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Pyoderma gangraenosum

Pyoderma gangrenosum

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Zusammenfassung

Das Pyoderma gangraenosum (PG) ist charakterisiert durch plötzlich auftretende, schmerzhafte Wunden mit erythematösem, unterminiertem Randsaum. Die Ursache ist nicht vollständig verstanden, die Erkrankung wird zu den neutrophilen Dermatosen gezählt. Aufgrund fehlender spezifischer diagnostischer und therapeutischer Marker handelt es sich zumeist um eine Ausschlussdiagnose. Eine assoziierte Erkrankung wie Diabetes mellitus, eine chronisch entzündliche Darmerkrankung, eine rheumatoide Arthritis, maligne sowie Erkrankungen des metabolischen Syndroms liegt in weit über 50 % aller Fälle vor. Das therapeutische Regime besteht aus der Suppression der inflammatorischen Aktivität, der Therapie der Begleiterkrankungen, der Förderung der Wundheilung und der Schmerztherapie. Als First-line-Therapie werden derzeit Glukokortikosteroide und/oder Ciclosporin A empfohlen. Eine kontrollierte Studie zu Infliximab gibt Hinweis auf die Wirksamkeit von TNF-α-Antagonisten. Aufgrund der Chronizität, oft komplizierten Verläufen und einer hohen Rezidivrate ist eine gut verträgliche Therapie von großer Bedeutung.

Abstract

Pyoderma gangrenosum (PG) is an ulcerating, neutrophilic dermatosis of unknown etiology. Clinical appearance is characterized by sudden onset of sterile pustules that rapidly develop into very painful ulcerations with violaceous, undermined borders. Due to the lack of specific diagnostic and therapeutic markers, PG is a diagnosis of exclusion. An association with further diseases such as chronic inflammatory bowel disease, rheumatoid arthritis, diabetes, neoplasms, or metabolic syndrome exists in over 50 % of cases. Treatment of PG consists of suppression of inflammatory disease activity, treatment of associated morbidities, promotion of wound healing, and pain relief. Recommended first-line treatment consists of systemic glucocorticosteroids and additional or alternatively cyclosporine. A controlled trial on infliximab in PG points to efficacy of TNF-alpha antagonists. Due to chronicity, frequent recurrences, and often complicated courses, treatment with good tolerability is important.

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Abb. 1

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Comprehensive Wound Center (CWC), Institut für Versorgungsforschung in der Dermatologie und bei Pflegeberufen, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Martinistr. 52, 20246, Hamburg, Deutschland

    K. Herberger

Authors
  1. K. Herberger
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Corresponding author

Correspondence to K. Herberger.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

K. Herberger hat Vortragshonorare von AbbVie und Jansen Cilag sowie Reisekostenunterstützung von AbbVie, Pfizer und Jansen Cilag erhalten.

Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

M. Meurer, Dresden

S. Ständer, Münster

E. von Stebut-Borschitz, Mainz

R.-M. Szeimies, Recklinghausen

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage über das Pyoderma gangraenosum trifft zu?

Es handelt sich um eine seltene Wunderkrankung, die mit einer Prävalenz von etwa 10:100.000 auftritt.

Das Pyoderma gangraenosum zählt zu den hereditären blasenbildenden Erkrankungen.

Wie der Name „Pyoderma“ vermuten lässt, liegt der Erkrankung ein bakterielles Infektgeschehen zugrunde.

Es finden sich histologisch in der Frühphase vorwiegend Eosinophile in der Dermis.

Die in die Dermis einwandernden neutrophilen Granulozyten weisen eine gestörte Migration, Chemotaxis, Phagozytose und Bakterizidie auf.

Eine 35-jährige Patientin stellt sich mit einem schmerzhaften Ulcus mit unterminiertem, nekrotischem Randsaum am Unterschenkel links in ihrer Sprechstunde vor. Sie erheben eine ausführliche Anamnese und untersuchen die Patientin klinisch. Ihnen stellt sich der Verdacht auf ein PG. Welche Aussage trifft zur Diagnosestellung bei PG zu?

Zur Diagnosesicherung müssen ein Major- und mindestens 3 Minorkriterien der Mayo-Diagnosekriterien erfüllt sein.

Zu den Majorkriterien (Mayo-Kriterien) zählt das Pathergiephänomen.

Eine Hautbiopsie sollte aus dem Wundgrund der Läsion entnommen werden.

Eine hämatologische Grunderkrankung sollte ausgeschlossen werden.

Das histologische Bild ist spezifisch und für die Diagnose wichtiger als die Klinik.

Welche Aussage trifft nicht zu?

Eine wichtige Differenzialdiagnose des Pyoderma gangraenosum am Unterschenkel ist eine gefäßbedingte Wunde.

Es sind differenzialdiagnostisch andere immunologische Erkrankungen abzugrenzen.

Eine Duplexsonographie zum Ausschluss einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (pAVK) und einer chronisch venösen Insuffizienz (CVI) reicht in der Regel als differenzialdiagnostische Maßnahme aus.

Ein unterminierter, livider Randsaum zeichnet das typische klinische Erscheinungsbild des Pyoderma gangraenosum aus.

Am häufigsten findet sich das Pyoderma gangraenosum am Unterschenkel.

Welche Kriterien zählen zu den Majorkriterien zur Diagnostik des Pyoderma gangraenosum nach Su?

Der histologische Befund

Der klinische Befund

Die Diagnose einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung

Therapeutisches Ansprechen auf Immunsuppression

Die Triggerung eines Pyoderma gangraenosum durch ein Minimaltrauma

Welche Aussage zur Biopsie beim Pyoderma gangraenosum trifft zu? Die Biopsie …

sollte am Wundgrund erfolgen.

ist zum Nachweis eines Pyoderma gangraenosum zwingend erforderlich.

sollte vor der Immunsuppression durchgeführt werden.

führt immer zu einer Verschlechterung der Wunde.

ist nicht von Relevanz.

Eine typische Veränderung der Frühphase des Pyoderma gangraenosum ist …

die Einwanderung neutrophiler Granulozyten im Bereich der Dermis.

eine Intimaproliferation.

das Auftreten von Fremdkörperriesenzellen.

das Auftreten perivaskulärer Nekrosen.

das Auftreten von ausgeprägten perivaskulären Lymphozyteninfiltraten.

Welche Aussage zur Lokaltherapie des Pyoderma gangraenosum trifft zu?

Die Vermeidung von Schmerzen durch eine symptomorientierte Lokaltherapie ist zweitrangig.

Ein Débridement sollte vorsichtig und erst nach Einleitung der Immunsuppression durchgeführt werden.

Entgegen der Therapie anderer chronischer Wunden muss das Pyoderma gangraenosum nicht phasengerecht versorgt werden.

Um Infekte zu verhüten, ist ein scharfes Débridement zu Beginn der Therapie indiziert.

Es bieten sich insbesondere Verbände an, die traumatisch entfernt werden können.

Bisher liegen Daten zur Therapie des Pyoderma gangraenosum aus randomisierten Studien nur für wenige Medikamente vor. Die Evidenz zur Therapie bei Pyoderma gangraenosum beruht überwiegend auf Fallserien und Einzelfallberichten. Welche Aussage trifft zu?

Ciclosporin A, Mycophenolat-Mofetil und Glukokortikosteroide können auf der Basis kontrollierter Studien bewertet werden.

Die Studie zu Glukokortikosteroiden und Ciclosporin A hat eine deutliche höhere Effektivität und Sicherheit von Ciclosporin A nachweisen können.

Zu den Medikamenten Ciclosporin A und Glukokortikosteroide wurde 2015 eine Vergleichsstudie veröffentlicht, zu Infliximab liegt eine placebokontrollierte Studie bei Pyoderma gangraenosum und chronisch entzündlichen Darmerkrankungen aus 2006 vor.

Es gibt bisher keine randomisiert kontrollierten Studien zum Pyoderma gangraenosum bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.

Infliximab und Ciclosporin A wurden in einer Vergleichsstudie untersucht.

Ein 65-jähriger adipöser Patient mit schwer kontrollierbarer arterieller Hypertonie, einer Niereninsuffizienz und einem schmerzhaften Ulcus am linken distalen Unterschenkel stellt sich in Ihrer Sprechstunde vor. Sie diagnostizieren ein Pyoderma gangraenosum und klären den Patienten über mögliche Therapien auf. Welche Aussage zur Therapie des Pyoderma gangraenosum trifft zu?

Eine Monotherapie mit Ciclosporin A kann bedenkenlos durchgeführt werden.

Infliximab ist als Monotherapie beim PG zugelassen.

Im Gegensatz zu anderen chronischen Wunden sollte das PG trocken verbunden werden.

Das therapeutische Regime beinhaltet eine Immunsuppression, die Behandlung assoziierter Erkrankungen und die Wundheilungsförderung.

Vor Einleitung einer Immunsuppression sollten scharfe Débridements zur Wundreinigung und Keimreduktion durchgeführt werden.

Welche Aussage trifft nicht zu?

Das Pyoderma gangraenosum ist häufig eine Ausschlussdiagnose.

Wegweisend bei der Diagnose ist das klinische Erscheinungsbild.

Das Pathergiephänomen spielt eine Rolle bei Neuentstehung und Verschlechterung einer Wunde.

Der Einsatz von TNF-α-Antagonisten verbietet sich aufgrund der fehlenden Evidenz.

Für die Therapie des Pyoderma gangraenosum sind Glukokortikosteroide und/oder Ciclosporin A auf Basis der derzeitigen Evidenz als First-line-Therapie anzusehen.

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Herberger, K. Pyoderma gangraenosum. Hautarzt 67, 753–763 (2016). https://doi.org/10.1007/s00105-016-3847-6

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