Dermatitis herpetiformis Duhring

Zusammenfassung

Zöliakie ist eine genetisch determinierte, von teilweise noch unbekannten Manifestationsfaktoren abhängige Darmerkrankung, bei der die Aufnahme von Getreidebestandteilen eine chronische Immunantwort mit intestinaler Symptomatik auslöst. Die Dermatitis herpetiformis Duhring stellt die Hautmanifestation der Zöliakie dar. Bei charakteristisch starkem Juckreiz reicht ihre mannigfaltige klinische Präsentation von herpetiform gruppierten Papulovesikeln, Exkoriationen und ekzematösen Läsionen bis zu Minimalvarianten mit diskreten Erythemen oder digitalen Splitterhämorrhagien. Diagnostisch bedeutsam ist der Nachweis granulärer IgA-Niederschläge in den Papillenspitzen mittels direkter Immunfluoreszenzuntersuchung periläsionär entnommener Biopsien. Die richtige Durchführung der Diagnostik ist bei der Dermatitis herpetiformis Duhring besonders bedeutsam, weil die klinische Mannigfaltigkeit der Erkrankung sie zu einem Chamäleon der Dermatologie macht. Die Therapie mit Dapson ist symptomatisch erfolgreich, sollte zur Vermeidung von Spätfolgen der gleichzeitig bestehenden Zöliakie aber immer mit Einhalten einer glutenfreien Diät kombiniert werden.

Abstract

Celiac disease is a genetically determined bowel disease also influenced by exogenous factors in which exposure to grain components triggers a chronic immune response with intestinal symptoms. Dermatitis herpetiformis represents the cutaneous manifestation of celiac disease. While intense pruritus is the characteristic symptom, clinical signs can be highly variable, ranging from grouped papulovesicles with excoriations or eczema-like lesions to minimal variants of discrete erythema and digital purpura. Diagnosis depends on direct fluorescence studies of perilesional skin displaying granular IgA deposits in dermal papillae. Suspecting and then searching for dermatitis herpetiformis is often clinically challenging, as the disease is a true chameleon with many clinical faces. Dapsone therapy alleviates the cutaneous symptoms and signs, but does not prevent the systemic complications of celiac disease; thus, strict adherence to a gluten-free diet is strongly advisable.