, Volume 15, Issue 3, pp 191-198
Date: 25 Feb 2010

Bindegewebskrankheiten und Aortenaneurysmen

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Zusammenfassung

Die Therapie der thorakalen und abdominellen Aortenaneurysmen wird zunehmend von den endovaskulären Methoden bestimmt. Allerdings ist die Datenlage hinsichtlich dieser Therapieformen noch nicht vollständig und eindeutig. Es fehlen zum Teil valide Langzeitergebnisse. Die endovaskulären Methoden haben durch die Entwicklung der fenestrierten Stentgrafts auch Einzug in die Therapie der thorakoabdominellen Aortenaneurysmen gehalten, wobei diese Eingriffe zurzeit nur von einigen wenigen Zentren erfolgreich durchgeführt werden. Aber auch hier fehlen die Langzeitergebnisse. Es werden noch viele technische Verbesserung notwendig sein, um die endovaskulären Optionen als echte Alternative zum bisherigen Goldstandard, dem offenen Aortenersatz mit allen protektiven Modalitäten wie dem Linksherzbypass, der distalen Aorten- und selektiven Nieren- und Viszeralarterienperfusion, der Liquordrainage und zuletzt dem Neuromonitoring mittels motorisch evozierter Potenziale in den klinischen Alltag einführen zu können. Die hybriden Prozeduren, welche endovaskuläre und offene Verfahren simultan oder zweizeitig einsetzen, haben ihre Wertigkeit hinsichtlich der Langzeitergebnisse noch zu validieren. Ungleich schwerer wird die Entscheidung der Therapieform bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV (EDS IV) und dem Loeys-Dietz-Syndrom (LDS). Vor allem bei den Patienten mit EDS IV erzielt die offene Chirurgie nur mäßig gute Ergebnisse, sodass sie zurzeit nur bei bedrohlichen Blutungen und einigen wenigen, ausgewählten elektiven Situationen empfohlen wird. Allerdings zeigen die bisherigen nur sehr limitierten endovaskulären Erfahrungen keine echte Verbesserung der Ergebnisse. Für das Marfan-Syndrom und LDS sind die offen chirurgischen Ergebnisse, wahrscheinlich aufgrund des jungen Alters der Patienten, oft besser als die Resultate bei Patienten mit degenerativatherosklerotischen Aneurysmen. Wir möchten von unseren Erfahrungen mit der offenen Chirurgie an Patienten mit Marfan-Sydnrom (n=22), EDS IV (n=1) und LDS (n=1) berichten und anhand einer Literaturrecherche die Ergebnisse anderer Zentren sowohl endovaskulär als auch offen-chirurgisch darstellen.

Abstract

The therapy of thoracic and abdominal aortic aneurysms is becoming more and more dominated by endovascular options. Fenestrated and branched stent grafts have been introduced for treatment of thoraco-abdominal aortic aneurysms in some dedicated centers. However, the long-term results of these therapeutic methods are lacking and technical improvements will be necessary. The gold standard at present is open aortic repair incorporating all protective measures, such as left heart bypass, distal aortic perfusion and selective perfusion of the renal and visceral arteries, spinal fluid drainage and monitoring of the spinal cord function by means of motor evoked potentials. Hybrid procedures which combine open and endovascular procedures to reduce surgical trauma have recently been reported but long-term results are also lacking. In patients suffering from connective tissue diseases, such as Marfan’s syndrome, Ehlers-Danlos syndrome type IV (EDS IV) and Loeys-Dietz syndrome (LDS) it is more difficult to decide which of these options will be the best. Especially in patients with EDS IV the results of open surgery are moderate so that surgery is recommended only for patients with life-threatening bleeding and some very carefully selected elective patients. However, the experiences with endovascular treatment are very limited and no improvement in the results was observed. In patients with Marfan’s and Loeys-Dietz syndromes the results of open surgery are significantly better than in patients with atherosclerotic degenerative aortic aneurysms, maybe due to the younger age of the Marfan’s and Loeys-Dietz patients. We report about our experiences with open surgery in patients with Marfan’s syndrome (n=22), EDS IV (n=1) and LDS (n=1) and give a review of the literature on this subject.