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Morphologie des Knochenmarks bei systemischen Lupus erythematodes

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Zusammenfassung

Als häufigster pathogenetischer Mechanismus der Anämie, der Leukopenie und der Thrombopenie bei systemischen Lupus erythematodes (SLE) wird ein gesteigerter Abbau der Zellen des peripheren Blutes durch Autoantikörper angenommen. Anderseits werden wiederholt in Kasuistiken wie auch in retrospektiven Studien Hinweise für eine Autoaggression des Knochenmarks erbracht. In der folgenden prospektiven Studie beschäftigten wir uns daher mit der Frage der Häufigkeit und der Art der morphologischen Veränderungen des Knochenmarks bei SLE-Patienten die eine oder mehrere Zytopenien im peripheren Blut aufwiesen. Bei 12 der 21 untersuchten Patienten wurden Herde einer exudativ-nekrotischen Reaktion beobachtet. Diese Reaktion war durch ein Ödem, Kernreste (sog. Nukleophagozytose) und Infiltrate mit Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen gekennzeichnet. In 8 Fällen ließen sich in diesen Herden auch Retikulinfasern vermehrt erkennen. Die Hämatopoese war in 6 Fällen hyperplastisch; jedoch war sie in 12 Patienten global vermindert. Bei 14 Patienten beobachteten wir Zellatypien einer oder mehreren Zellreihen der Hämatopoese. Am häufigsten war die Vermehrung der Megakaryozyten, bei denen neben normalen Formen auch abnorme Elemente mit kleinen pleomorphen Kernen zu sehen waren. Atypische Erythroblasten wurden in 8 Fällen gesehen. Unsere Befunde legen den Schluß nahe, daß bei der Pathogenese der peripheren Zytopenien bei SLE, zentrale ebenso wie periphere Mechanismen eine wichtige Rolle spielen.

Summary

Autoimmune-mediated cell destruction in peripheral blood has been considered the most frequent cause of cytopenias seen in systemic lupus erythematosus. On the other hand, several bone marrow abnormalities have been documented by case reports as well as retrospective studies. In the present prospective analysis we addressed the question of the frequency and features of bone marrow abnormalities in SLE patients presenting peripheral blood cytopenias. In 12 of the 21 patients examined, we found foci of an exudative necrotic reaction characterized by edema, necrotic cells (nucleophagocytosis) and an infiltrate by lymphocytes, plasma cells and macrophages. Reticulin fibers were increased in these foci in 8 cases. Surprisingly, hemopoiesis was hyperplastic in only 6 patients, but was grossly diminished in 12 cases. In 14 patients atypical elements of one or more cell lines could be observed. Most commonly (11 cases), an increase in megakaryocytes with atypical elements showing small pleomorphic nuclei could be seen, together with normal nuclei. Cell atypia in the erythroid line was found in 8 cases, and abnormal granulocytic precursors were seen in 3 cases. No ring sideroblasts could be observed in any case. All these features provide persuasive evidence that the bone marrow is a common target organ affected by autoaggression in SLE. Central and peripheral mechanisms acting to produce peripheral cytopenias must be assumed in most cases.

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Lorand-Metze, I., Carvalho, M. & Costallat, L. Morphologie des Knochenmarks bei systemischen Lupus erythematodes. Pathologe 15, 292–296 (1994). https://doi.org/10.1007/s002920050057

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