Klinik und Diagnostik zerebraler Vaskulitiden

Zusammenfassung

Klinisches/methodisches Problem

Vaskulitiden sind eine seltene Ursache für Erkrankungen des ZNS. Die Vaskulitiden lassen sich in primäre und sekundäre einteilen, von denen sich die überwiegende Mehrzahl an verschiedenen Organsystemen einschließlich dem Zentralnervensystem (ZNS) manifestieren kann. Die isolierte ZNS-Vaskulitis ist auf das ZNS beschränkt, bei ihr stehen klinisch-neurologisch wie bei den anderen Vaskulitisformen Kopfschmerzen, Enzephalopathie, fokale Defizite und epileptische Anfälle im Vordergrund. Ein Kriterium der isolierten ZNS-Vaskulitis ist der klinische und laborchemische Ausschluss anderer Vaskulitiden bzw. der Beteiligung anderer Organsysteme.

Radiologische Standardverfahren

Multiple Kalibersprünge intrakranieller Arterien in der zerebralen Angiographie und multiple, kleine, z. T. kontrastmittelaufnehmende Läsionen in der MRT des Schädels sind vaskulitistypische Befunde, die allerdings auch bei anderen Vaskulitiden zu finden sind.

Leistungsfähigkeit

Einzig beweisend ist eine Hirnhaut- und Hirnparenchymbiopsie. Besonders vor dem Hintergrund der therapeutischen Option, Immunsuppression mit Kortison und Cyclophosphamid, ist eine möglichst genaue Diagnose erforderlich.

Bewertung

Zerebrale Vaskulitiden sind selten; wichtig ist, bei entsprechenden Symptomen daran zu denken und eine sorgfältige Labordiagnostik und anschließende Hirnbiopsie durchzuführen, um dann eine spezifische Therapie einleiten zu können.

Abstract

Clinical/methodical issue

Vasculitis is a rare cause of diseases of the central nervous system (CNS). Vasculitis can be divided into primary and secondary forms, of which the vast majority can be manifested in various organ systems, including the CNS. Isolated vasculitis of the CNS is limited to the CNS and clinical neurological symptoms as with the other forms of vasculitis, are headaches, encephalopathy, focal deficits and seizures. A criterion of isolated CNS vasculitis is the clinical and laboratory diagnostic exclusion of other forms of vasculitis and the involvement of other organ systems.

Standard radiological methods

Multiple leaps in the caliber of intracranial arteries in cerebral angiography and multiple, small contrast medium-enhanced lesions in magnetic resonance imaging (MRI) of the brain are typical findings, which, however, can also be found in other forms of vasculitis.

Performance

The only way of proving meningitis is by a biopsy of the brain meninges and parenchyma. It is necessary to make as accurate a diagnosis as possible, especially in the context of therapeutic options of immunosuppression with steroids and cyclophosphamide.

Achievements

Cerebral vasculitis is a rare entity but it is an important diagnosis to consider when the appropriate clinical symptoms are present. Thorough laboratory diagnostics and subsequent brain biopsy are necessary to confirm the diagnosis in order to then be able to initiate a specific treatment.