, Volume 57, Issue 1, pp 47-50

Therapierefraktäre kutane nekrotisierende Vaskulitis

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Zusammenfassung

Das Erscheinungsbild von Vaskulitiden variiert von selbst limitierenden oligosymptomatischen bis hin zu lebensbedrohlichen Multiorganerkrankungen. Im Folgenden beschreiben wir die Krankengeschichte einer Patientin, die seit über 10 Jahren an einer schwer verlaufenden kutanen, nekrotisierenden Vaskulitis erkrankt war. Verschiedene immunsuppressive Therapien inklusive Cyclophosphamid blieben trotz adäquater Dosierung und ausreichendem Applikationszeitraum erfolglos. Erst eine Therapie mit dem Sulfon DADPS (Diaminodiphenylsulfon, Dapson) führte zu einer vollständigen Abheilung der jahrelang bestehenden vaskulitischen Ulzera. Neben der Besprechung der Einsatzmöglichkeiten von DADPS zur Therapie entzündlicher Hauterkrankungen gibt der Fallbericht eine Übersicht über das Spektrum kutaner Vaskulitiden.

Abstract

The clinical picture in vasculitis varies from few self-limiting symptoms to life-threatening illnesses affecting multiple organs. We describe the course of a woman patient who had had a severe cutaneous necrotizing vasculitis for more than 10 years. Various immunsuppressants, including cyclophosphamide, had failed to improve the clinical course, although adequate doses were given for a sufficient period. Treatment with DADPS (diaminodiphenylsulfone, dapsone), however, finally led to complete remission of the severe and chronic vasculitic ulcerations. Indications for DADPS treatment of inflammatory cutaneous diseases are discussed, and an overview of cutaneous vasculitis is provided.