, Volume 7, Issue 1, pp 31-36
Date: 16 Dec 2012

Rezidivierende Lungenarterienembolie und koronare Thrombose bei Thrombozythämie

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Zusammenfassung

Die essenzielle Thrombozythämie (ET) ist eine Entität der chronisch myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Die Diagnosestellung erfolgt im Ausschlussverfahren anhand molekularer und nichtmolekularer Kriterien. Thrombozytenzahl, Knochenmarkhistologie und Januskinase-2(JAK2)-Status werden zur Diagnosesicherung gefordert (WHO-Kriterien). Komplexe Störungen der thrombozytären und hämorheologischen Funktion sowie die JAK2-Mutation prägen das komplikationsreiche Krankheitsbild. Alter, Thrombozytenzahl und thrombotische/hämorrhagische Ereignisse stellen Hochrisikokriterien dar. Der Einsatz von Anagrelid (zytoreduktiv) bedarf aufgrund potenziell kardialer Nebenwirkungen einer kardiologischen Risikoabschätzung und Verlaufskontrolle.

Abstract

Essential thrombocythemia (ET) is an entity of chronic myeloproliferative neoplasms (MPN) with onset in old age. A diagnosis by exclusion is based on molecular and non-molecular criteria. Platelet count, bone marrow histology and Janus kinase2 (JAK 2) status are required for diagnosis confirmation (WHO criteria). Complex disorders of platelet and hemorheological function and the JAK 2 mutation dominate the variable disease with thrombotic and hemorrhagic complications. Age, platelet count and thrombotic/hemorrhagic events represent high risk criteria. The use of anagrelide (cytoreductive) needs cardiac risk assessment and monitoring due to potential cardiac side effects.