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Idiopathische intrakranielle Hypertension

Idiopathic intracranial hypertension

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Zusammenfassung

Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, die klinische Präsentation sowie das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (Pseudotumor cerebri) darzustellen. Zudem wird die Pathophysiologie der Erkrankung diskutiert. Typische Symptome sind unter anderem Kopfschmerzen, eine Visusminderung und ein pulsatiler Tinnitus. Die wichtigsten Behandlungsziele sind die Reduktion der Kopfschmerzen und die Vermeidung einer permanenten Sehstörung durch eine Schädigung des N. opticus. Die Behandlung der Erkrankung basiert in erster Linie auf einer Gewichtsabnahme. Azetazolamid und Topiramat stellen medikamentöse Therapieoptionen dar. In Ausnahmefällen kann eine Liquordrainage, eine Optikusscheidenfensterung oder die Stentangioplastie einer Sinusstenose in Betracht gezogen werden.

Abstract

This review describes the clinical findings as well as thes diagnostic and therapeutic options for idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Furthermore, the pathophysiological concepts are discussed. Idiopathic intracranial hypertension is characterized by signs and symptoms of raised intracranial pressure with no established pathogenesis. Common symptoms include headaches, visual loss and pulsatile tinnitus. Treatment has two major goals: the alleviation of headaches and the preservation of vision. Weight loss and acetazolamide are the cornerstones in the treatment of the disorder. Drainage of cerebrospinal fluid, optic nerve sheath fenestration and stent angioplasty of a sinus stenosis can be employed in severe cases.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Neurologie und Neurophysiologie, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

    J. Bäuerle & A. Harloff

  2. Klinik für Neurologie, Klinikum Mittelbaden Rastatt-Forbach, Engelstr. 39, 76437, Rastatt, Deutschland

    J. Bäuerle

  3. Klinik für Neuroradiologie, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

    K. Egger

Authors
  1. J. Bäuerle
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  2. K. Egger
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  3. A. Harloff
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Corresponding author

Correspondence to J. Bäuerle.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

J. Bäuerle und K. Egger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. A. Harloff gibt folgenden Interessenskonflikt an: Vortragshonorare von Bayer Healthcare, Boehringer-Ingelheim, Brystol-Myers-Squibb, Medtronic, Sanofi-Synthelabo ohne Bezug zum vorgestellten Krankheitsbild.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welches Symptom ist am spezifischsten für die IIH?

Abduzensparese

Visusminderung

Doppelbilder

Pulsatiles Ohrgeräusch

Übelkeit und Erbrechen

Welche MRT-Veränderung spricht gegen die Diagnose einer IIH?

Papillenprominenz

Abflachung der hinteren Sklera

Kollaps der Sehnervenscheiden

Empty sella

Elongation des Sehnerven

Welcher Befund widerspricht Ihrer Verdachtsdiagnose IIH?

Fehlende Stauungspapille

Unauffälliges MRT des Schädels

Unauffälliger Liquorbefund

Liquoreröffnungsdruck = 25 mm Wassersäule

Thrombose im Sinus transversus

Was ist keine typische Nebenwirkung von Azetazolamid?

Parästhesien der Finger

Übelkeit und Erbrechen

Elektrolytveränderungen

Kognitive Defizite

Metabolische Azidose

Welches Kriterium wurde neu in die aktuellen Diagnosekriterien der IIH aufgenommen?

Stenose des Sinus transversus

Ausschluss einer zerebralen Raumforderung

Abduzensparese

Stauungspapille

Regelrechter Liquorbefund

Durch welchen pathophysiologischen Mechanismus können die klinischen und epidemiologischen Charakteristika der IIH erklärt werden?

Stenosen des Sinus transversus

Intraabdominelle Drucksteigerung

Liquorresorptionsstörung

Keinen

Vermehrte Liquorproduktion

Welche Erkrankung bzw. die Einnahme welches Medikaments ist nicht mit der Entstehung einer IIH assoziiert?

Eisenmangelanämie

Vitamin A

Wachstumshormon

Schlafapnoesyndrom

Furosemid

Eine 40-jährige, normalgewichtige Frau hat seit mehreren Jahren eine IIH, sie wird mit Azetazolamid behandelt, nach Elektrolytentgleisung wurde die Azetazolamiddosis erniedrigt. Die Ophthalmologin überweist Ihnen die Patientin wegen bestehender Stauungspapille, der Befund sei seit 3 Monaten leicht progredient, die Patientin hat keine subjektiven Sehstörungen und fühlt sich wohl. Was empfehlen Sie?

Therapieversuch mit Topiramat

Lumboperitonealer Shunt

Antikoagulation unter dem Verdacht einer unerkannten Sinusthrombose

Optikusscheidenfensterung

Regelmäßige MRT-Kontrollen zur Verlaufskontrolle des Hirndrucks

Welche Aussage ist falsch? Ungünstige prognostische Faktoren der IIH sind:

Männliches Geschlecht

Häufige Kopfschmerzen

Ausgeprägte Stauungspapille

Schwarze Hautfarbe

Frühe Visusminderung

Welches ist die wichtigste therapeutische Maßnahme bei einer jungen übergewichtigen Patientin mit einer IIH?

Azetazolamid 500 mg 1‑0-1

Furosemid 20 mg 1‑0-0

Optikusscheidenfensterung

Gewichtsabnahme

Adipositaschirurgie

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Bäuerle, J., Egger, K. & Harloff, A. Idiopathische intrakranielle Hypertension. Nervenarzt 88, 191–200 (2017). https://doi.org/10.1007/s00115-016-0279-6

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