Spektrum der Augenheilkunde

, Volume 21, Issue 5, pp 271–278

Von-Hippel-Lindau-Erkrankung

Interdisziplinäre Patientenversorgung
  • H. P. H. Neumann
  • M. Cybulla
  • S. Gläsker
  • C. Coulin
  • V. Van Velthoven
  • A. Berlis
  • C. Hader
  • O. Schäfer
  • M. Treier
  • I. Brink
  • W. Schultze-Seemann
  • C. Leiber
  • K. Rückauer
  • B. Junker
  • F. J. Agostini
  • A. Hetzel
  • C. C. Boedeker
Article

DOI: 10.1007/s00717-007-0222-0

Cite this article as:
Neumann, H., Cybulla, M., Gläsker, S. et al. Spektrum Augenheilkd. (2007) 21: 271. doi:10.1007/s00717-007-0222-0

Zusammenfassung

Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine hereditäre Tumorerkrankung. Die interdisziplinäre Versorgung der Patienten ist von zentraler Bedeutung, weil die Erkrankung nicht nur die Augen, sondern zahlreiche weitere Zielorgane betrifft. Klassische Veränderungen sind Hämangioblastome von Kleinhirn, Medulla oblongata und Rückenmark, Nierenkarzinome, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Inselzelltumoren sowie Tumoren des Endolymphsacks des Innenohrs. Das Untersuchungsprogramm umfasst die augenärztliche Untersuchung, MRT von Kopf, Rückenmark und Abdomen. Jährliche Kontrollen werden empfohlen. Die Durchführung der Untersuchungen, die die Grundlage einer rechtzeitigen und meist erfolgreichen Therapie darstellen, ist eine organisatorische Herausforderung.

Schlüsselwörter

Von Hippel-Lindau-ErkrankungRetinale AngiomeHämangioblastomeNierenkarzinomePhäochromozytome

Von Hippel-Lindau disease. Interdisciplinary patient care

Summary

Von Hippel-Lindau disease is an important hereditary tumor syndrome with a clear option for effective treatment if diagnosed in time. Interdisciplinary cooperation is the key to successful management. Major components of the disease are retinal capillary hemangioblastomas, hemangioblastomas of cerebellum, brain stem and spine, renal clear cell carcinomas, pheochromocytomas, multiple pancreatic cysts and islet cell carcinomas, tumors of the endolymphatic sac of the inner ear, and cystadenomas of the epididymis and broad ligament. A well structured screening program should be performed at yearly intervals.

Key words

Von Hippel-Lindau diseaseRetinal angiomasHemangioblastomaRenal clear cell carcinomaPheochromocytoma

Copyright information

© Springer-Verlag 2007

Authors and Affiliations

  • H. P. H. Neumann
    • 1
  • M. Cybulla
    • 1
  • S. Gläsker
    • 2
  • C. Coulin
    • 2
  • V. Van Velthoven
    • 2
  • A. Berlis
    • 3
  • C. Hader
    • 3
  • O. Schäfer
    • 4
  • M. Treier
    • 4
  • I. Brink
    • 5
  • W. Schultze-Seemann
    • 6
  • C. Leiber
    • 6
  • K. Rückauer
    • 7
  • B. Junker
    • 8
  • F. J. Agostini
    • 8
  • A. Hetzel
    • 9
  • C. C. Boedeker
    • 10
  1. 1.Abteilung für NephrologieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  2. 2.Abteilung für NeurochirurgieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  3. 3.Abteilung für NeuroradiologieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  4. 4.Abteilung für Diagnostische RadiologieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  5. 5.Abteilung für NuklearmedizinAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  6. 6.Abteilung für UrologieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  7. 7.Abteilung für Viszerale ChirurgieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  8. 8.Abteilung für OphthalmologieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  9. 9.Abteilung für NeurologieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany
  10. 10.Abteilung für OtorhinolaryngologieAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgGermany