Der Kardiologe

, Volume 7, Issue 1, pp 31–36

Rezidivierende Lungenarterienembolie und koronare Thrombose bei Thrombozythämie

Authors

    • Klinik für GefäßmedizinAsklepios Klinikum Uckermark GmbH
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DOI: 10.1007/s12181-012-0472-1

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Pfabe, F. Kardiologe (2013) 7: 31. doi:10.1007/s12181-012-0472-1
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Zusammenfassung

Die essenzielle Thrombozythämie (ET) ist eine Entität der chronisch myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Die Diagnosestellung erfolgt im Ausschlussverfahren anhand molekularer und nichtmolekularer Kriterien. Thrombozytenzahl, Knochenmarkhistologie und Januskinase-2(JAK2)-Status werden zur Diagnosesicherung gefordert (WHO-Kriterien). Komplexe Störungen der thrombozytären und hämorheologischen Funktion sowie die JAK2-Mutation prägen das komplikationsreiche Krankheitsbild. Alter, Thrombozytenzahl und thrombotische/hämorrhagische Ereignisse stellen Hochrisikokriterien dar. Der Einsatz von Anagrelid (zytoreduktiv) bedarf aufgrund potenziell kardialer Nebenwirkungen einer kardiologischen Risikoabschätzung und Verlaufskontrolle.

Schlüsselwörter

Myeloproliferative NeoplasienJAK2-MutationThrombembolische KomplikationenZytoreduktive TherapieAnagrelid

Recurrent pulmonary artery embolism and coronary thrombosis in thrombocythemia

Abstract

Essential thrombocythemia (ET) is an entity of chronic myeloproliferative neoplasms (MPN) with onset in old age. A diagnosis by exclusion is based on molecular and non-molecular criteria. Platelet count, bone marrow histology and Janus kinase2 (JAK 2) status are required for diagnosis confirmation (WHO criteria). Complex disorders of platelet and hemorheological function and the JAK 2 mutation dominate the variable disease with thrombotic and hemorrhagic complications. Age, platelet count and thrombotic/hemorrhagic events represent high risk criteria. The use of anagrelide (cytoreductive) needs cardiac risk assessment and monitoring due to potential cardiac side effects.

Keywords

Myeloproliferative neoplasmsJAK 2 mutationThrombembolic complicationsCytoreductive treatmentAnagrelide

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