Zeitschrift für Rheumatologie

, Volume 67, Issue 2, pp 137–144

Das Churg-Strauss-Syndrom

Authors

    • Medizinische Klinik 3 mit Rheumatologie und Klinischer ImmunologieUniversität Erlangen-Nürnberg
CME Weiterbildung • Zertifizierte Fortbildung

DOI: 10.1007/s00393-008-0284-7

Cite this article as:
Zwerina, J. Z. Rheumatol. (2008) 67: 137. doi:10.1007/s00393-008-0284-7

Zusammenfassung

Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine systemische ANCA-assoziierte Vaskulitis, die nahezu ausschließlich bei Patienten mit einer Asthmaanamnese auftritt. Häufige klinische Manifestationen sind neben einer ausgeprägten Bluteosinophilie und Asthma bronchiale eine chronische Sinusitis, Kardiomyopathie, pulmonale Infiltrate, gastrointestinale Beschwerden und eine Mononeuritis multiplex. Das morphologische Substrat ist eine nekrotisierende Vaskulitis mit prominenter Eosinophilie. Andere eosinophile Erkrankungen wie Parasitosen, Allergien und das idiopathische Hypereosinophiliesyndrom müssen ausgeschlossen werden. Die Therapie besteht aus hoch dosierten Glukokortikoiden und, bei Patienten mit schlechter Prognose, einer additiven zytotoxischen Therapie.

Schlüsselwörter

Churg-Strauss-SyndromEosinophilieVaskulitisANCAGlukokortikoide

Churg-Strauss syndrome

Abstract

Churg-Strauss syndrome is a systemic ANCA-associated vasculitis arising almost exclusively in patients with a pre-existent asthma. Common clinical manifestations are marked blood eosinophilia, asthma, chronic sinusitis, cardiomyopathy, pulmonary infiltrates, gastrointestinal complaints and a multiplex neuropathy. The morphological substrate is an eosinophilic necrotizing vasculitis.

Other eosinophilic disorders such as parasitic diseases, allergies and idiopathic hyper-eosinophilic syndrome have to be excluded. The mainstay of therapy is high-dose corticosteroids with the addition of cytotoxic drugs in patients with poor prognosis.

Keywords

Churg-Strauss syndromeEosinophiliaVasculitisANCACorticosteroids

Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine seltene primäre Vaskulitis, die ausschließlich bei Patienten mit Asthma bronchiale auftritt. Es ist definiert als nekrotisierende Vaskulitis mit granulomatöser und eosinophiler Entzündung. Die Ätiologie ist bisher unbekannt. Das klinische Bild ist abhängig vom Organbefall. Neben dem obligaten Asthma bronchiale wird häufig ein Befall des kardiorespiratorischen Systems, des Gastrointestinaltrakts und des peripheren Nervensystems beobachtet. Dieser Beitrag soll dem Leser ermöglichen, die häufigsten klinischen Manifestationen und Differenzialdiagnosen des CSS kennenzulernen sowie Kenntnisse über den derzeitigen Stand der Therapie zu erwerben.

Historie und Definition

Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS), eine Systemvaskulitis, ist seit Mitte des letzten Jahrhunderts bekannt: Jacob Churg und Lotte Strauss erkannten als Erste die Eigenständigkeit und Besonderheiten dieses Krankheitsbildes anhand einer Fallserie von 13 Patienten und grenzten es gegenüber der seit der Erstbeschreibung durch Kussmaul bekannten Polyarteriitis nodosa ab [1]. Sie konnten eindeutig die Assoziation eines schweren vaskulitischen Krankheitsbildes mit einer allergischen Anamnese und ausgeprägter Bluteosinophilie zeigen.

Churg und Strauss konnten schon in der ersten Publikation die wesentlichen histologischen Kriterien dieses Syndroms herausarbeiten:
  • nekrotisierende Vaskulitis,

  • Granulome,

  • extravaskuläre Eosinophilie.

Seit der Erstbeschreibung der in der Folge als Churg-Strauss-Syndrom beschriebenen Erkrankung sind mehrere Klassifikationen von primären Vaskulitiden vorgeschlagen worden. Ein Meilenstein stellte die Chapel-Hill-Konsensus-Konferenz zur Nomenklatur von primären Vaskulitiden dar [2]. Seitdem wird das CSS als nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Gefäße mit dem histologischen Korrelat einer granulomatösen und eosinophilen Entzündung klassifiziert. Zur Diagnosestellung des CSS werden üblicherweise die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) von 1990 herangezogen (Tab. 1; [3]).

Tab. 1

ACR-Klassifikationskriterien Churg-Strauss-Syndrom (1990)

Asthma

Sinusitis

Pulmonale Infiltrate

Bluteosinophilie (>10%)

Mononeuritis multiplex

Biopsie mit dem Nachweis einer extravaskulären Eosinophilie

4 von 6 Kriterien zur Klassifikation müssen erfüllt sein

Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese

Das CSS ist eine seltene Vaskulitis mit einer Inzidenz von 1–3 Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr in Europa [5]. Bei Patienten mit Asthma bronchiale ist die Inzidenz allerdings deutlich höher mit etwa 35 Neuerkrankungen pro 1 Mio. Personenjahre [6]. Das mittlere Erkrankungsalter liegt in der 5. bis 6. Lebensdekade. Im Kindes- und Jugendalter ist das Auftreten eines CSS eine Rarität.
Bei Patienten mit Asthma bronchiale ist die CSS-Inzidenz deutlich höher

Die Ätiologie ist, abgesehen vom praktisch exklusiven Auftreten bei Patienten mit Asthma bronchiale, unbekannt. Neben möglichen – aber nicht bestätigten – Auslösern wie Desensibilisierungsbehandlungen und Impfungen ist in einer Vielzahl von Fallberichten eine Assoziation mit einer Exposition von Leukotrien-Antagonisten beschrieben worden. Letzteres konnte bisher nicht in großen Fall-Kontroll-Studien bestätigt werden. Allerdings fiel auf, dass viele der Patienten gleichzeitig orale und inhalative Glukokortikoide einnahmen und diese teilweise aufgrund der verbesserten Asthmakontrolle absetzten. Die Demaskierung eines bereits latent vorhandenen CSS durch Reduktion der oralen Glukokortikoid-Therapie wird auch als „Formes-frustes-Variante“ bezeichnet [4].

Die Pathogenese ist noch inkomplett verstanden [7]. Einer T-Zell-Aktivierung scheint eine wesentliche Bedeutung zuzukommen, vor allem von Th2-Zellen. Diese wiederum bewirken über die Freisetzung von Zytokinen wie Interleukin- (IL-)4, -5 und -13 eine gesteigerte Produktion und Freisetzung eosinophiler Granulozyten. Das für Eosinophile chemotaktische Protein Eotaxin-3 (CCL26) spielt eine zentrale Rolle, da es vermehrt und spezifisch bei aktiven Patienten mit CSS im Serum nachgewiesen werden kann [8]. Die Degranulation der eosinophilen Granulozyten mit Freisetzung gewebstoxischer Proteine („eosinophil-derived neurotoxin“, EDN; „eosinophil cationic protein“, ECP) bewirkt zumindest einen Teil der Organschäden.

Klinik

Symptomatik

Die Entwicklung eines CSS erfolgt in der Regel über einen längeren Zeitraum. Meist kann retrospektiv eine Prodromalphase erhoben werden, in der über längere Zeit ein therapeutisch schwer beherrschbares Asthma bronchiale bestand. Noch unbekannte Auslöser führen dann zur klinischen manifesten Vaskulitis mit einer plötzlichen klinischen Verschlechterung des Patienten und Auftreten von vaskulitischen Organmanifestationen.
Meist kann retrospektiv eine Prodromalphase erhoben werden, in der über längere Zeit ein therapeutisch schwer beherrschbares Asthma bronchiale bestand
Die klinischen Befunde beim CSS sind mannigfaltig (Tab. 2; [9]). Jedes Organ kann befallen sein! Sehr oft präsentieren sich die Patienten mit einer unspezifischen Allgemeinsymptomatik. Die Entzündungswerte (Blutsenkung, C-reaktives Protein) sind oft deutlich erhöht. Bei nahezu allen Patienten besteht ein Asthma bronchiale und in etwa 2/3 der Patienten eine chronische Sinusitis und eine Polyposis nasi. Häufig sind in der Vorgeschichte operative Sanierungen der chronischen Sinusitiden und Polypen zu erheben.
Jedes Organ kann befallen sein
Tab. 2

Organmanifestationen beim Churg-Strauss-Syndrom

Organsystem

Befund

Häufigkeit

[%]

Muskuloskelettales System

Arthralgien

Myalgien

40–60

40–60

Respirationstrakt

Polyposis nasi

Sinusitis

Asthma

Pulmonale Infiltrate

Pulmonale Hämorrhagien

60

60

95–100

40

<10

Herz

Perimyokarditis

Herzinsuffizienz

10–30

10

Gastronitestinaltrakt

Abdominelle Schmerzen

30

Haut

Purpura

30

Niere

Glomerulonephritis

5–25

Nervensystem

Mononeuritis multiplex

ZNS-Vaskulitis

70

<10

Die weitere Symptomatik ist abhängig von den Organmanifestationen: Ein pulmonaler Befall imponiert klinisch als infekt-exazerbiertes Asthma oder auch wie eine Pneumonie. Die Ausprägung ist variabel, kann jedoch bis hin zum Bild eines akuten respiratorischen Versagens führen. Ebenso können Pleuraergüsse auftreten, pulmonale Hämorrhargien sind eher selten. Bei bis zu 2/3 der Patienten ist eine kardiale und gastrointestinale Beteiligung festzustellen. Erstere kann sich mild in Form einer arteriellen Hypertonie, aber auch als Perikarderguss und Perimyokarditis bis hin zum akuten Herzversagen äußern. Ein akutes Koronarsyndrom kann durch eine koronare Vaskulitis und/oder koronare Spasmen verursacht werden. Die gastrointestinale Symptomatik kann sowohl im oberen als auch unteren Gastrointestinaltrakt klinisch auffällig werden.
Ein pulmonaler Befall imponiert klinisch als infektexazerbiertes Asthma oder auch wie eine Pneumonie
In bis zu 2/3 der Patienten ist eine kardiale und gastrointestinale Beteiligung festzustellen

Neurologische Symptome sind sehr häufig und früh im klinischen Verlauf zu finden, meist in Form einer peripheren Nervenschädigung. Die klassische klinische Präsentation ist die Mononeuritis multiplex, seltener eine distal-symmetrische Polyneuropathie. Die Neuropathien sind meist sensomotorisch und oft schmerzhaft. Eine Nierenbeteiligung kommt bei <25% der Patienten vor, meist bei ANCA-positiven Patienten.

Labordiagnostik

Der wegweisende, aber keineswegs spezifische Laborbefund ist eine ausgeprägte Bluteosinophilie. Obschon für die Klassifikation als CSS nach den ACR-Kriterien lediglich >10% Eosinophile im Differenzialblutbild gefordert sind, werden oft deutlich höhere Werte gefunden. Selten sind bei gesichertem CSS die Eosinophilen nicht erhöht, dann meist aufgrund einer bereits begonnen Glukokortikoid-Therapie. Weitere Parameter, die das CSS von anderen Vaskulitiden abgrenzen, sind erhöhte Serumspiegel von Immunglobulin E (IgE), IgE-Immunkomplexen und dem „eosinophil cationic protein“ (ECP). Diese Werte können allerdings auch bei anderen allergischen und parasitären Erkrankungen erhöht sein, lediglich die IgE-Immunkomplexe scheinen etwas spezifischer zu sein [10]. Bei etwa 30–50% der CSS-Patienten können bei Beginn der Erkrankung Antikörper gegen Neutrophilen-zytoplasmatische Antigene (ANCA) detektiert werden [11]. Meist wird im indirekten Immunfluoreszenztest ein perinukleäres Muster mit im ELISA nachweisbarer Spezifität gegen Myeloperoxidase (MPO-ANCA/pANCA) gefunden. Antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor können unspezifisch erhöht sein. Darüber hinaus sind, wie bei allen rheumatischen Systemerkrankungen, weitere Laboruntersuchungen zur Evaluierung der Organmanifestationen und weiteren Differenzialdiagnostik unerlässlich.
Bei etwa 30–50% der CSS-Patienten können bei Beginn der Erkrankung ANCA detektiert werden

Apparative und invasive Untersuchungen

Pulmonale und kardiale Manifestationen sind beim CSS häufig. Neben der Basisdiagnostik mit Lungenröntgen, Echokardiographie, EKG und Labor sollte bei klinischer Symptomatik wie Dyspnoe eine hochauflösende Computertomographie des Thorax (HR-CT) durchgeführt werden (Abb. 1). Die klassischen „flüchtigen Infiltrate“ können Ausdruck einer eosinophilen Alveolitis, aber auch pulmonaler Hämorrhargien oder einer infektiösen Ursache sein [12]. Ebenso können pulmonale Rundherde (Granulome) nachweisbar sein. Eine weiterführende Diagnostik mittels Bronchoskopie ist dann indiziert, ggf. muss bei diagnostischer Unsicherheit eine offene Lungenbiopsie erfolgen. Kardiale Beteiligungen können mittels Angiographie, Kardio-MRT oder auch Perikardiozentese – je nach klinischer Symptomatik – abgeklärt werden.
Zur Basisdiagnostik gehören Lungenröntgen, Echokardiographie, EKG und Labor
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Abb. 1

Computertomographie des Thorax. Pulmonales Infiltrat bei Churg-Strauss-Syndrom

Die Diagnostik peripher nervaler Krankheitsmanifestationen erfolgt mit Elektroneuro- und -myographie. Die Befunde zeigen typischerweise eine axonale Neuropathie, die jedoch nicht spezifisch für eine vaskulitische Neuropathie ist. Eosinophile Infiltrationen im Gastrointestinaltrakt werden mittels endoskopischer Verfahren abgeklärt, bei Verdacht auf mesenteriale Vaskulitis ist eine angiographische Untersuchung indiziert. Weitere Organmanifestationen sollten in Kooperation mit den jeweiligen Fachgebieten abgeklärt werden (z. B. Augenheilkunde, HNO, Dermatologie). Die histologische Sicherung der Diagnose Vaskulitis durch eine Biopsie ist unbedingt anzustreben, da sie bei positivem Befund die Differenzialdiagnosen erheblich einschränkt und diagnostische Unsicherheiten vermeidet. Eine Biopsie sollte jedoch den Beginn einer immunsuppressiven Therapie bei lebensbedrohenden Organmanifestationen und dringendem Verdacht nicht verzögern.
Die histologische Sicherung der Diagnose Vaskulitis durch eine Biopsie ist unbedingt anzustreben

Die ursprüngliche Beschreibung des CSS zeigte den charakteristischen Befund einer granulomatösen eosinophilen nekrotisierenden Vaskulitis (Abb. 2), eindrucksvoll dargestellt in Autopsiepräparaten. Das volle Bild wird heute selten in Biopsien gefunden, sicherlich auch bedingt durch das meist geringe Volumen der Proben (z. B. bei transbronchialer Biopsie) und eine raschere Diagnose und Therapie der Erkrankung. Der Ort der Biopsie sollte nach den jeweiligen führenden Organbeteiligungen und Schweregrad der Biopsiegewinnung entschieden werden.

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Abb. 2

Histologischer Befund der Biopsie aus dem Bereich des Infiltrats (Abb. 1) mit nekrotisierender Vaskulitis, extravaskulärer Eosinophilie und Granulomen

Die invasive Diagnostik sollte, falls möglich, vor Beginn einer immunsuppressiven Therapie durchgeführt werden, da ansonsten die Vaskulitis maskiert werden kann. Histologisch nachweisbare Granulome sind eher die Ausnahme und scheinen erst spät im Krankheitsverlauf aufzutreten. Häufig wird nur eine extravaskuläre Eosinophilie beobachtet, insbesondere in Biopsien des HNO- und Gastrointestinaltrakts. Dies schließt die Diagnose eines CSS bei klinisch hochgradigem Verdacht auf Vaskulitis nicht aus, ist jedoch nicht spezifisch. Weiterhin muss zwischen nekrotisierender und nichtnekrotisierender Vaskulitis in der Biopsie unterschieden werden. Letztere wird nicht selten in Hautbiopsien bei klinisch nachweisbarer Purpura als leukozytoklastische Vaskulitis diagnostiziert und ist unspezifisch.
Die invasive Diagnostik sollte vor Beginn einer immunsuppressiven Therapie durchgeführt werden, da ansonsten die Vaskulitis maskiert werden kann

Differenzialdiagnose und Diagnose

Die Differenzialdiagnosen bei Patienten mit Verdacht auf CSS sind zahlreich. Auf der einen Seite ist eine Abgrenzung gegenüber anderen Vaskulitiden wichtig, andererseits sollten andere Ursachen einer Hypereosinophilie ausgeschlossen werden (Tab. 3).

Tab. 3

Differentialdiagnose des Churg-Strauss-Syndroms

Leitsymptom Eosinophilie

   Parasitosen

   Allergie

   Medikamentennebenwirkungen

   Drogenabusus

   Idiopathisches Hypereosinophiliesyndrom

   Chronisch eosinophile Leukämie

   Eosinophile Pneumonie

   Tumor

Leitsymptom Vaskulitis

   ANCA-assoziierte Vaskulitiden

   Panarteriitis nodosa

   Sekundäre Vaskulitiden (z. B. infektiös, paraneoplastisch)

Wichtig ist eine Unterscheidung von CSS-Patienten und Asthmapatienten mit Bluteosinophilie. Bei letzteren ist die periphere Eosinophilie meist <1000/µl, es fehlen extrapulmonale Organmanifestationen, und histologische Zeichen einer Vaskulitis sind nicht zu finden. Eine medikamenten- oder drogeninduzierte Eosinophilie muss bei einer positiven Anamnese ebenso bedacht werden. Eine wichtige Differenzialdiagnose der Eosinophilie sind Parasitosen. Insbesondere die Toxocariasis, Bilharziose und Trichinose sollten ausgeschlossen werden. Die Eosinophilie kann bei diesen Erkrankungen sehr ausgeprägt sein. Ein indirekter und, wenn möglich, direkter Erregernachweis ist anzustreben.
Wichtig ist eine Unterscheidung von CSS-Patienten und Asthmapatienten mit Bluteosinophilie
Die Abgrenzung zum idiopathischen Hypereosinophilensyndrom (HES) bereitet oftmals diagnostische Schwierigkeiten, obwohl eine allergische Anamnese bei diesen Patienten meist fehlt. Das Ausmaß der Eosinophilie wie auch das klinisches Bild und Verteilungsmuster der Organmanifestationen sind dem CSS ähnlich [13]. Da eine Gewebsinfiltration von Eosinophilen ebenso beim HES vorkommt, kann lediglich eine histologisch gesicherte nekrotisierende Vaskulitis ein HES definitiv ausschließen. Mittlerweile sind Subtypen des HES bekannt, insbesondere eine klonale myeloproliferative Variante (FIP1L1-PDGFRα-assoziiertes HES) kann heute molekulargenetisch bestimmt werden [14]. Die Diagnose des letzteren hat therapeutische Konsequenz, da eine niedrigdosierte Behandlung mit dem Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib bei diesen Patienten in der Regel zu einer klinischen und molekularen Remission führt.
Nur eine histologisch gesicherte nekrotisierende Vaskulitis kann ein HES definitiv ausschließen

Ebenso sind andere myeloproliferative und leukämische Erkrankungen, die mit einer Eosinophilie einhergehen können (Mastozytose, chronisch-myeloische Leukämie, chronische eosinophile Leukämie) auszuschließen.

Die Klassifizierung eines CSS und Abgrenzung gegenüber anderen Vaskulitiden der kleinen und mittleren Gefäße ist ebenso anzustreben, wenngleich die Therapieoptionen oft ähnlich sind. Meist bereitet der Ausschluss einer Wegener-Granulomatose (WG), mikroskopischen Polyangiitis (MPA) oder Panarteriitis nodosa (PAN) kein Problem. Die allergische Anamnese und die meist ausgeprägte Eosinophilie beim CSS sind klare Unterscheidungsmerkmale, wenn auch eine Eosinophilie bei WG-Patienten selten einmal vorkommen kann [15]. Die Diagnose eines CSS wird heute meist mithilfe der ACR-Kriterien von 1990 nach Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen gestellt. 4 von 6 Kriterien müssen zur Klassifikation als CSS erfüllt sein.
4 von 6 ACR-Kriterien müssen zur Klassifikation als CSS erfüllt sein

Therapie und Prognose

Die Therapie des CSS erfolgt nach einer Risikostratifizierung anhand der Organmanifestationen des Patienten. Fünf prognostisch relevante Faktoren („five-factor score“, FFS) wurden von Guillevin et al. [16] identifiziert:
  • Serumkreatinin >1,58 mg/dl,

  • Proteinurie >1 g,

  • gastrointestinale Beteiligung,

  • Kardiomyopathie und

  • ZNS-Beteiligung.

Die primäre Behandlung besteht bei allen Patienten in einer hochdosierten Glukokortikoid-Therapie, beginnend mit einem Methylprednisolon-Bolus (15 mg/kg KG/Tag über 1–3 Tage) und einer Fortsetzung mit oralem Prednisolon 0,5–1 mg/kg KG/Tag. Die Therapie sollte langsam über einen Zeitraum von mindestens einem halben Jahr reduziert werden. Ein völliges Ausschleichen der Glukokortikoide ist selten möglich. Auf eine Supplementation mit Kalzium (1 g/Tag) und Vitamin D (800 IE/Tag) ist unbedingt zu achten. Eine Knochendichtemessung sollte bei Beginn der Therapie durchgeführt werden und bei einem T-Score <–1,5 zusätzlich eine Bisphosphonattherapie verabreicht werden. Bei Patienten mit einer schlechten Prognose (FFS ≥1) ist zusätzlich eine zytotoxische Therapie mit Cyclophosphamid indiziert. Eine intravenöse Stoßtherapie ist meist ausreichend, die Dosis beträgt 0,6 g/m2 Körperoberfläche alle 2 Wochen im ersten Monat, dann alle 4 Wochen. Die Therapiedauer sollte zumindest 6 Monate betragen. Trotz dieser Therapie kommt es bei der Hälfte der Patienten zu Rezidiven. Nebenwirkungen dieses Therapieschemas sind häufig, insbesondere Infektionen stellen ein Problem dar. Zur Prophylaxe einer opportunistischen Infektion mit Pneumocystis carinii sollte bei Auftreten einer signifikanten Lymphopenie Cotrimoxazol verabreicht werden.
Bei Patienten mit einer schlechten Prognose ist zusätzlich eine zytotoxische Therapie mit Cyclophosphamid indiziert
Bei der Hälfte der Patienten kommt es zu Rezidiven
Falls ein Rezidiv auftritt oder primär eine Therapieresistenz besteht, müssen alternative Immunsuppressiva in Betracht gezogen werden. Bei milden Rezidiven, die nicht auf eine Erhöhung der Glukokortikoid-Dosis ansprechen oder eine Dosisreduktion nicht erlauben, ist Methotrexat effektiv [17]. Bei lebensbedrohlichen Manifestationen kann neben einer Reintroduktion von Cyclophosphamid eine Gabe von Interferon-α oder intravenösen Immunglobulinen erfolgen. Bei primär therapierefraktären Verläufen sind positive Effekte von TNF-α-Inhibitoren, Rituximab, Interferon-α und intravenösen Immunglobulinen (IVIGs) beschrieben [18, 19, 20, 21]. Die Prognose ist abhängig von der Anzahl der Risikofaktoren. Während Patienten ohne Risikofaktoren (FFS=0) eine gute Prognose haben, steigt die Fünfjahresmortalität bei Patienten mit hohem Risiko (FFS≥2) auf bis zu 45% an. Insbesondere eine gastrointestinale und kardiale Beteiligung sind ungünstig, letztere ist für mehr als 80% der Todesfälle bei CSS-Patienten verantwortlich [22]. Der positive Nachweis von ANCA verändert die Prognose nicht.
Die Prognose ist abhängig von der Anzahl der Risikofaktoren

Fazit für die Praxis

In 2 klinischen Situationen muss differenzialdiagnostisch an ein CSS gedacht werden: 1. bei Patienten mit Asthma bronchiale und rezidivierender Bluteosinophilie, die schlecht auf eine inhalative Therapie ansprechen und häufig orale Glukokortikoide zur Krankheitskontrolle benötigen und 2. bei unklaren Akuterkrankungen von Patienten mit allergischem Asthma. Jedes Organ kann bei CSS prinzipiell befallen sein. Diagnostisch wegweisend ist eine meist ausgeprägte Bluteosinophilie. Der histologische Nachweis einer Vaskulitis ist immer anzustreben, um diagnostische Unsicherheiten zu vermeiden. Die Therapie besteht aus hochdosierten Glukokortikoiden, bei Hochrisikopatienten erfolgt zusätzlich eine zytotoxische Therapie mit Cyclophosphamid.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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