, Volume 26, Issue 3, pp 134-141
Date: 16 May 2013

Therapie von Epilepsien im Kindes- und Jugendalter

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Zusammenfassung

Die Behandlung der Epilepsien im Kindes- und Jugendalter hängt stark vom zugrunde liegenden elektroklinischen Syndrom ab. Bei den selbstlimitierenden Epilepsien mit fokalen Anfällen unklarer oder genetischer Ursache, wie der benignen infantilen Epilepsie, der Rolando-Epilepsie oder dem Panayiotopoulos-Syndrom besteht zunächst keine strenge Therapieindikation. Im Fall einer Therapie führen Sultiam, Levetiracetam oder Oxcarbazepin meist rasch zur Anfallskontrolle. Bei den atypischen Varianten (Pseudo-Lennox-Syndrom, „syndrome of continuous spike-waves in sleep“ (CSWS), Landau-Kleffner-Syndrom) sollten rasch Kortikosteroide eingesetzt werden. Für Epilepsien mit fokalen Anfällen aus struktureller oder unbekannter Ursache können Lamotrigin, retardiertes Oxcarbazepin oder Levetiracetam als Mittel der 1. Wahl angesehen werden. Bei schwierigem Verlauf steht eine Vielzahl an Medikamenten zur Verfügung, allerdings sollte frühzeitig die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen Eingriffs überprüft werden. Zur Behandlung von kindlichen Absencen gilt Ethosuximid und bei juvenilen Absencen Valproat als Mittel der Wahl. Letzteres ist auch bei der juvenilen myoklonischen Epilepsie am aussichtsreichsten. Wegen potenziell teratogener Effekte kann bei Mädchen zunächst mit Lamotrigin und ggf. Levetiracetam behandelt werden. Bei der myoklonisch-astatischen Epilepsie sollten Valproat und, wenn nötig, Lamotrigin und Ethosuximid unbedingt eingesetzt werden. Bei dieser Epilepsieform ist auch die ketogene Diät eine aussichtsreiche Behandlung. Während beim West-Syndrom in erster Linie Kortikosteroide oder Vigabatrin einzusetzen sind, besteht die Behandlung bei Lennox-Gastaut-Syndrom in der Regel in einer Polytherapie mit Valproat und verschiedenen anderen Medikamenten. Lamotrigin, Topiramat, Rufinamid, Clobazam und Felbamat sind dabei gut untersucht und werden empfohlen. Vagusnervstimulation und ketogene Diäten sind weitere Optionen. Bei Dravet-Syndrom sollte rasch nach Diagnosestellung eine Behandlung entweder mit Brom oder einer Kombination von Valproat, Clobazam und Stiripentol eingeleitet werden. Kombinationen von Bromid, Valproat und Topiramat können aussichtsreich sein. Auch bei dieser schweren Epilepsieform ist die ketogene Diät eine ernst zu nehmende Alternative. Generell erlaubt die zunehmende Zahl an zur Verfügung stehenden Antikonvulsiva in vielen Fällen eine individuell besser abgestimmte Stufentherapie, die auch Patientenfaktoren wie Geschlecht, Alter, Körpergewicht, Verhalten und Kognition berücksichtigen kann. Die Behandlung von Epilepsien im Kindesalter sollte immer die möglichst gute Entwicklung der Patienten als Ziel im Auge behalten.

Abstract

Therapeutic strategies for treating epilepsy in childhood and adolescence markedly depend on the underlying electroclinical syndromes. In self-limiting epilepsies with focal seizures of genetic or unknown etiology, e.g. benign infantile seizures, rolandic epilepsy and Panayiotopoulos syndrome, a considerable number of patients may not require any pharmacological therapy but if they do, sulthiame, levetiracetam or oxcarbazepine should easily control seizures. Early application of corticosteroids should be considered in atypical forms, such as pseudo-Lennox syndrome, syndrome of continuous spike waves in sleep (CSWS) and Landau-Kleffner syndrome. Lamotrigine, slow release oxcarbazepine and levetiracetam are drugs of first choice for treating focal seizures in epilepsy of structural/metabolic or unknown causes. Various antiepileptic drugs are available in case of difficulties in controlling seizures; however, the possibility of epilepsy surgery should be evaluated early in these cases. Ethosuximide is the first line drug in childhood absence while valproate is the most effective drug in juvenile absence epilepsy and juvenile myoclonic epilepsy. Because of the lower teratogenic risk an initial trial with lamotrigine, possibly combined with levetiracetam is justified in girls. Valproate, lamotrigine and ethosuximide are the most important options in myoclonic atonic epilepsy. In addition, a ketogenic diet is a promising option. While corticosteroids and vigabatrin should be administered for infantile spasms, valproate is the basis for different combinations in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome. Efficacy of lamotrigine, topiramate, rufinamide, clobazam and felbamate has been shown in placebo-controlled randomized trials. Vagus nerve stimulation and ketogenic diets are further options. In cases of Dravet syndrome early treatment with either bromide or valproate in combination with clobazam and stiripentol should be established. Combinations of valproate, topiramate and bromide and ketogenic can be effective. In general, the increasing number of available anticonvulsants allows an individually optimized therapeutic strategy in many cases, considering gender, age, body weight, behavior and cognition. Maintaining the best possible development should always be a major issue in the treatment of childhood epilepsy.