, Volume 21, Issue 5, pp 271-278

Von-Hippel-Lindau-Erkrankung

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Summary

Von Hippel-Lindau disease is an important hereditary tumor syndrome with a clear option for effective treatment if diagnosed in time. Interdisciplinary cooperation is the key to successful management. Major components of the disease are retinal capillary hemangioblastomas, hemangioblastomas of cerebellum, brain stem and spine, renal clear cell carcinomas, pheochromocytomas, multiple pancreatic cysts and islet cell carcinomas, tumors of the endolymphatic sac of the inner ear, and cystadenomas of the epididymis and broad ligament. A well structured screening program should be performed at yearly intervals.

Zusammenfassung

Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine hereditäre Tumorerkrankung. Die interdisziplinäre Versorgung der Patienten ist von zentraler Bedeutung, weil die Erkrankung nicht nur die Augen, sondern zahlreiche weitere Zielorgane betrifft. Klassische Veränderungen sind Hämangioblastome von Kleinhirn, Medulla oblongata und Rückenmark, Nierenkarzinome, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Inselzelltumoren sowie Tumoren des Endolymphsacks des Innenohrs. Das Untersuchungsprogramm umfasst die augenärztliche Untersuchung, MRT von Kopf, Rückenmark und Abdomen. Jährliche Kontrollen werden empfohlen. Die Durchführung der Untersuchungen, die die Grundlage einer rechtzeitigen und meist erfolgreichen Therapie darstellen, ist eine organisatorische Herausforderung.