, Volume 95, Issue 3, pp 263-290

Die Arnold-Chiarische Mißbildung im Rahmen der dysrhaphischen Äquivalente des Großhirns und des Kleinhirns

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Zusammenfassung

Es wird über ein 107 Tage altes Kind mit Meningomyelocele im Thoracolumbalbereich, Verlagerung eines zapfenförmigen Kleinhirngewebes auf die Dorsalseite des oberen Halsmarks bei fehlendem übrigen Kleinhirn, Arhinencephalie, hochgradigem Hydrocephalus int., totalem Balkenmangel, Fehlen des Septum pellucidum und Lückenschädel berichtet. Die Theorien über die Entstehung der einzelnen Verbildungen werden erörtert, und es wird dazu Stellung genommen. Die Terminationspunkte der einzelnen Entwicklungsstörungen werden besprochen. Die als Arnold-Chiarische Verbildung angesehene Verlagerung des Kleinhirngewebes wird zusammen mit der Arhinencephalie als dysrhaphisches Äquivalent bei einer gleichzeitig bestehenden Meningomyelocele angesehen. Der totale Balkenmangel und das Fehlen des Septum pellucidum werden als Folge der Arhinencephalie gedeutet.

Von echter Arnold-Chiarischer Mißbildung sollte man nur sprechen, wenn die verlagerten Kleinhirngewebsteile und in geringerem Maße auch oft das übrige Kleinhirn Strukturstörungen in der Rindenarchitektur aufweisen und gleichzeitig Entwicklungsstörungen des verlängerten Markes, des oberen Halsmarkes und des übrigen Rückenmarkes vorliegen.

Das von uns beobachtete Zustandsbild enthält die von Durand u. Zunin beschriebene Kombination bei zusätzlicher Arhinencephalie, totalem Balkenmangel und Arnold-Chiari-Syndrom. Der Symptomenkomplex stellt eine bisher nicht beobachtete Extremvariante dysrhaphischer Störungen dar. Das Durand-Zunin-Syndrom ist nach unserer Auffassung kein selbständiges Krankheitsbild, sondern gehört in der Reihe dysrhaphischer Fehlbildungen zwischen die mono-bzw. oligosymptomatischen Formen und den von uns beschriebenen Mißbildungskomplex.

Summary

A case is reported of a 107 days old child with thoracolumbal meningomyelecele, dislocation of cerebellar tissue to the upper dorsal cervical segment of the spinal cord and agenesis of the resting cerebellum, arhinencephaly, extreme hydrocephalus, agenesis of the corpus callosi, agenesis of the septum pellucidi and lacunar skull. The theories of the evolution of the different malformations are discussed. The dislocation of the cerebellar tissue (Arnold-Chiari malformation) together with the arhinencephaly is regarded as a dysrhaphic equivalent. The agenesis of the corpus callosi and of the septum pellucidi are interpreted as being a consequence of arhinencephaly.

The designation of Arnold-Chiari malformation should be used only in case of dislocated cerebellar tissue showing structural disorders and simultaneous developmental disturbances of the medulla oblongata, of the upper cervical segment and of the other parts of the spinal cord.

The observed alterations corresponds the malformation complex described by Durand and Zunin with additional arhinencephaly, agenesis of the corpus callosi and Arnold-Chiari deformity. According to our opinion the Durand-Zunin syndrom is not an entity sui generis, but belongs to the series of dysrhaphic malformations ranging between the monosymptomatic types and the malformation complex described by us.