Fehlbildungen und Nävi des behaarten Kopfes

Zusammenfassung

Ungewöhnliche kongenitale oder frühmanifeste Befunde an der Kopfhaut stellen oft eine differenzialdiagnostische Herausforderung dar, zumal die klinische Beurteilbarkeit aufgrund der dichten Behaarung eingeschränkt sein kann. Ziel dieser Arbeit ist es daher, eine konzise Übersicht über Fehlbildungen und Nävi zu geben, die sich ausschließlich oder häufig am Capillitium manifestieren. Die Aplasia cutis congenita kommt sowohl isoliert als auch in Assoziation mit genetischen Syndromen, Nävi und Fehlbildungen sowie als Folge intrauteriner Traumen und Teratogene vor. Ein haarloses Areal mit einem schmalen Ring kräftiger Mehrbehaarung (Haarkranzzeichen) kann auf eine okkulte kraniale Dysraphie hinweisen, insbesondere wenn weitere suggestive Zeichen wie Naevi flammei, große Hämangiome, Grübchen, Dermoidzysten und Fistelöffnungen vorliegen. Hinter dem Symptom einer Cutis verticis gyrata verbergen sich verschiedenste Entitäten; die primäre essenzielle Form ist selten und eine Ausschlussdiagnose. Im Gegensatz zu früherer Annahme entwickeln sich auf einem Naevus sebaceus im Laufe des Lebens benigne Adnextumoren wesentlich häufiger als Basalzellkarzinome und andere maligne epitheliale Tumoren. Bei fehlendem Tumorverdacht ist eine Exzision daher vorrangig aus ästhetisch-psychosozialen Gründen indiziert, gestaltet sich im Kleinkindesalter aber wesentlich einfacher. Der Naevus sebaceus kann Leitsymptom von komplexen Syndromen sein, der Naevus psiloliparus kommt fast nur im Rahmen einer enzephalokraniokutanen Lipomatose vor. Kongenitale melanozytäre Nävi weisen an der Kopfhaut häufiger als andernorts eine klinische Regressionstendenz auf, weshalb operative Maßnahmen bei großen Befunden gut überlegt sein sollten. Dagegen ist die Indikation zur Exzision blauer und anderer auffälliger melanozytärer Nävi am Capillitium auch aufgrund der lokalisationsbedingt schwierigeren Verlaufskontrolle großzügig zu stellen.

Abstract

Unusual congenital or early-onset skin lesions on the scalp often pose a diagnostic challenge particularly as the clinical evaluation may be hampered by dense hair growth. Thus, this paper provides a concise review on developmental abnormalities and nevi with exclusive or predominant scalp localization. Aplasia cutis congenita occurs as an isolated finding, in association with genetic syndromes, nevi and anomalies or as a consequence of intrauterine trauma and teratogens. A hairless area with a narrow surrounding rim of hypertrichosis (hair collar sign) may point to occult cranial dysraphism, especially if accompanied by further suggestive signs as port-wine stains, large hemangiomas, dimples, congenital dermoid cysts, and sinuses. Many diverse entities may hide behind cutis verticis gyrata with the primary essential form being rare and representing a diagnosis of exclusion. In contrast to former belief, benign adnexal tumors arise in a nevus sebaceus considerably more often than basal cell carcinomas and other malignant epithelial tumors. Provided that tumor development is not suspected, excision of a nevus sebaceus nevus is indicated primarily for aesthetic-psychosocial reasons. However, surgical treatment is considerably easier in small children. Nevus sebaceus may be a cutaneous marker for several complex syndromes whereas nevus psiloliparus presents almost always in connection with encephalocraniocutaneous lipomatosis. Congenital melanocytic nevi of the scalp tend toward clinical regression, so that surgical intervention in large lesions should be carefully considered. In contrast, the threshold for excision of blue nevi and other conspicuous melanocytic nevi on the scalp should be low, especially since they are difficult to monitor.