Date: 31 Aug 2012

Case report: Giant cardiac malignancy in a nine-year-old female

Abstract

Purpose

To describe the management of a giant cardiac malignancy initially diagnosed as an anterior mediastinal mass.

Clinical features

A nine-year-old female with right facial swelling and chronic cough was diagnosed with a large right mediastinal mass. Intermittent ventricular and supraventricular arrhythmias were noted on admission electrocardiograms. Empiric corticosteroid and radiation therapy did not reduce the size of the tumour, and initial tissue biopsies were non-diagnostic. Due to worsening tamponade physiology and persistent arrhythmias, the patient was scheduled for tumour debulking with potential resection. Prior to surgery, a multidisciplinary team was assembled to delineate team member responsibilities and treatment algorithms.

The procedure was performed under general anesthesia with spontaneous ventilation preserved during endotracheal intubation and invasive line placement. The team was prepared to provide extracorporeal mechanical support if needed. The child required inotropic and vasoactive medications after transitioning to positive pressure ventilation, but her hemodynamics improved with sternotomy. The lesion was identified as a malignant cardiac clear-cell tumour that was unresectable. Her sternum was left open, as attempted closure led to the re-creation of tamponade physiology. She underwent delayed sternal closure days later. After months of chemotherapy that resulted in significant tumour involution, she underwent successful surgical resection.

Conclusion

Giant primary cardiac tumours may present similarly to large anterior mediastinal masses. The care of patients with these lesions requires an understanding of the risks associated with mediastinal masses as well as those unique to cardiac tumours. A multidisciplinary approach is critical to providing safe and effective care throughout this process.

Résumé

Objectif

Décrire la prise en charge d’une tumeur cardiaque géante initialement diagnostiquée comme étant une masse médiastinale antérieure.

Caractéristiques cliniques

Un diagnostic de volumineuse masse médiastinale droite a été fait chez une fillette âgée de neuf ans, présentant une enflure de la partie droite du visage et une toux chronique. Des épisodes intermittents d’arythmie ventriculaire et supraventriculaire ont été notés sur les électrocardiogrammes à l’admission. Un traitement empirique par corticostéroïdes et radiothérapie n’a pas réduit la taille de la tumeur. Les biopsies tissulaires initiales n’avaient pas permis le diagnostic. Compte tenu de l’aggravation de la symptomatologie de tamponnade et des troubles du rythme persistants, une réduction de taille de la tumeur, avec éventuelle résection, a été programmée. Une équipe multidisciplinaire a été réunie avant la chirurgie pour définir les responsabilités des membres de l’équipe et les algorithmes thérapeutiques.

L’intervention a été réalisée sous anesthésie générale et la ventilation spontanée a été préservée pendant l’intubation endotrachéale et la mise en place des tubulures invasives. L’équipe était prête, le cas échéant, à fournir un soutien mécanique extracorporel. La patiente a nécessité des médicaments inotropes et vasoactifs après le passage à une ventilation à pression positive, mais son état hémodynamique s’est amélioré avec la sternotomie. La lésion a été identifiée comme étant une tumeur maligne à cellules claires du cœur impossible à réséquer. Son sternum a été laissé ouvert, car la tentative de fermeture entraînait la réapparition de la symptomatologie de tamponnade. La fermeture sternale a été retardée et réalisée plusieurs jours plus tard. Après plusieurs mois de chimiothérapie, la tumeur a présenté une involution significative; il a alors été possible de réséquer chirurgicalement la tumeur.

Conclusion

Les tumeurs géantes cardiaques primitives peuvent ressembler à de grandes masses médiastinales antérieures. La prise en charge de patients présentant de telles lésions nécessite la connaissance des risques associés aux masses médiastinales, ainsi que les risques spécifiques aux tumeurs cardiaques. Une approche multidisciplinaire est essentielle pour assurer des soins sécuritaires et efficaces tout au long de ce processus.

Author contributions

John P. Scott, Todd J. Troshynski, William R. Clarke, Ronald K. Woods, David R. Lal, Richard J. Berens, and Richard L. Tower participated in direct patient care, construction of the care plan, and writing and reviewing the manuscript.