, Volume 120, Issue 17-18, pp 523-537

Die individualisierte Riskoeinschätzung und Therapieplanung bei myelodysplastischen Syndromen

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Summary

Myelodysplastic syndromes (MDS) are characterized by ineffective hematopoiesis and a tendency to transition to acute myeloid leukemia. Due to the increasing number of older patients in Austria and the high frequency of therapy-associated MDS following successful chemo- and/or radiotherapy of a primary tumor, the frequency and relevance of MDS are continuously increasing. While therapeutic options were until recently limited to best supportive care, AML-like induction chemotherapy and hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in younger patients, in recent years new therapeutic options have become available. Supportive care was improved through the introduction of effective iron chelation and the availability of hematopoietic growth factors like erythropoiesis-stimulating factors (ESF) and granulocyte colony-stimulating factors (G-CSF). In addition, immune-modulating drugs (IMiDs) like lenalidomide or epigenetically effective agents like the cytosine analogues or histone deacetylase (HDAC) inhibitors have become available and are highly effective in distinct subgroups of MDS patients. The development of state-of-the art recommendations is one of the major aims of the MDS Platform of the Austrian Society of Hematology and Oncology. This manuscript reviews recent developments in clinical scoring and targeted and individualized MDS therapy and discusses their relevance in and potential applicability to daily practice.

Zusammenfassung

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind durch die Zytopenie einer oder mehrerer Zellreihen und die Möglichkeit der Transformation in eine akute Leukämie gekennzeichnet. Auf Grund der Zunahme des Anteils an älteren Menschen in der österreichischen Bevölkerung und des Auftretens der MDS als Therapie-assoziierte MDS nach vorangegangener Chemo- oder Strahlentherapie nimmt die Häufigkeit und Relevanz der MDS kontinuierlich zu. Während die Therapie in früheren Jahren auf rein supportive Optionen und eine AML-ähnliche Induktionstherapie und die Stammzelltransplantation bei jüngeren Patienten beschränkt war, hat sich in den letzten Jahren ein umfangreiches Spektrum an therapeutischen Möglichkeiten entwickelt. Die Möglichkeiten der supportiven Therapie haben sich um die wirksame Eisenchelation und um die Zytokine Erythropoese stimulierende Faktoren (ESF) und Granulozyten-Kolonie stimulierende Faktoren (G-CSF) erweitert. Zudem stehen immunmodulierende Substanzen (IMiDe) wie Lenalidomid oder epigenetisch wirksame Substanzen wie die Azanukleoside oder die Histondeacetylasehemmer zur Verfügung, welche bei distinkten Patientengruppen wirksam sind. Eine der Zielsetzungen der MDS-Plattform der Österr. Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (ÖGHO) ist die Entwicklung von state-of-the art Empfehlungen zu MDS. In dieser Übersichtsarbeit werden aktuelle Entwicklungen zum klinischen Scoring bei MDS sowie zur zielgerichteten und individualisierten Therapieplanung bei MDS Patienten vorgestellt und diskutiert und in ihrer Relevanz und Umsetzbarkeit für die tägliche Praxis dargestellt.