, Volume 65, Issue 4, pp 275-278

Aktuelle pathophysiologische Aspekte der systemischen Sklerose

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Zusammenfassung

Die systemische Sklerodermie ist charakterisiert durch einen chronischen Entzündungsprozess noch ungeklärter Ursache, der mit Beteiligung des Gefäßsystems zu einer vermehrten Ablagerung von Bindegewebsproteinen in den betroffenen Organen führt. Die resultierende Fibrose führt zu Atrophie und Funktionsverlust der betroffenen Organe. Auf Grund der Entwicklung neuer therapeutischer Konzepte im Bereich des Gefäßsystems rückt die Interaktion zwischen Gefäßsystem und Bindegewebe stärker in den Vordergrund. Die wesentlichen Fortschritte der letzten Jahre für das Verständnis der Pathogenese der systemischen Sklerodermie werden in dieser Übersicht dargestellt.

Abstract

Systemic scleroderma is characterized by a chronic inflammatory process of unknown etiology resulting in an increased deposition of connective tissue proteins in the involved organs. Involvement of the vascular system and the resulting fibrosis lead to atrophy and malfunction of the involved internal organs and the skin. Due to the development of new therapeutic concepts in particular with regard to the vascular involvement, the interaction between the vascular system and the connective tissue moves increasingly into focus. This review describes the major advancemades during recent years for the understanding of the pathophysiology of systemic scleroderma.