, Volume 7, Issue 4, pp 331-332
Date: 27 Jun 2012

Angeborene und erworbene Defekte des Komplementsystems bei C3-Glomerulopathie

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Originalpublikation

Servais A, Noel LH, Roumenina LT et al (2012) Acquired and genetic complement abnormalities play a critical role in dense deposit disease and other C3 glomerulopathies. Kidney Int ([Epub ahead of print]

Zu den C3-Glomerulopathien zählen u. a. die „dense-deposit disease“ (DDD), die früher auch als membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) Typ II bezeichnet wurde, und die C3-Glomerulonephritis (C3GN). Sie bilden eine Gruppe von Erkrankungen mit sehr heterogener Ätiologie. Allen gemeinsam ist eine Dysregulation des alternativen Komplementwegs. Die zugrunde liegenden Ursachen sind insbesondere angeborene Komplementdefekte sowie Autoantikörper gegen Bestandteile der Komplementkaskade.

Studiendesign

Es handelt sich um eine retrospektive Studie an 134 Patienten im Alter zwischen 1 und 42 Jahren, bei denen eine DDD (n=29 Patienten), C3GN (n=56) oder MPGN Typ I (n=49) histologisch diagnostiziert wurde. Ziel der Studie war es, erworbene (C3-Nephritis-Faktor) sowie genetisc ...