Der Nephrologe

, Volume 6, Issue 4, pp 355–364

Hämolytisch-urämisches Syndrom und membranoproliferative Glomerulonephritis

Ein Spektrum?
Pädiatrische Nephrologie

DOI: 10.1007/s11560-011-0531-9

Cite this article as:
Riedl, M. & Licht, C. Nephrologe (2011) 6: 355. doi:10.1007/s11560-011-0531-9

Zusammenfassung

Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN), insbesondere Typ II oder DDD („dense deposit disease“), und das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) sind Erkrankungen, die durch Defekte in der Regulation des alternativen Komplementwegs verursacht werden. Während bei der MPGN Störungen der Komplementregulation im Plasma überwiegen, ist beim aHUS die Komplementregulation vor allem auf der Oberfläche von Endothelzellen defekt. Therapeutische Strategien für beide Erkrankungen zielen auf die Wiederherstellung der Aktivitätskontrolle des alternativen Komplementwegs oder dessen gezielte Inhibierung. Moderne pathophysiologische Konzepte gehen von einem Spektrum von Komplementerkrankungen aus, bei dem interagierende Systeme wie das Gerinnungs- oder Inflammationssystem bzw. zusätzliche genetische oder Umwelteinflüsse entscheidenden Einfluss auf den endgültigen Phänotyp haben. Fortschritte im Verständnis der Krankheitsentstehung werden zweifellos zur Entwicklung verbesserter Strategien zur Diagnosestellung und Behandlung dieser Erkrankungen führen.

Schlüsselwörter

Membranoproliferative Glomerulonephritis „Dense deposit disease“ Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom C3-Nephritisfaktor Eculizumab 

Hemolytic-uremic syndrome and membranoproliferative glomerulonephritis

A spectrum?

Abstract

Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), especially type II or dense deposit disease (DDD) and atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) are caused by an underlying defect in the regulation of the alternative complement pathway. While in MPGN complement dysregulation mainly occurs in plasma, in aHUS loss of complement control is mainly situated on the surface of endothelial cells. Therapeutic approaches aim at recovering control over the activation of the alternative pathway or its targeted blockade. Recent pathophysiological concepts postulate a spectrum of complement disorders and appreciate a crucial role for the interaction of the complement with the coagulation and/or the inflammatory systems as well as other epigenetic factors in determining the individual phenotype. A better understanding of the underlying pathogenetic mechanisms will inevitably result in improved strategies for diagnosis and treatment of these diseases.

Keywords

Glomerulonephritis, membranoproliferative Dense deposit disease Hemolytic uremic syndrome, atypical C3 nephritic factor Eculizumab 

Copyright information

© Springer-Verlag 2011

Authors and Affiliations

  1. 1.Department für Kinder- und JugendheilkundeMedizinische Universität InnsbruckInnsbruckÖsterreich
  2. 2.Division of NephrologyThe Hospital for Sick ChildrenToronto, ON, MSG IX8Canada
  3. 3.University of TorontoToronto, ONCanada