, Volume 67, Issue 4, pp 290-294

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie bei rheumatologischen Erkrankungen

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Zusammenfassung

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine seltene, häufig tödlich verlaufende, durch das JC-Virus ausgelöste, demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die nahezu ausschließlich bei immunkompromittierten Patienten auftritt. Die PML rückte durch Fallberichte über das Auftreten bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen jüngst auch in den Focus der Rheumatologie. Hierbei wird ein Zusammenhang mit der Grunderkrankung selbst, wie z. B. beim systemischen Lupus erythematodes, aber auch mit der zumeist erfolgten immunsuppressiven oder immunselektiven Therapie diskutiert. Es ist daher erforderlich, die Erkrankung in die Differenzialdiagnose unklarer neurologischer Symptome mit einzubeziehen und im Verdachtsfall die erforderliche Diagnostik (MRT, Liquorpunktion mit Virus-PCR, ggf. Hirnbiopsie) zu veranlassen.

Abstract

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare but often fatal demyelinating disease of the central nervous system induced by the JC virus. It mainly occurs in immunocompromised patients. Growing interest in rheumatology has arisen from reports of patients with rheumatic diseases suffering from PML. A direct relationship to rheumatologic disease itself, for example systemic lupus erythematosus, or to immunosuppressive therapy, is debated. Therefore, PML should be included in the differential diagnosis of non-specific neurologic symptoms and, if suspected, relevant diagnostic procedures (MRI, CSF analysis including virus-specific PCR, and possibly brain biopsy) need to be performed.