Atriale Isomerie und viszerale Heterotaxie

Zusammenfassung.

Die Begriffe atriale Isomerie und viszerale Heterotaxie beschreiben besondere pathoanatomische Verhältnisse mit Ausbleiben der normalen Lateralisation thorakoabdominaler Organe. Die Differenzierung in Rechts- und Linksisomerie erfolgt aufgrund der Anatomie der Vorhöfe/Herzohren; konkordant verhält sich in der Regel die Morphologie des Bronchialbaums. Die Rechtsisomerie ist häufig mit einer Asplenie, die Linksisomerie häufig mit einer Polysplenie assoziiert. Zeitweilig wurden deshalb die Begriffe Aspleniesyndrom und Rechtsisomerie sowie Polyspleniesyndrome und Linksisomerie synonym verwendet. Die Assoziation einer Asplenie mit der Rechtsisomerie und der Polysplenie mit der Linksisomerie ist jedoch nicht regelhaft gegeben.

Zumeist stehen die komplexen kardialen Strukturanomalien im Vordergrund der klinischen Symptomatik und Diagnostik bei viszeraler Heterotaxie. Die komplexen systemvenösen und pulmonalvenösen Konnexionen sowie die intrakardiale Pathoanatomie werden bei der primären Diagnostik im Neugeborenenalter auf der Basis der sequentiellen segmentalen Analyse beschrieben. Das Therapiekonzept und die initiale Palliation können dann oftmals allein aufgrund der echokardiographischen Befunde festgelegt werden. Der überwiegende Anteil dieser Patienten hat ein funktionell univentrikuläres Herz. Für diese Patienten ist eine Kreislauftrennung nur nach dem Fontan-Prinzip durch Anlage eines lateralen kavopulmonalen Tunnels oder eines extrakardialen Conduits möglich. Es bestehen jedoch deutliche Unterschiede in der Prognose, die bestimmt werden durch die variablen, mit der Rechts- und Linksisomerie assoziierten kardialen Fehlbildungen.

In dieser Arbeit werden die gegenwärtigen Therapiekonzepte und mittelfristigen Ergebnisse bei Patienten mit Heterotaxiesyndrom und univentrikulärer Zirkulation diskutiert.

Abstract.

Atrial isomerism and visceral heterotaxy describe complex pathoanatomic findings with defects in the determination of lateralization. Differentiation of right and left atrial isomerism was based on the anatomy of the atrial appendages and bronchial tree and often associated with asplenia in right atrial isomerism and polysplenia in left atrial isomerism. In these pa tients complex cardiac anomalies determine clinical symptoms and diagnostic procedures.

At primary diagnosis in the neonatal period, systemic venous and pulmonary venous connections and intracardiac anatomy are identified using the sequential segmental approach. Therapeutic decisions and palliative procedures can usually be based on these initial echocardiographic findings. As many of the patients were found to have a functionally univentricular heart, surgical procedures following the Fontan principle (lateral tunnel or extracardiac conduit procedure) were introduced in patients with heterotaxy syndrome and successfully performed. Early survival and long-term outcome vary depending on associated cardiac and systemic and pulmonary venous anomalies.

The therapeutic options and mid-term results in patients with heterotaxy syndrome undergoing the Fontan procedure are reported.