Zusammenfassung
Bei der hier vorgestellten Patientin entwickelten sich nach über 20-jährigem Verlauf einer generalisierten zirkumskripten Sklerodermie gruppiert stehende Blasen in umschriebenen Bereichen der betroffenen Hautareale. Das Auftreten der subepidermal gelegenen Blasen ist bei allen klinischen Formen der zirkumskripten Sklerodermie beschrieben worden. Ätiologie und Pathogenese der Blasenbildung sind nicht geklärt. Favorisiert wird eine Obstruktion der Lymphbahnen infolge der eingetretenen Sklerose. Die Behandlung der bullösen zirkumskripten Sklerodermie gilt als schwierig. Mit wechselndem Erfolg wurden unter anderem Glukokortikoide, Methotrexat, Hydroxychloroquin und PUVA-Verfahren eingesetzt.
Abstract
The patient suffered from a 20-year course of generalized circumscribed scleroderma and presented with blisters in circumscribed areas of the affected skin. The development of subepidermal blisters has been described in all clinical forms of circumscribed scleroderma. Aetiology and pathogenesis of blister formation have not yet been clarified. An obstruction of the lymphatic vessels due to the present sclerosis is favoured. Treatment of bullous circumscribed scleroderma is considered to be difficult. Oral steroids, methotrexate, hydroxychloroquine and PUVA methods have been used with varying success.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Literatur
Altmeyer P, Holzmann H (1987) Einteilung und Klinik der zirkumskripten Sklerodermie. In: Holzmann H, Altmeyer P, Marsch WCH et al (Hrsg) Dermatologie und Rheuma. Springer, Berlin, S 219–228
Bernstein JE, Medenica M, Soltani K (1981) Coexistence of localized bullous pemphigoid, morphea, and subcorneal pustulosis. Arch Dermatol 117:725–727
Careta MF, Romiti R (2015) Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol 90:62–73
Daoud MS, Su WP, Leiferman KM et al (1994) Bullous morphea: clinical, pathologic, and immunopathologic evaluation of thirteen cases. J Am Acad Dermatol 30:937–943
Davies MG, Holt P (1976) Pemphigus in a patient treated with penicillamine for generalized morphea. Arch Dermatol 112:1308–1309
Fernandez-Flores A, Gatica-Torres M, Tinoco-Fragoso F et al (2015) Three cases of bullous morphea: histopathologic findings with implications regarding pathogenesis. J Cutan Pathol 42:144–149
Gallagher TC (2002) Bullous morphea. Dermatol Online J 8(2):11
Garb J, Sims CF (1959) Scleroderma with bullous lesions. Report of a case and review of the literature. Dermatologica 119:341–359
Kavala M, Zindanci I, Demirkesen et al (2007) Intertriginous bullous morphea: a clue for the pathogenesis? Indian J Dermatol Venereol Leprol 73:262–264
Kobayasi T, Willeberg A, Serup J et al (1990) Generalized morphea with blisters. A case report. Acta Derm Venereol 70:454–456
Kreuter A, Wischnewski J, Terras S et al (2012) Coexistence of lichen sclerosus and morphea: a retrospective analysis of 472 patients with localized scleroderma from a German tertiary referral center. J Am Acad Dermatol 67(6):1157–1162
Kreuter A, Krieg Th, Worm M et al (2016) Deutsche Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie. J Dtsch Dermatol Ges. doi:10.1111/ddg.12724
Lutz V, Francès C, Bessis D et al (2012) High frequency of genital lichen sclerosus in a prospective series of 76 patients with morphea: toward a better understanding of the spectrum of morphea. Arch Dermatol 148(1):24–28
Martinez SB, Gargallo V, Romero FT (2016) Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) mit bullösen Läsionen an Operationsnarben. J Dtsch Dermatol Ges 14:827–829
Petersen LS, Nelson AM, Su WP (1995) Classification of morphea (localized scleroderma). Mayo Clin Proc 70:1068–1076
Rencic A, Goyal S, Mofid M et al (2002) Bullous lesions in scleroderma. Int J Dermatol 41:335–339
Synkowski DR, Lobitz WC, Provost TT (1981) Bullous scleroderma. Arch Dermatol 117:135–137
Trattner A, David M, Sandbank M (1994) Bullous morphea: a distinct entity? Am J Dermatopathol 16:414–417
Tuffanelli DL (1975) Letter: lymphangiectasis due to scleroderma. Arch Dermatol 111:1216
Wooten MD, Scott JW, Miller AM et al (1998) Chronic myelogenous leukemia and porphyria cutanea tarda in a patient with limited systemic sclerosis. South Med J 91:493–495
Danksagung
Die histologischen Aufnahmen und die dazugehörigen Erläuterungen wurden freundlicherweise von Herrn Priv.-Doz. Dr. med. C. Rose, Dermatohistologisches Einsendelabor Lübeck, zur Verfügung gestellt.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Ethics declarations
Interessenkonflikt
G. Wagner, V. Meyer und M.M. Sachse geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben.
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Wagner, G., Meyer, V. & Sachse, M.M. Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie mit Blasenbildung. Hautarzt 68, 566–570 (2017). https://doi.org/10.1007/s00105-017-3962-z
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-017-3962-z