Skelettsarkoidose

Zusammenfassung

Zielsetzung

Darstellung von Ätiologie, Pathologie, Klinik, Radiologie und Differenzialdiagnose der Skelettsarkoidose.

Pathoanatomische Grundlagen

Nichtverkäsende Epitheloidzellgranulome können solitäre, multiple oder disseminierte Osteolysen, reaktive Osteosklerosen und/oder eine granulomatöse Synovialitis auslösen.

Inzidenz

Inzidenz der Sarkoidose: 10-12/100.000 Einwohner/Jahr. Skelettbeteiligung ca. 14 %.

Klinik

Skelettbeteiligungen kommen fast ausschließlich im Stadium einer Lymphknoten- und pulmonalen Manifestation vor. Die meisten Skelettbeteiligungen verlaufen klinisch stumm. Bei synovialer Beteiligung kann es zu unspezifischen Gelenkbeschwerden (Arthralgien), seltener zu Arthritiden kommen. Typische Hautveränderungen können diagnoseweisend sein.

Radiologie

Es kommen vor: Stanzlochartige Osteolysen, gröbere Destruktionen, Osteosklerosen, am besten mit der Projektionsradiographie und/oder Computertomographie (CT) zu visualisieren. Reine Markraumherde ohne Interaktion mit dem Knochen sind nur mit der Magnetresonanztomographie (MRT), neuerdings auch mit der Positronenemissionstomographie (PET) zumeist als Zufallsbefunde detektierbar. Bevorzugte Skelettabschnitte sind Hand- und Stammskelett.

Differenzialdiagnose

Skeletttuberkulose, Metastasen, multiples Myelom, Langerhans-Zell-Histiozytose, sarkoidähnliche Reaktionen bei soliden Tumoren. Der Schlüssel zur korrekten Diagnose: Thoraxaufnahme und/oder Thorax-CT, dermatologische Manifestationen.

Abstract

Objective

Presentation of the etiology, pathology, clinical course, radiology and differential diagnostics of skeletal sarcoidosis.

Pathoanatomical principles

Noncaseating epithelioid cell granulomas can trigger solitary, multiple or disseminated osteolysis, reactive osteosclerosis and/or granulomatous synovitis.

Incidence

The incidence of sarcoidosis is 10-12 per 100,000 inhabitants per year. Skeletal involvement is approximately 14 %.

Clinical aspects

Skeletal involvement occurs almost exclusively in the stage of lymph node and pulmonary manifestation. Most cases of skeletal involvement are clinically asymptomatic. In the case of synovial involvement, unspecific joint complaints (arthralgia) or less commonly arthritis can occur. Typical skin alterations can be diagnostically significant.

Radiology

Punch out lesions osteolysis, coarse destruction and osteosclerosis can occur, which are best visualized with projection radiography and/or computed tomography. Pure bone marrow foci without interaction with the bone can only be detected with magnetic resonance imaging (MRI) and more recently with positron emission tomography (PET), mostly as incidental findings. There is a predeliction for the hand and trunk skeleton.

Differential diagnostics

Skeletal tuberculosis, metastases, multiple myeloma, Langerhans cell histiocytosis and sarcoid-like reactions in solid tumors must be differentiated. The key factors for correct diagnosis are thorax radiography, thorax CT and dermatological manifestations.