Date: 25 Jan 2013

Marfan-Syndrom

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Zusammenfassung

Menschen mit Marfan-Syndrom stellen ein anspruchsvolles Patientenkollektiv in der herzchirurgischen Praxis dar. Aufgrund eigener guter Erfahrung mit dem klappenerhaltenden Aortenwurzelersatz (David-Operation) bei Patienten mit Marfan-Syndrom kann die frühzeitige prophylaktische Versorgung der Aorta angeraten werden. Eine Dissektion der Aorta muss aufgrund hoher initialer Letalität und vielfältiger später Komplikationen vermieden werden. Neue Hoffnung zur Vermeidung der Aortenerweiterung liegt in der Gabe von Sartanen, da diese den pathogenetisch entscheidenden „Transforming-growth-factor“(TGF)-β-Signalweg blockieren können.

Abstract

Individuals with Marfan syndrome constitute a challenging group of patients in cardiovascular surgical practice. Given own positive experience and recent reports using valve-sparing aortic root replacement (David procedure) in these patients, an early prophylactic surgical management of the aortic root seems to be a reasonable approach to avoid dissection, which is accompanied by high mortality and morbidity. New pharmaceutical approaches to avoid aneurysm development include losartan, which interacts with transforming growth factor (TGF) beta signaling pathways.