, Volume 19, Issue 6, pp 505-512
Date: 10 May 2013

Tumoren der Nebenschilddrüse

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Zusammenfassung

Hintergrund

Benigne und selten maligne Tumoren der Nebenschilddrüsen liegen ätiologisch dem primären Hyperparathyreoidismus (pHPT) zugrunde. Der pHPT ist nach dem Diabetes mellitus und der Hyperthyreose die dritthäufigste endokrine Erkrankung.

Ziel

Evidenzbasierte Zusammenfassung des aktuellen Stands der Diagnostik und Therapie von Tumoren der Nebenschilddrüse.

Material und Methode

Mittels systematischer Literaturrecherche in Pubmed, Medline, aktuellen Leitlinien und manueller Recherche wurden relevante Publikationen der letzten 5 Jahre analysiert und zusammengefasst.

Ergebnisse

Der pHPT wird in 80–90 % der Fälle durch ein einzelnes Nebenschilddrüsenadenom verursacht. Bei etwa 10–20 % der pHPT-Fälle bestehen multiple Adenome bzw. eine diffuse Hyperplasie aller Nebenschilddrüsen, insbesondere bei familiären Tumorsyndromen. Nebenschilddrüsenkarzinome findet man in weniger als 1 % der Fälle. Die Klinik des pHPT ist sowohl durch die direkten PTH-Wirkungen an Zielorganen als auch in späteren Krankheitsstadien durch die Entwicklung einer Hyperkalzämie mit spezifischen Organmanifestationen charakterisiert. Die Diagnostik des pHPT umfasst primär laborchemische Tests (Kalzium, Phosphat, Parathormon) und die Bildgebung (Sonographie, Sesta-MIBI-Szintigraphie) zur Lokalisationsdiagnostik. Das therapeutische Ziel der Behandlung des pHPT bzw. von Nebenschilddrüsentumoren ist die Normalisierung des Kalziumspiegels und die Korrektur jeglicher pHPT-Symptome sowie die Tumorfreiheit. Patienten mit symptomatischem pHPT und Nebenschilddrüsenkarzinomen sollten einer operativen Therapie (Parathyroidektomie) in einem spezialisierten Zentrum zugeführt werden. Bei 95 % der Patienten mit Adenomen kann bei einem Ersteingriff der pHPT operativ saniert werden. Beim Nebenschilddrüsenkarzinom beträgt die Überlebensrate nach 5 und 10 Jahren 80 % bzw. 70 %. Bei asymptomatischen Patienten kann ein nichtoperatives Vorgehen gerechtfertigt sein. Bei hohem Operationsrisiko oder bei nichtoperativ sanierbarem Nebenschilddrüsenkarzinom stellen Kalzimimetika (Cinacalcet) eine hochwirksame medikamentöse Therapie zur Senkung des Serumkalziumspiegels dar.

Schlussfolgerung

Tumoren der Nebenschilddrüsen sind überwiegend benigne Adenome und sehr selten Karzinome, welche heute primär operativ kurativ behandelt werden können. Hierdurch kann der begleitende pHPT ebenfalls geheilt werden. Bei konservativem Vorgehen stehen mit Kalzimimetika hochwirksame Medikamente zur Senkung des Kalziumspiegels zur Verfügung.

Abstract

Context

Benign and rarely malignant tumors of the parathyroid glands cause primary hyperparathyroidism (pHPT) which is the third most prevalent endocrine disease after type 2 diabetes mellitus and hyperthyroidism.

Materials and methods

A systematic literature search was performed in Pubmed, MEDLINE, current guidelines and by manual searching. Relevant publications from the past 5 years were analyzed and results were summarized in a structured review.

Results

In 80–90 % of cases pHPT results from a single parathyroid adenoma, in 10–20 % of cases multiple adenomas or diffuse hyperplasia of all parathyroid glands are found, in particular in familial tumor syndromes. Parathyroid carcinomas are found in less than 1 % of cases. Symptoms of pHPT are characterized by direct parathyroid hormone (PTH) effects in target organs and later by hypercalcemia-associated organ complications. Diagnostic procedures include laboratory tests (e.g. calcium, phosphate and PTH) and imaging procedures, e.g. ultrasound and methoxyisobutylisonitrile (sestamibi) scintigraphy for localization of the tumor. The goal of therapeutic interventions in pHPT and parathyroid tumors is normalization of the serum calcium concentrations with alleviation of any pHPT-associated symptoms and to cure the tumor. Symptomatic patients and carcinomas should be surgically treated by parathyroidectomy in specialized centres. In 95 % of patients with adenomas these can be cured by a primary surgical intervention. In parathyroid carcinoma patients survival is approximately 80 % after 5 years and 70 % after 10 years. In asymptomatic patients with pHPT a non-surgical approach may be justified. When the perioperative risk is high or in nonoperable carcinoma patients, treatment with calcimimetic drugs (cinacalcet) represents a highly effective drug therapy for normalization of serum calcium levels.

Conclusions

Tumors of the parathyroid glands are largely benign adenomas and rarely carcinomas which can be cured in most cases by primary surgical intervention. This intervention also cures the concomitantly occurring pHPT. For non-surgical treatment strategies, calcimimetic agents are available to lower serum calcium concentrations.