, Volume 38, Issue 8, pp 1046-1049

Anaesthetic anagement of Miller’s syndrome

Abstract

Miller’s syndrome is a rare congenital disorder with facial features similar to that of Treacher-Collins syndrome. This report details the anaesthetic management of an infant during multiple surgical procedures, beginning with pylormyotomy at one month of age. Airway management was difficult because of severe micrognathia and was accomplished using an awake intubation with a conventional straight blade modified for continuous administration of oxygen (“oxyscope”). Due to recurrent upper airway obstuction and the anticipated need for multiple surgical procedures in the first years of life, a tracheostomy was placed. Because of the multiple airway, orthopaedic, and nutritional difficulties, it is important that a prospective, multidisciplinary approach be used in these patients’ care. Consideration should be given to early tracheostomy for airway maintenance.

Résumé

Le syndrome de Miller est une maladie congénitale rare avec des caractéristiques faciales similaires au syndrome de Treacher-Collins. Ce rapport étudie la conduite anesthésique chez un enfant lors de procédures chirurgicales multiples, commençant par une pyloromyotomie à l’àge d’un mois. Le contrôle des voies aériennes fut difficile à cause d’une micrognatie et fut accompli par une intubation réveillée avec une lame droite conventionnelle modifiée pour l’administration continue d’oxygène (« oxyscope »). A cause de problèmes d’obstruction des voies aériennes hautes récurrentes et l’anticipation d’une nécessité de procédures chirurgicales multiples dans les premières années de la vie, une trachéotomie fut faite. A cause de problèmes multiples des voies aériennes, orthopédique et nutritionnelles, it est important d’instaurer une approche multidisciplinaire pour le soin de ces patients. Des considérations doivent être faites pour une trachéotomie précoce pour le maintien des voies aériennes.