-jährigen Mannes

Am 01.12.2005 war es zu einer akuten Visusminderung des linken Auges, altitudinalem Gesichtsfeldausfall nach unten und massiver Papillenschwellung mit Blutung gekommen.

Transkranielle Dopplersonographie mit Echokontrast

Embolierelevanter Rechts-links-Shunt

TEE

Vorhofseptumaneurysma mit Kontrastmittelübertritt (offenes Foramen ovale)

Therapie

Es wurde eine Marcumarisierung durchgeführt, worunter sich der Gesichtsfeldbefund verbesserte (Abb. 6). Im Dezember 2006 wurde Marcumar wegen einer Kieferoperation abgesetzt, wonach es zur Sehverschlechterung mit erneuter Verbesserung nach Wiedereinsetzen von Marcumar kam (Abb. 7).

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00347-008-1814-z/MediaObjects/347_2008_1814_Fig6_HTML.gif
Abb. 6

Zentrales Gesichtsfeld des linken Auges a bei akuter NAION und b 11 Monate später nach Antikoagulation mit Marcumar

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00347-008-1814-z/MediaObjects/347_2008_1814_Fig7_HTML.gif
Abb. 7

Zentrales Gesichtsfeld des linken Auges a bei Rezidiv nach Absetzen wegen Kieferoperation und b erneuter Besserung nach Wiedereinsetzen von Marcumar (10 Monate)

CME-Fragebogen

Wie häufig ist eine Arteriitis temporalis Horton im 9. Lebensjahrzehnt (pro 100.000/Jahr)?

0,045.

0,45.

4,50.

45.

450.

Welche Aussage trifft hinsichtlich einer Arteriitis temporalis Horton zu?

Sie ist eine seltene Form der Vaskulitis.

Sie betrifft, auch ohne Behandlung, meistens nur ein Auge.

Sie betrifft oft jüngere Frauen.

Die Diagnose sollte histologisch gesichert werden.

Man sollte mit einer systemischen Steroidtherapie warten, bis die Diagnose gesichert ist.

In Ihrer Sprechstunde stellt sich eine 82-jährige Frau vor mit plötzlicher Visusminderung auf dem linken Auge sowie Kopf- und Kauschmerzen seit dem Vortag. Die aktuellen Laborwerte des Hausarztes zeigen deutlich erhöhte BSG- (Blutsenkungsgeschwindigkeit) und CRP(C-reaktives Protein)-Werte an. Ophthalmologischer Befund: Visus rechtes Auge: 0,7/linkes Auge: Fingerzählen; RADP („positive, relative afferent pupillary defect present“) links; linksseitige Papillenschwellung und Ausfall der unteren Gesichtfeldhälfte links bei rechts freien Außengrenzen. Was veranlassen Sie als Erstes?

Magnetresonanztomographie des Schädels.

Biopsie der A. temporalis.

Stationäre, hochdosierte, i.v. Steroidapplikation.

Kontrolle am Folgetag in Ihrer Praxis.

Stationäre, isovolämische Hämodilution (Rheologie).

Welche pathologische Veränderung ist keine häufige Nebenwirkung einer langfristigen Steroidtherapie?

Cushing-Syndrom.

Ikterus.

Osteoporose.

Arterielle Hypertonie.

Diabetes mellitus.

Wie häufig ist eine NAION jenseits der 5. Dekade (pro 100.000/Jahr)?

0,01.

0,1.

1,0.

10.

100.

Welchem lokalen Faktor wird bei der Entstehung einer NAION die größte Bedeutung beigemessen?

Grubenpapille.

Drusenpapille.

Kleiner Papille mit geringer Exkavation.

Erhöhtem intraokulärem Druck.

Intraokulären Eingriffen.

Welche Aussage trifft für die NAION nichtzu?

Sie tritt in 40% der Fälle zeitlich versetzt beidseits auf.

Sie zeigt das gleiche ophthalmologische Erscheinungsbild wie die arteriitische Form (AION).

Das Vorhandensein peripapillärer Blutungen sagt nichts über die Ursache aus.

Sie ist meist mit starken Kopfschmerzen verbunden.

Am häufigsten sind sektorförmige und altitudinale Gesichtsfeldausfälle.

Welche Herzerkrankung führt am häufigsten zu Embolien?

Endocarditis lenta.

Offenes Foramen ovale mit hypermobilem Vorhofseptum.

Mitralklappenprolaps.

Arteriovenöser Block II. Grades.

Vorhofflimmern.

Auf welche der folgenden Erkrankungen trifft nicht zu, dass sie sowohl zu einer Entstehung einer NAION als auch eines Hirninfarkts beitragen?

Vorhofflimmern.

Arterielle Hypertonie.

Glaukomanfall.

Dyslipoproteinämien.

Schlafapnoe.

Welche therapeutische Maßnahme vermindert das Risiko einer NAION am zweiten Auge innerhalb von 2 Jahren um die Hälfte?

Hochdosierte Steroidtherapie.

Acetylsalicylsäure.

Hämodilution.

L-Dopa.

Pentoxifyllin.

Interessenskonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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