, Volume 8, Issue 1, pp 69-70
Date: 13 Jan 2013

ADAMTS13 in der Nephrologie

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Grundlagen und Funktion

Die ADAMTS13 („a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motifs, member 13“) ist eine erst seit wenigen Jahren bekannte Metalloprotease [1, 2]. Ihre Bedeutung für den Nephrologen leitet sich aus ihrem einzigen Substrat ab, dem Von-Willebrand-Faktor (VWF). Der VWF wird als lange Multimerkette sezerniert; er ist mit einem Molekulargewicht von bis zu 20.000 kDa und einer maximalen Länge von 2 mm das größte menschliche Protein. Da jede VWF-Primäreinheit Bindungsstellen für subendotheliale Strukturen (Kollagen) und Thrombozyten besitzt, ergibt sich durch die Multimerisierung ein Multiplikationseffekt für die Wirksamkeit des VWF. Die ADAMTS13 ist unerlässlich für die Spaltung von VWF-Multimeren in kleinere, weniger thrombogene Ketten. Dadurch stellt sich eine Balance aus VWF-Multimeren unterschiedlicher Größe und auch eine Balance aus Blutstillung und Thrombenvermeidung ein. Im Glomerulus mit seinen hohen Scherkräften dürfte die ADAMTS13 besonders wi ...