Der Blutbefund bei der Epidermolysis bullosa hereditaria

Zusammenfassung

• 1. In allen Fällen von Epidermolysis bullosa hereditaria einer Familie sind Störungen des Blutlebens erkennbar.

• 2. Voll erfaßt wird das Blutleben bei einer über Jahrzehnte gehenden Erkrankung nur durch längere Zeit lückenlos fortlaufender Untersuchungen.

• 3. Die Blutveränderungen sind nicht zu jeder Zeit dieselben. Schwankungen kommen voraussichtlich in jedem Fall vor.

• 4. Die Grundzüge des gestörten Blutlebens bestehen

• a) in einer Störung des neutrophilen Bildes — Herabsetzung der neutrophilen Werte in der Verhältnis- oder in der Gesamt- und Verhältniszahl, Verschiebung des neutrophilen Bildes nach links oder nach rechts, zeitweise mit dem Zeichen beiderseitiger Verschiebung;

• b) in einer oft wesentlichen Erhöhung der Werte an großen mononukleären und Übergangszellen — Zeiten von Durchschnittszahlen kommen auch vor;

• c) in einer oft wesentlichen Erhöhung der Verhältnisoder Verhältnis- und Gesamtzahl der Lymphozyten —Zeiten herabgesetzter Gesamtwerte laufen mitunter.

• 5. An Zellen krankhaften Blutlebens werden gelegentlich Reizungszellen und pathologische Lymphozytenformen beobachtet.

• 6. Gleiche Strörungen des Blutlebens finden sich auch bei Familienmitgliedern (desselben oder eines Nebenzweiges), die frei von jeder Hauterscheinung sind.

• 7. Der Befund von Blutveränderungen bei Mitgliedern, die frei von Hauterscheinungen sind, zwingt zur Annahme einer allgemeinen vererbbaren Ursache, die sich nicht jedesmal an der Haut zu äußern braucht.

• 8. Die Ähnlichkeit des Blutbefundes bei Epidermolysis bullosa hereditaria mit dem bei Störungen der inneren Sekretion läßt die Frage entstehen ob nicht eine derartige Störung auch bei der Epidermolysis bullosa hereditaria in Betracht kommt.