Der Onkologe

, Volume 19, Issue 3, pp 218–223

Aktuelle Diagnostik und Therapie von gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (GEP-NET)

Leitthema

DOI: 10.1007/s00761-012-2393-9

Cite this article as:
Laubner, K., Brass, V., Weber, W. et al. Onkologe (2013) 19: 218. doi:10.1007/s00761-012-2393-9
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Zusammenfassung

Hintergrund

Neuroendokrine Tumoren könne in fast allen Geweben und Organen des Körpers entstehen. Dieser Beitrag fokussiert auf neuroendokrine Neoplasien des Verdauungstrakts und des Pankreas, sog. gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren (GEP-NET).

Ziel

Evidenzbasierte Zusammenfassung des aktuellen Stands der Diagnostik und Therapie von GEP-NET.

Material und Methode

Mittels systematischer Literaturrecherche in Pubmed, Medline, aktuellen Leitlinien und manueller Recherche wurden relevante Publikationen der letzten 5 Jahre analysiert und zusammengefasst.

Ergebnisse

Im Jahr 2010 wurde zusammen mit einer neuen WHO-Klassifikation der Tumoren des Verdauungssystems ein neues Grading- und Stagingsystem für neuroendokrine Neoplasien eingeführt. In diesem System werden neuroendokrine Tumoren auf Basis der histologisch bestimmten Proliferationsraten in neuroendokrinen Tumoren Grad 1–2 und neuroendokrine Karzinome Grad 3 unterschieden. Epidemiologische Daten weisen auf einen weltweiten Anstieg in der Prävalenz und Inzidenz von GEP-NET in den letzten Dekaden hin. Dies dürfte im Wesentlichen durch verbesserte Detektions- und Diagnosemethoden bedingt sein. Eine deutliche Verbesserung der Detektion wurde durch die Einführung von Methoden der molekularen Bildgebung mittels PET-CT erreicht. Die chirurgische Entfernung und die Behandlung mit Somatostatinanaloga stellen zentrale Therapiestrategien für diese Tumoren dar. Die Strahlentherapie einschließlich der Hochpräzisionsbestrahlung in stereotaktischen Verfahren wird heute zur Lokaltherapie von Metastasen im Einzelfall eingesetzt. Neuere Chemotherapeutika, sog. „small molecules“ und „biologicals“, könnten in Zukunft die Prognose der Patienten verbessern, wenngleich bisher hierfür noch keine eindeutige Evidenz besteht.

Schlussfolgerungen

Das WHO-Stagingsystem und -Gradingsystem von GEP-NET erlaubt seit dem Jahr 2010 für jeden Patienten die Festlegung eines stadienabhängigen, individuellen Therapiekonzepts. Neue molekulare Tracer erlauben im PET-CT eine bessere hochsensitive Bildgebung auch von kleinen Tumoren. Die chirurgische Resektion und der Einsatz von Somatostatinanaloga stehen auch weiterhin im Zentrum der aktuellen Therapiekonzepte von GEP-NET. Weitere Therapieoptionen bei nichtresektablen Tumoren oder disseminiertem Befall sind die Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT) sowie neue medikamentöse Ansätze wie Tyrosinkinaseinhibitoren und Everolimus. Auch der Einsatz von Chemotherapeutika wie Cisplatin und Etoposid hat bei neuroendokrinen Karzinomen (G3) weiterhin einen Stellenwert.

Schlüsselwörter

Tumor grading Tumor staging Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie Tyrosinkinaseinhibitoren Everolimus 

Current diagnostics and therapy of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NET)

Abstract

Context

Neuroendocrine tumors can arise in almost all tissues and organs of the body. This systematic review focuses on neuroendocrine neoplasias of the digestive system and the pancreas, the so-called gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NET).

Objective

The aim of this study was an evidence-based systematic review of the current status of the diagnostics and therapy of GEP-NETs.

Material and methods

A systematic literature search was performed in Pubmed, MEDLINE, current guidelines and by manual searching. Relevant publications from the last 5 years were analyzed and results were summarized in a structured review.

Results

A novel grading and staging system for tumors of the digestive system was introduced by the World Health Organization (WHO) in 2010. By this system NETs are classified on the basis of the histologically determined proliferation rate as NETs (grades I–II) and neuroendocrine carcinomas (grade III). Results from epidemiological studies indicate an increasing prevalence and incidence of GEP-NETs worldwide over recent decades; however, this may be a result of improved detection and diagnostic methods. A substantial improvement of detection has been achieved by the introduction of molecular imaging by positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) imaging. Surgical removal and treatment with somatostatin analogues is the mainstay of therapeutic strategies for these tumors. Radiotherapy including stereotactic high-precision radiation can be used for local treatment of metastases. While there is currently no clear evidence, novel chemotherapeutic agents, small molecules, and biologicals can improve the prognosis of patients with GEP-NETs in the future.

Conclusions

The WHO grading and staging system of 2010 supports the establishment of an individualized therapeutic strategy for each patient based on the tumor stage. Novel molecular tracers can be used in PET-CT imaging to detect even small tumors better and with a higher sensitivity. Surgical resection and medical treatment with somatostatin analogues represent central treatment strategies of GEP-NETs. Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) and novel pharmaceutical approaches, such as tyrosine kinase inhibitors and everolimus represent further therapeutic options. Treatment of neuroendocrine carcinomas (G3) with cisplatin and etoposide is still a valid treatment approach.

Keywords

Tumor grading Tumor staging Peptide receptor radionuclide therapy Tyrosine kinase inhibitors Everolimus 

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

Authors and Affiliations

  1. 1.Abteilung Endokrinologie und Diabetologie, Klinik für Innere Medizin IIUniversitätsklinikum FreiburgFreiburg/BrsgDeutschland
  2. 2.Zentrum für Gastrointestinale TumorenTumorzentrum Ludwig Heilmeyer-Deutschland
  3. 3.Abt. für NuklearmedizinUniversitätsklinikum FreiburgFreiburgDeutschland

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