, Volume 62, Issue 11, pp 842-851

Morbus Galli-Galli

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Zusammenfassung

Die seltene Genodermatose M. Galli-Galli gehört zum Spektrum der retikulären Pigmentdermatosen und wird aufgrund der charakteristischen klinischen und histologischen Befunde als akantholytische Variante des M. Dowling-Degos bezeichnet. Im Rahmen dieser Fallserie wird anhand der klinischen und histopathologischen Evaluation von 18 Patienten der M. Galli-Galli näher charakterisiert und die Erkrankung anhand der aktuellen Literatur diskutiert. Darüber hinaus wird eine Unterscheidung in 2 klinische Subtypen vorgenommen und eine Genotyp-Phänotyp-Beziehung mit Mutationen im Keratin-5 (KRT5)-Gen hergestellt.

Abstract

Galli-Galli disease, a rare genodermatosis belonging to the spectrum of reticulate pigment dermatoses, is classified as an acantholytic variant of Dowling-Degos disease on the basis of its characteristic clinical and histological findings. In the context of this case series, Galli-Galli disease is characterized in detail based on the clinical and histopathological evaluation of 18 patients. The disease pattern is discussed in view of the current literature. In addition, a classification into two clinical subtypes is made and a genotype/phenotype correlation with mutations in the keratin 5 (KRT5) gene is established.