Bullöse Autoimmunkrankheiten bei Kindern

Zusammenfassung

In diesem Beitrag geben die Autoren eine detaillierte Übersicht über die Pathogenese, klinischen Eigenschaften, Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie der bullösen Autoimmunerkrankungen im Kindesalter, insbesondere der am häufigsten vorkommenden linearen IgA-Dermatose. Bei den bullösen Autoimmunerkrankungen entstehen Autoantikörper gegen verschiedene Adhäsionsmoleküle der Haut. Diese sind nicht nur pathogenetisch relevant, sondern dienen auch als Basis für die Diagnostik und Verlaufskontrolle dieser Erkrankungen. Bei Verdacht auf eine bullöse Autoimmundermatose sollten sowohl histopathologische und immunhistopathologische (direkte Immunfluoreszenz) als auch serologische Untersuchungen (indirekte Immunfluoreszenz, ELISA, ggf. Immunoblot) durchgeführt werden. Die Therapie hängt von der Diagnose ab. Bei IgA-mediierter Pathogenese wird meistens Dapson erfolgreich eingesetzt. Bei IgG-vermittelten Erkrankungen wird in der Regel eine Immunsuppression mit Glukokortikoiden und steroidsparenden Medikamenten eingeleitet, beim selbstlimitierenden Pemphigus neonatorum reicht jedoch eine alleinige topische Therapie aus. Bei der Dermatitis herpetiformis wird zusätzlich eine lebenslange glutenfreie Diät empfohlen.

Abstract

We review the pathogenesis, clinical features, diagnosis, differential diagnosis, and therapy of autoimmune bullous skin diseases of childhood, especially of the most common linear IgA dermatosis. In autoimmune bullous diseases, autoantibodies are formed against different adhesion molecules of the skin. These are not only pathophysiologically relevant, but also serve as basis for diagnosis and follow-up of these diseases. In case an autoimmune bullous disease is suspected, histopathology and immunohistopathology (direct immunofluorescence microscopy) as well as serological tests (indirect immunofluorescence microscopy, ELISA, immunoblot) should be performed. Therapy depends on the diagnosis. In IgA-mediated pathogenesis, dapsone can be successfully used. In IgG-mediated diseases, immunosuppression with corticosteroids and steroid-sparing agents should be initiated, although only local therapy is sufficient to control a self-limiting pemphigus neonatorum. In dermatitis herpetiformis, a life-long gluten-free diet is recommended.