Der Ophthalmologe

, Volume 110, Issue 2, pp 179–190

Behandlung der kindlichen Katarakte

Teil 2: IOL-Implantation – postoperative Komplikationen – Aphakiemanagement und postoperative Entwicklung

Authors

    • Klinik für AugenheilkundeUniversitätsklinikum des Saarlandes
  • F. Schirra
    • Klinik für AugenheilkundeUniversitätsklinikum des Saarlandes
  • B. Seitz
    • Klinik für AugenheilkundeUniversitätsklinikum des Saarlandes
  • B. Käsmann-Kellner
    • Klinik für AugenheilkundeUniversitätsklinikum des Saarlandes
CME Zertifizierte Fortbildung

DOI: 10.1007/s00347-012-2755-0

Cite this article as:
Hager, T., Schirra, F., Seitz, B. et al. Ophthalmologe (2013) 110: 179. doi:10.1007/s00347-012-2755-0
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Zusammenfassung

Bezüglich der Intraokularlinsen (IOL)-Implantation bestehen bei der kindlichen Katarakt viele Unsicherheiten. Umstritten sind das geeignete Alter, welche okulären Veränderungen Kontraindikationen darstellen und nach welchen Formeln die IOL berechnet werden sollte. Neben der Notwendigkeit, postoperative Komplikationen wie Nachstarentwicklung und Sekundärglaukom rechtzeitig zu erkennen, ist in der Nachbetreuung ein modernes Aphakiemanagement mit Refraktionsausgleich und Okklusion notwendig. Einige einfache Regeln können hier helfen, Versäumnissen vorzubeugen.

Schlüsselwörter

AphakieSekundärglaukomKontaktlinseOkklusionRefraktionsausgleich

Treatment of pediatric cataracts

Part 2: IOL implantation, postoperative complications, aphakia management and postoperative development

Abstract

There is a lot of uncertainty concerning intraocular lens (IOL) implantation for pediatric cataracts. The appropriate age which ocular abnormalities are contraindications and according to which formula IOL should be calculated are controversial. In addition to the imperative of identifying postoperative complications, such as secondary cataract formation and secondary glaucoma in a sufficiently timely manner, a modern management of aphakia with refractive compensation and occlusion is necessary. Some easy rules can help prevent pitfalls.

Keywords

AphakiaSecondary glaucomaContact lensOcclusionRefractive compensation

Lernziele

Nach der Lektüre dieses Beitrags

– kennen Sie die Probleme, die mit der Intraokularlinsen (IOL)-Implantation einhergehen,

– kennen Sie die die häufigsten Probleme bei der Nachbetreuung kindlicher Katarakte,

– verfügen Sie über ein Handlungskonzept zum Aphakiemanagement,

– können Sie gezielte Aussagen zur visuellen Rehabilitation und Prognose treffen.

Einführung

Beschäftigten wir uns im ersten Teil noch mit morphologischen Gegebenheiten und operativen Grundlagen der kindlichen Katarakte, für die ein gewisser Konsens besteht, so treffen wir im 2. Teil mit der IOL-Implantation auf ein Problem, das nach wie vor umstritten ist. Da gerade hier durch neue Studien viele bisher als ehern betrachtete Grundsätze (wie z. B. die Implantation einer IOL nicht vor dem 2. Lebensjahr) auf dem Prüfstand stehen, kann es sich nur um eine Momentaufnahme handeln. Unabhängig davon treten für den konservativ tätigen Augenarzt in der Nachsorge ähnliche Probleme auf, die es zu beachten gilt, unabhängig davon, ob eine IOL implantiert wurde oder nicht, sei es im Bereich der möglichen postoperativen Komplikationen, sei es im Bereich der Nachsorge. Diese zu kennen und entsprechend einfacher Grundsätze anzugehen ist vorrangiges Ziel dieses Beitrages.

Intraokularlinsenimplantation

Primäre Intraokularlinsenimplantation

Es gibt kein absolutes Ausschlusskriterium für eine primäre IOL-Implantation. Häufig bestehen Bedenken bei okulären Pathologien. So ist ein Mikrophthalmus für 64% der in einer britischen Studie befragten Operateure ein Ausschlusskriterium für eine IOL-Implantation, wobei die Angaben, bis zu welcher Bulbuslänge noch implantiert wird, mit 16–20 mm deutlich variieren [1]. Eine Uveitis, die früher als absolutes Ausschlusskriterium für eine IOL-Implantation galt, ist dies nur noch für 8% aller befragten Chirurgen [1]. Zur Frage der Altersschwelle gibt es keine belastbaren Studienergebnisse. Viele Operateure sind bei Patienten, die jünger als 2 Jahre sind, zurückhaltend, da sich Bulbuslänge und K-Werte schnell ändern, unabhängig davon, ob eine uni- oder bilaterale Katarakt vorliegt. Das Wachstum des Auges bis zur endgültigen Größe wird als „myopic shift“ bezeichnet. Im 1. Lebensjahr findet der größte Shift mit bis zu 5,3 dpt statt [2]. Dieser verringert sich dann mit zunehmendem Alter, beträgt aber mit 3 Jahren noch immer 3,5 dpt und kann noch im 10. Lebensjahr bei bis zu 2 dpt liegen [3].
Es gibt kein absolutes Ausschlusskriterium für eine primäre Intraokularlinsenimplantation

Aktuell wird die Infant-Aphakia-Treatment-Studie (IATS) als Multicenterstudie durchgeführt. Diese soll bei Säuglingen mit kongenitaler unilateraler Katarakt, die in den ersten Lebensmonaten operiert wurden, eine primäre IOL-Implantation mit Aphakie und Kontaktlinsenkorrektur vergleichen. Die Studie ist auf 4 Jahre angelegt. Es wurden 114 Säuglinge im Alter von 4 Wochen bis maximal 7 Monate eingeschlossen: 57 wurden mit IOL versorgt, 57 aphak belassen und mit Kontaktlinse versorgt [4]. Auch Kinder mit persistierendem hyperplastischem Glaskörper (PHPV) wurden zugelassen.

Bevorzugt wird die Implantation in den Kapselsack, um eine gute Zentrierung zu erreichen und den Kontakt mit uvealem Gewebe gering zu halten. Gelingt die Implantation in den Kapselsack nicht oder ist unsicher, so besteht die Gefahr einer Linsenverkippung („optic tilt“; Abb. 1). Hydrophobe faltbare Acryllinsen sind die Linsen der Wahl: 90% der Operateure benutzen ein Acrysof-Modell [1]. Ob gelbe Intraokularlinsen Vorteile bringen, ist nicht sicher. Multifokallinsen stellen aktuell keine Alternative dar. Sie werden teilweise von Autoren bei unilateraler Katarakt vorgeschlagen, um eine bessere Stereopsis zu erreichen. Durch das fortschreitende Wachstum des kindlichen Auges wird jedoch die Abbildung eines scharfen Bildes in der Fovea ohne zusätzliche Korrektur nahezu unmöglich.
Hydrophobe faltbare Acryllinsen sind die Linsen der Wahl
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Abb. 1

Patientin NJ, 8 Jahre, Operation extern vor 6 Jahren mit primärer Intraokularlinsen (IOL)-Implantation. Die Haptik ist deutlich erkennbar nicht im Kapselsack. Die IOL ist nach vorne gedreht und gleichzeitig ein Stück nach inferior subluxiert. Hinten erkennt man die ovale Öffnung einer kleinen hinteren Kapsulotomie und eine intakte Linsenkapsel

Sekundäre Intraokularlinsenimplantation

Hauptgrund für die sekundäre IOL-Implantation sind bei über 50% der Patienten Probleme mit der Aphakiekorrektur [5]. Angestrebt wird wegen der sicheren Verankerung der IOL eine Kapselsackimplantation. Ob sie möglich ist, hängt von der Erhaltung des Kapselsacks ab. In der Regel sind bei erhaltenem Kapselsackrand die Ränder über 360° miteinander verklebt. Häufig hat sich innerhalb des Kapselsackrestes ein Soemmering-Nachstarring ausgebildet. Ist nicht genug Material für eine Kapselsackimplantation vorhanden, so erfolgt die Sulcusimplantation. Fehlt die Kapselunterstützung völlig, muss die IOL skleral fixiert werden. Hierbei kann es jedoch durch Fadendegradation zum Fadenbruch und schließlich zur IOL-Dislokation kommen. Die Positionierung im Sulcus ciliaris erfolgt sowohl bei der sulcusfixierten als auch bei der fadenfixierten IOL quasi blind. In einer Studie mittels Ultraschallbiometrie konnte nachgewiesen werden, dass bei erwachsenen Patienten nur etwa 55% der Linsen auch wirklich im Sulcus platziert waren. Die übrigen 45% lagen vor oder hinter dem Sulcus [6]. Eine mögliche Alternative stellt heute die retroiridal fixierte Irisklauenlinse dar.
Angestrebt wird eine Kapselsackimplantation
Ist nicht genug Material für eine Kapselsackimplantation vorhanden, so erfolgt die Sulcusimplantation
Eine mögliche Alternative ist die retroiridal fixierte Irisklauenlinse

Kunstlinsenberechnung

Zur Bulbuslängenmessung wird in der Regel ein A-Scan durchgeführt. Bei aphaken Kindern sollte die Laufgeschwindigkeit auf 1532 m/s gesetzt werden, da dies Glaskörper und Kammerwasser am nächsten kommt. Mit dem manuellen Keratometer werden bei Säuglingen signifikant höhere Hornhautradien als mit dem automatischen gemessen. In Einzelfällen gibt es erhebliche Streuungen von bis zu 6 dpt [7]. Auch die Skiaskopie kann in Narkose deutlich streuende Werte liefern. Dies hängt von der Position der Augen bei der Messung – und damit indirekt von der Narkosetiefe – ab. Sowohl die Bulbuslängen- als auch die Hornhautbrechkraftmessungen scheinen beim wachen Patienten aufgrund der besseren Fixation zuverlässiger zu sein. Einige Autoren wählen theoretische Werte zur Kunstlinsenberechnung, ausgehend davon, dass die Hornhautkrümmung bei Geburt bei etwa 51 dpt und die Achsenlänge bei 16,8 mm liegen.

Zur Berechnung werden SRK/T-, HofferQ-, Holladay-I- und -II- sowie die Haigis-Formel herangezogen; 70% der Operateure in Großbritannien verwenden die SRK/T-Formel, 37% benutzen sie zusammen mit der HofferQ-Formel [1]. Die IATS-Studie (in den USA) hingegen verwendet die Holladay-I-Formel [4]. Der Vorhersagefehler liegt mit etwa 2 dpt für Kinder, die jünger als 1 Jahr sind, am höchsten (zum Vergleich beim Erwachsenen etwa 0,5 dpt; [8]). Die SRK/T-Formel liefert ähnliche Werte wie die Holladay-I- und Haigis-Formel, weicht aber bei hohen Keratometriewerten deutlich ab [9].
Zur Berechnung werden SRK/T-, HofferQ-, Holladay-I- und -II- sowie die Haigis-Formel herangezogen
Da es aktuell kein ideales Berechnungsverfahren gibt und die einzelnen Formeln bei entsprechenden Bulbuslängen- und Brechkraftwerten stark voneinander abweichen, stellt lediglich ein 2-stufiges Vorgehen eine praktikable Möglichkeit zur Kunstlinsenberechnung dar.
  • 1. Stufe: Berechnung der IOL mit SRK/T- und Holladay-I-Formel.

Bei Abweichung > 0,75 dpt zwischen beiden Formeln:
  • 2. Stufe: Haigis-Formel.

Verwendet wird die IOL, die die meisten Formelergebnisse auf sich vereinigt.
Verwendet wird die Intraokularlinse, die die meisten Formelergebnisse auf sich vereinigt
Konsens ist, Kinder gezielt auf eine mäßige Hyperopie auszugleichen, damit der physiologische „myopic shift“ zu einer Emmetropie oder allenfalls milden Myopie führt. Wird bereits in den ersten Wochen nach Geburt eine IOL implantiert, sollte eine postoperative Refraktion von ca. + 8 dpt angestrebt werden [2]. Bei Augen mit weiteren Erkrankungen, die die Entwicklung einer Sehbehinderung begünstigen, wie z. B. einer Morning-glory-Papille, kann jedoch auch eine Myopie von etwa −3 dpt angestrebt werden, um einen initial guten Nahfokus ohne Gläser zu erreichen und das Auge zur Mustererkennung zu trainieren. Hingegen ist eine genaue Kunstlinsenberechnung beim Mikrophthalmus häufig schwierig. Bei Kindern über 6 Jahren kann auch Emmetropie gewählt werden, falls eine spätere Myopieentwicklung am nicht betroffenen Auge zu erwarten ist. Mittels Regressionsanalyse wurde eine Formel zur Berechnung des durchschnittlich zu erwartenden „myopic shift“ entwickelt [8]. Die Formel erscheint für ein Kind im Alter von 3 Monaten mit unilateraler Katarakt plausibel, weicht aber für Kinder im Alter von 12 Monaten mit über 7 dpt stark von der Empfehlung anderer Autoren ab, die eher einen Bereich von 3–4 dpt erwarten [9].
Konsens ist, Kinder gezielt auf eine mäßige Hyperopie auszugleichen
Bei Kindern über 6 Jahren kann auch Emmetropie gewählt werden

Operationskomplikationen

Eine Auflistung aller möglichen intra- und postoperativen Komplikationen würde den Rahmen dieser Arbeit sprengen und durch die teilweise Ähnlichkeit zum Komplikationsspektrum der Erwachsenenchirurgie den Blick auf wesentliche Aspekte verstellen. Im Folgenden werden daher die Punkte besprochen, die bei der Behandlung und postoperativen Nachsorge der kindlichen Katarakte eine besondere Rolle spielen.

Die größte Datenmenge zu den intraoperativen Komplikationen liefert die IATS-Studie [4]. Unabhängig davon, ob mit IOL korrigiert oder aphak belassen wurde, traten folgende Komplikationen auf:
  • Irisprolaps (10%),

  • Hyphäma (4,4%),

  • Verletzung der Iris (3,5%).

Erwartungsgemäß traten bei gleichzeitiger IOL-Implantation Irisprolaps und Irisverletzung signifikant häufiger auf [4].
Bei gleichzeitiger IOL-Implantation traten Irisprolaps und Irisverletzung signifikant häufiger auf
Die unmittelbar postoperativen Komplikationen beschränken sich auf insbesondere 2 Punkte:
  • Fibrinreaktion,

  • Glaskörperhämorrhagie.

Fibrinreaktion

Durch intraoperative Manipulation an der Iris sowie durch verlängerte Operationsdauer wird ein erhöhter Reizzustand begünstigt. Hier empfiehlt sich eine intraoperative Heparininfusion, am einfachsten in einer Konzentration von 10 IE/ml in der Spüllösung. Dadurch kommt es zu deutlich weniger postoperativem Entzündungsreiz und den damit verbundenen Komplikationen, wohingegen ein Hyphäma nur sehr selten auftritt [10]. Einige Autoren verwenden Triamcinolon intrakameral. Kein Patient, der mit Triamcinolon behandelt wurde, entwickelte während der Nachbeobachtungszeit von 1 Jahr ein Glaukom [11]. Trotz dieser prophylaktischen Maßnahmen sollten die lokalen Steroide jedoch langsam über ca. 2 Monate ausgeschlichen werden. Dank dieser Vorsichtsmaßnahmen ist die Inzidenz der Fibrinreaktion auf ca. 4% zurückgegangen [12]. Als Minimalzeichen einer erhöhten Entzündungsaktivität entwickeln jedoch 92% der Kinder eine dunklere Iris innerhalb von 1,5 Jahren [13]. Treten postoperative Verklebungen auf, so können sie innerhalb der ersten 3 Wochen mit intrakameralem Tissue-plasminogen-Aktivator behandelt werden [2], jedoch nicht innerhalb der ersten 3 postoperativen Tage, da dann die Gefahr eines Hyphämas deutlich erhöht ist.

Glaskörperhämorrhagie

Eine Glaskörperhämorrhagie tritt bei bis zu 10% der operierten Patienten auf [12]. Sie ist eng assoziiert mit dem Vorliegen eines primär hyperplastischen Glaskörpers, klart jedoch in der Regel innerhalb von 3 Wochen postoperativ auf [12].
Eine Glaskörperhämorrhagie tritt bei bis zu 10% der operierten Patienten auf
Bisher gibt es keine Studie, die alle langfristigen postoperativen Komplikationen untersuchte. Die meisten Studien beschränken sich auf folgende Punkte:
  • Cataracta secundaria,

  • Sekundärglaukom,

  • visusrelevante Anisometropie,

  • Amotio retinae.

Cataracta secundaria

Eine Cataracta secundaria kann sich trotz intraoperativer Nachstarprophylaxe entwickeln, indem Linsenepithelzellen von der hyaloidalen Vorderfläche oder aus dem Kapselsack auf die Kunstlinse proliferieren. Sie bildet sich üblicherweise innerhalb von 6 Monaten postoperativ aus. In pseudophaken Augen entsteht die Cataracta secundaria schneller als in aphaken [14]. Die Häufigkeit richtet sich auch nach der Ursache der Katarakt und liegt bei bis zu 63% [14]. Ein chirurgischer Eingriff wird in der Regel als Membranektomie über Pars-plicata-Zugang mit Supplementvitrektomie durchgeführt. Bei kooperativen Kindern ist eine YAG-Kapsulotomie möglich. Hierbei sind jedoch 2 Aspekte zu beachten. Öffnet sich das hintere Kapselblatt, so kann es zu einer nicht unbeträchtlichen Quellung der Linsenepithelzellen kommen. Wurde keine vordere Vitrektomie durchgeführt, besteht weiterhin eine „Schiene“, entlang der die Linsenepithelzellen auf die Kunstlinse migrieren könne, sodass evtl. ein Zweiteingriff notwendig wird.
Eine Cataracta secundaria bildet sich üblicherweise innerhalb von 6 Monaten postoperativ aus
Zur Nachstarprävention wurden verschiedene IOL-Implantationsmethoden entwickelt. Insbesondere 2 wurden in den letzten Jahren näher untersucht,
  • das „optic capture“ [15] und

  • die Bag-in-the-lens-Technik [1].

Ziel ist bei beiden Verfahren, die Linsenepithelzellen im Kapselsack zu halten und eine Proliferation auf die posteriore Linsenfläche zu verhindern. Bei der Optic-capture-Technik geschieht dies, indem die Optik der IOL durch die hintere Kapsulorhexis gedrückt wird. Bei der Bag-in-the-lens-Technik nach Tassignon [28] umgibt die Haptik von außen den Kapselsack (Abb. 2). Bei beiden Verfahren bleibt der Optik-Haptik-Übergang eine Schwachstelle. Kann hier kein Verschluss der Kapselsackblätter erreicht werden, besteht eine Lücke für die proliferierenden Zellen, und es kann sich ein Nachstar entwickeln.

https://static-content.springer.com/image/art%3A10.1007%2Fs00347-012-2755-0/MediaObjects/347_2012_2755_Fig2_HTML.gif
Abb. 2

„Optic capture“ kann auf mehrere Arten ausgeführt werden. Im vorliegenden Fall sind die Haptiken im Kapselsack, und die Optik wurde durch die posteriore Kapsulorhexis gedrückt (sog. „optic buttonholing“). Das vordere Kapselblatt verklebt im Lauf der Zeit mit dem hinteren. Für die Bag-in-the-lens-Technik werden sowohl spezielle Linsen als auch eine eigene operative Herangehensweise benötigt

Sekundärglaukom

Das Auftreten eines Sekundärglaukoms nach Operation einer kindlichen Katarakt hängt von zahlreichen Faktoren ab, die in den vorliegenden Studien oft nur teilweise berücksichtigt werden. Dies beginnt bereits bei der oft unscharfen Abgrenzung, ob es sich um ein Glaukom oder um eine evtl. okuläre Hypertension handelt. Der genaue pathophysiologische Mechanismus ist unbekannt. Es werden vor allem 3 verschiedene Entstehungsmechanismen diskutiert [16]:
  • Entzündungsmediatoren und freigesetztes Linsenmaterial führen zu einer chronischen Trabekulitis.

  • Nachlassen der Zonulaspannung nach Phakoaspiration ohne IOL-Implantation führt zur Verengung des Kammerwinkels.

  • Unmittelbar nach der Geburt ist insbesondere das trabekuläre Maschenwerk noch nicht vollständig ausgereift. Durch die Kataraktoperation wird die weitere normale Ausreifung unterbunden.

Mit jedem dieser Modelle kann jeweils ein Teil der Sekundärglaukome erklärt werden. Insbesondere das Alter zum Operationszeitpunkt scheint eine Rolle zu spielen. Das höchste Risiko für die Entwicklung eines postoperativen Glaukoms besteht ausgerechnet, wenn die Kataraktoperation im 1. Lebensmonat durchgeführt wurde [17], und sinkt mit zunehmendem Alter auf ca. 1% für die Patienten, die vom 3. bis 16. Lebensjahr operiert wurden [18]. Ein 10-fach höheres Alter zum Operationszeitpunkt geht mit einer Verringerung um 64% einher, ein Offenwinkelglaukom zu entwickeln [19]. Die mittlere Zeitspanne, in der ein Sekundärglaukom auftritt, ist variabel. Es wurde über die Entwicklung eines Aphakieglaukoms bereits 1 Monat nach Operation berichtet [14]. Bei früh auftretenden Glaukomen handelt es sich häufig um Winkelblockglaukome, die mit Hornhautödem und Pupillenverziehung einhergehen. Entwickelt sich das Glaukom später, handelt es sich in der Regel um ein Offenwinkelglaukom. Dies ist auch noch 15 Jahre postoperativ möglich, wobei das Risiko insbesondere 5 bis 6 Jahre nach Kataraktoperation erhöht ist [18]. Dementsprechend ist auch die Inzidenz sehr variabel und liegt je nach Studie und Dauer der Nachbeobachtungszeit bei bis zu 31% [14]. Für Patienten, die an beiden Augen eine Lentektomie erhalten, beträgt sie durchschnittlich 5,6% für jedes postoperative Jahr [17]; 77% dieser Patienten entwickeln dann im Verlauf auch am Partnerauge ein Glaukom [18].
Das höchste Risiko für die Entwicklung eines postoperativen Glaukoms besteht bei Kataraktoperation im 1. Lebensmonat
Bei früh auftretenden Glaukomen handelt es sich häufig um Winkelblockglaukome
Entwickelt sich das Glaukom später, handelt es sich meist um ein Offenwinkelglaukom

Manchen Autoren erscheint eine primäre Linsenimplantation als „protektiv“, da nach einigen Studien aphak belassene Patienten ein höheres Risiko für die Entwicklung eines Sekundärglaukoms zu haben scheinen [14]. Gerade die aphak belassenen Kinder wurden jedoch häufig in sehr jungem Alter operiert. Chak et al. [19] konnten jedoch nachweisen, dass es sich hierbei um einen Altersbias handelt.

Die Diagnose des Sekundärglaukoms ist schwierig. Die IATS-Studie definiert diejenigen Patienten als glaukomverdächtig, die an unterschiedlichen Tagen mindestens 2 Messungen mit einem Druck > 21 mmHg hatten, nachdem die topische Steroidmedikation abgesetzt wurde [4]. Manche Autoren empfehlen 2-mal jährlich Tensiomessung in Allgemeinnarkose. Durch neuere Methoden zur IOD-Messung, insbesondere mit den neueren Rückpralltonometern ist dies nicht mehr die Regel, kann jedoch bei unkooperativen Kindern erforderlich sein, um reproduzierbare Werte zu erhalten. Ob es zu einer glaukomatösen Schädigung kommt, kann nur an der Papille beurteilt werden. Idealerweise wird während der Kataraktoperation auch eine fotografische Papillendokumentation durchgeführt. Kommt es zu einer Zunahme der Cup-disc-Ratio um 0,2 ist ein Glaukom wahrscheinlich. So wird zwar ein Papillenschaden in Kauf genommen, jedoch ist dies ein sehr sicheres Kriterium. Auch die Messung der visuell evozierten Potenziale (VEP) kann zur Feststellung eines fortgeschrittenen glaukomatösen Schadens herangezogen werden. Das häufig verwendete Blitz-VEP liefert jedoch nur eine sehr grobe Aussage darüber, ob die okulozerebrale Überleitung erhalten ist. Um verlässliche und im Verlauf objektivierbare Werte zu erhalten, empfiehlt sich nach Möglichkeit ein Muster-VEP als Basisbefund. Zeigt sich in der postoperativen Nachsorge eine Verschlechterung, so sollte diese in einer weiteren Ableitung bestätigt werden. Bei bilateraler Katarakt kann ein postoperativer asymmetrischer progressiver „myopic shift“ ein Hinweis sein.
Ob es zu einer glaukomatösen Schädigung kommt, kann nur an der Papille beurteilt werden
Es empfiehlt sich ein Muster-VEP als Basisbefund
Liegen ein glaukomatöser Papillenschaden und ein erhöhter Intraokulardruck vor, so besteht Interventionsbedarf. Eine chirurgische Therapie (am ehesten als Trabekulotomie) stellt die beste Möglichkeit dar, den Intraokulardruck zu kontrollieren. Eine lokale IOD-senkende Medikation soll nur zur Überbrückung dienen, ist aber häufig die erste Maßnahme und durchaus in der Lage, den IOD angemessen zu reduzieren. Da keines der IOD-senkenden Medikamente zur Behandlung bei Kindern zugelassen ist, herrscht hier große Unsicherheit über die Anwendungsmöglichkeiten. Als Monotherapie scheinen alle Wirkstoffgruppen den IOD um etwa 17% zu reduzieren, ohne dass statistisch signifikante Unterschiede vorlägen [20]. α2-Agonisten haben die höchste Nebenwirkungsrate und sind zur Therapie bei unter 6-Jährigen kontraindiziert. Prostaglandinanaloga haben hingegen die niedrigste Nebenwirkungsrate [20]. Häufig wird als Erstmedikation Timolol angesetzt. Bei den Kombinationstherapien scheinen Timolol und Dorzolamid die längste Wirkdauer zu haben [20].
Liegen ein glaukomatöser Papillenschaden und ein erhöhter Intraokulardruck vor, besteht Interventionsbedarf

Visusrelevante Anisometropie

Hierzu gibt es nur wenige belastbare Daten. Kinder können oft erstaunlich gut früh erworbene Ametropien kompensieren. Ein Linsenaustausch sollte durchgeführt werden, wenn der Unterschied zwischen beiden Augen 5 dpt beträgt. In der IATS-Studie musste aufgrund von Anisometropie bisher bei 1 von 114 Patienten ein Linsenaustausch durchgeführt werden [4]. Sehr selten wird über einen sog. „hyperopic shift“ berichtet, der vom Mechanismus her schwer zu verstehen ist. Das Auge müsste ja „schrumpfen“. Man vermutet Viskoelastikumreste hinter der IOL, die diese nach vorne drücken, sodass sie sich von der Retina wegbewegt und damit eine Hyperopisierung induziert wird.
Ein Linsenaustausch sollte durchgeführt werden, wenn der Unterschied zwischen beiden Augen 5 dpt beträgt

Amotio retinae

Tritt eine Amotio auf, so ist sie innerhalb der ersten 3 postoperativen Wochen rhegmatogen [12]. Sie kann jedoch auch noch Jahre nach der Katarakt auftreten und ist dann in der Regel traktionsbedingt, wobei ein persistierender hyperplastischer Glaskörper ein zusätzliches Risiko darstellt [12]. Kapsulotomie und Aphakie scheinen keine Risikofaktoren darzustellen [2].

Aphakiemanagement

Zur Prophylaxe einer Refraktionsamblyopie ist in jedem Fall eine entsprechende Glaskorrektur notwendig. Aphakie-Bifokalbrillen gelten als veraltet. Sie sind nur bei bilateralen Katarakten anwendbar, führen durch den prismatischen Effekt der hohen Pluswerte zur Gesichtsfeldeinschränkung, wenn der Patient außerhalb des Zentrums schaut (sog. Jack-in-the-box-Effekt), sind schwer vom Gewicht her und Kleinstkindern auch nur schwer anzupassen. Wir verordnen jedoch grundsätzlich eine Aphakiebrille für Zeiträume, in denen die Kontaktlinsenkorrektur nicht funktioniert (Sinusitis, Konjunktivitis, Kontaktlinsenverlust). Bei beidseits Aphaken wird die Aphakiebrille im Überbrückungszeitraum dauerhaft getragen. Aufgrund der Aniseikonie verbietet sich ihre Anwendung bei unilateralen Katarakten als Dauerkorrektur. Daher wird sie bei einseitig Aphaken so lange getragen, wie die Okklusion angesetzt war. Dadurch kommt es nicht immer wieder zu Okklusionsunterbrechungen und fehlendem optischem Ausgleich.
Aphakie-Bifokalbrillen gelten als veraltet
Ein modernes Aphakiemanagement besteht aus 2 untrennbaren Komponenten:
  • Refraktionsausgleich mit Kontaktlinsen und Bifokalbrille,

  • Okklusion.

Refraktionsausgleich

Es ist sinnvoll, bei Ende der Operation bereits die erste Aphakielinse einzusetzen. Hierzu wird eine Skiaskopie durchgeführt und die erste Linse nach folgender Überschlagsformel berechnet:
Es ist sinnvoll, bei Ende der Operation bereits die erste Aphakielinse einzusetzen
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(Equ1)
Idealerweise erfolgt die nächste Kontaktlinsenanpassung, sobald das Auge reizfrei ist. Für die Nachsorge ist zu berücksichtigen, dass durch das Wachstum des Auges die Hornhaut zunehmend flacher wird, sodass der Radius der hinteren optischen Zone („back optic zone radius“, BZOR) größer wird und etwa alle 3 Monate eine neue Kontaktlinse angepasst werden muss. Die meisten Anwender verwenden Silikonlinsen. Der Vorteil liegt in der hohen Sauerstoffdurchlässigkeit, sodass praktisch nie Hypoxieprobleme entstehen. Da die Oberfläche aufgrund des wasserabweisenden Silikons speziell behandelt werden muss, neigen die Linsen zum Zerkratzen und zu Lipideinlagerungen. Einige Anwender benutzen formstabile Kontaktlinsen, um den präoperativ vorhandenen Astigmatismus zu korrigieren und weil der geringere Linsendurchmesser es den Eltern ermöglicht, selbst mit der Linse zu hantieren, z. B. sie durch die kleine Lidspalte einzusetzen. Sehr gut praktikabel ist ein Zweischrittmodell, bei dem zunächst eine Silikonlinse angepasst und im Alter von 3 Jahren auf eine formstabile Kontaktlinse gewechselt wird [21]. Da der Erlebnisbereich von Säuglingen in erster Linie die unmittelbare Nähe ist, sollte als Refraktion die Fernrefraktion mit einer Nahaddition von + 4,0 dpt verordnet werden. Die Stärke des Nahzusatzes kann ab etwa dem 9. Monat auf + 3,0 dpt abgeschwächt werden. Einige Autoren reduzieren die Kontaktlinsenstärke schrittweise auf + 1 dpt mit 18 bis 24 Monaten. Wir empfehlen allerdings immer die exakt optimierte Refraktion. Spätestens, wenn die Kinder in dem Alter sind, in dem das Laufen gelernt wird, sollte eine Bifokalbrille verordnet werden. Bei der Anpassung der Bifokalbrille sollte auf ein ausreichend großes Nahteil geachtet werden. Die Trennlinie der Bifokalbrille sollte dabei durch das untere Pupillendrittel verlaufen. Wichtig ist, dass bei einseitiger Katarakt und einseitiger Kontaktlinsenanpassung der Nahzusatz für beide Augen verschrieben wird, um so die Aniseikonie möglichst gering zu halten und die Chancen auf die Entwicklung von Binokularfunktionen zu vermehren.
Die meisten Anwender verwenden Silikonlinsen
Bei Anpassung der Bifokalbrille sollte auf ein ausreichend großes Nahteil geachtet werden
Es ist sinnvoll, das Kind bei den Kontrolluntersuchungen über die Kontaktlinse zu skiaskopieren, da der Hornhautscheitelabstand bei hohen Werten (Aphakie) eine viel bedeutsamere Rolle als bei geringen Fehlsichtigkeiten spielt. Gelegentlich wehren sich die Kinder ohne ersichtlichen Grund gegen die Kontaktlinsenanpassung wobei eine echte Kontaktlinsenunverträglichkeit nur sehr selten festgestellt wird. Trotzdem ist die Abbruchrate mit bis zu 20 von 90 Patienten hoch. Nach einer 8-wöchigen Kontaktlinsenkarenz ist kein Kind mehr zur Mitarbeit zu bewegen [22]. Bei den augenärztlichen Kontrollen muss insbesondere auf folgende Punkte geachtet werden (nach [21]):
  • Hornhautinfiltrate bei bis zu 5%: Das Risiko ist insbesondere bei Infektionen des oberen Respirationstraktes erhöht;

  • Hornhautvaskularisationen bei bis zu 10%;

  • ein „rotes Auge“ tritt im Verlauf der Nachsorge bei 30% der Patienten auf.

Das Kind sollte bei den Kontrolluntersuchungen über die Kontaktlinse skiaskopiert werden

Okklusion

Bei unilateraler Katarakt muss immer eine Okklusion erfolgen, bei beidseitiger, wenn zusätzlich ein Strabismus oder eine Sehschärfendifferenz vorliegt. Zudem empfehlen wir eine seitengleiche kurzzeitige Okklusion bei nicht feststellbarem Strabismus und Seitengleichheit des Visus zur Förderung der Visusentwicklung der Einzelaugen. Die Okklusionscompliance lässt bereits innerhalb der ersten 6 postoperativen Monate nach [4]. Bei unilateraler Katarakt muss die Okklusion unmittelbar postoperativ aggressiv sein. Manche Autoren empfehlen eine initiale Vollokklusion, wobei die Gefahr einer Okklusionsamblyopie nicht unterschätzt werden darf. Wir raten nicht zu diesem Vorgehen. Als erfolgreiches Abkleben gelten ≥ 75% der verordneten Zeit bei einer Okklusionsdauer von 6–8 h täglich. Das Abkleben geht idealerweise über die gesamte Phase der sensitiven visuellen Entwicklung; 31% der Eltern geben vor dem 4. Lebensjahr auf, weil es für die Kinder zu anstrengend oder weil die Amblyopieprognose zu schlecht ist [1].
Bei unilateraler Katarakt muss die Okklusion unmittelbar postoperativ aggressiv sein

Postoperative Entwicklung

Es gibt 3 Zielgrößen, anhand derer der postoperative Verlauf häufig beurteilt wird:
  • Visus,

  • Strabismus,

  • Stereopsis.

Visus

Grundsätzlich ist der Visus bei bilateraler Katarakt besser als bei unilateraler, vermutlich, weil bei einseitiger Katarakt der binokulare Wettstreit zwischen beiden Augen und damit auch die Suppression größer ist. Werden in Studien bei unilateraler Katarakt Werte ≥ 0,5 erzielt, so ist häufig der Anteil kongenitaler Katarakte gering bzw. das Alter, in dem eine visusrelevante Katarakt auftrat, vergleichsweise hoch [23]. Die besten Sehschärfenergebnisse werden in der Regel bei traumatischer Katarakt erzielt, die üblicherweise nicht vor dem 3. Lebensjahr auftritt und damit auf ein sensorisch in Teilen gereiftes System trifft. Dennoch ist die Sehschärfe mit durchschnittlich 0,35 vergleichsweise niedrig [24]. Bilaterale Katarakte erzielen eine gute Sehschärfe, wenn innerhalb der ersten 3 Monate operiert wurde [25]. Liegen zusätzliche okuläre Veränderungen wie PHPV oder Mikrophthalmus vor, ist der Visus schlechter [1].
Die besten Sehschärfenergebnisse werden in der Regel bei traumatischer Katarakt erzielt
Bilaterale Katarakte erzielen eine gute Sehschärfe, wenn innerhalb der ersten 3 Monate operiert wurde

Strabismus

Postoperativ entwickelt sich häufig ein Strabismus, und zwar immer dann, wenn es nicht zur Entwicklung von Binokularfunktionen kommt. Sowohl Eso- und Vertikaltropien als auch Exotropien können entstehen. Ein schlechter Visus ist zwar ein strabismogener Faktor, jedoch herrscht zwischen Visus und Strabismusentstehung nicht immer eine strenge Korrelation [23]. Insbesondere die Vertikaldeviation scheint sich postoperativ zu entwickeln [26]. Bei Patienten mit bilateraler Katarakt scheint die Esotropie zu überwiegen [25].
Ein Strabismus entwickelt sich postoperativ, wenn es nicht zur Entwicklung von Binokularfunktionen kommt

Stereopsis

Besteht noch Stereopsis, so ist diese jedoch auch bei 2- bis 4-Jährigen häufig deutlich schlechter als 100“ [23], so als ob schon eine geringe Deprivationszeit ausreicht, um die Binokularfunktion zu schädigen. Auch Patienten mit guter visueller Funktion bei unilateraler Katarakt erreichen – je nach Ätiologie – nur in 8–27% eine Stereopsis von 100“ oder besser [23]. Auch bei den bilateralen Katarakten erreicht nur eine Minderheit von 19% postoperativ gute bis mittlere Stereopsis von 200“–100“ [27], während bei traumatischer Katarakt in bis zu 59% der Fälle zumindest Binokularsehen erreicht wird [24].

Fazit für die Praxis

  • Die Katarakt stellt eine wichtige Ursache für Sehbehinderung im Kindesalter dar.

  • Die Indikation zur primären IOL-Implantation wird kontinuierlich ausgeweitet, obwohl wir die Wachstumsvorgänge des Auges bisher nur unvollkommen verstehen.

  • Postoperative Komplikationen treten lebenslang auf.

  • Ein konsequentes Therapieregime erlaubt es den behandelnden Ärzten häufig, akzeptable Behandlungsergebnisse zu erzielen.

CME-Fragebogen

Was ist ein absolutes Ausschlusskriterium für eine primäre IOL-Implantation bei kindlicher Katarakt?

Patienten jünger als 2 Jahre

Weniger als 6 Wochen entzündungsfreies Intervall bei rezidivierender Uveitis anterior

Zusätzlicher Mikrophthalmus am betroffenen Auge

Zusätzlicher primär hyperplastischer Glaskörper (PHPV) am betroffenen Auge

Es gibt kein absolutes Ausschlusskriterium.

Welche Aussage zur IOL-Berechnung bei infantiler Katarakt ist falsch?

Wird in den ersten Lebenswochen eine IOL implantiert, so sollte eine Refraktion von + 2 bis + 4 dpt angestrebt werden.

Wird bei zusätzlich bestehender Morning-glory-Papille am betroffenen Auge eine IOL implantiert, so sollte eine Refraktion von –3 dpt angestrebt werden, um einen initial guten Nahfokus zu erreichen.

Wird im Alter von 6 Jahren eine IOL implantiert, so kann bei leichter Myopie am nicht betroffenen Partnerauge auch Emmetropie als Refraktion gewählt werden.

HofferQ- und Haigis-Formel scheinen bei hoher Hyperopie die IOL zu stark zu berechnen.

Der Vorhersagefehler der IOL-Formeln ist bei Kindern, die jünger als 1 Jahr sind, am höchsten.

Welche der folgenden Komplikationen zeigt sich in der Regel nicht innerhalb der ersten 6 Monate postoperativ?

Cataracta secundaria

Glaskörperhämorrhagie

Sekundärglaukom

Rhegmatogene Amotio retinae

Nachdunkeln der Iris

Welche Aussage zur Nachstarentwicklung bei kindlichen Katarakten ist richtig?

Die Nachstarprävention erfolgt in der Regel als Membranektomie über Pars-plicata-Zugang.

Pseudophake Augen neigen eher dazu, eine Cataracta secundaria zu entwickeln als aphak belassene.

„Optic buttonholing“ ist eine Sonderform der Bag-in-the-lens-Technik.

Durch die neuen Techniken zur Nachstarprävention ist die Sekundärkatarakt bei Kindern unabhängig von der Ursache der Katarakt selten geworden.

Der Optik-Haptik-Übergang bleibt auch bei den neu entwickelten IOL-Implantationsmethoden wie „optic capture“ eine Schwachstelle.

Welche Aussage zur Diagnostik des postoperativen Sekundärglaukoms im Rahmen der infantilen Katarakt ist falsch?

Kommt es zu einer Zunahme der Cup-disc-Ratio um 0,2 ist ein Glaukom wahrscheinlich.

Patienten, bei denen nach Absetzen der Steroidmedikation an 2 unterschiedlichen Tagen ein IOD > 21 mmHg gemessen wurde, gelten als glaukomverdächtig.

Ein postoperativer asymmetrischer „myopic shift“ bei bilateraler Katarakt kann ein Hinweis auf eine glaukomatöse Schädigung sein.

Im Blitz-VEP können beginnende funktionelle Schäden durch ein Sekundärglaukom frühzeitig erkannt werden.

Rein empirisch scheinen aphak belassene Patienten ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Sekundärglaukoms zu haben.

Ein 18 Monate alter Junge zeigt 1 Jahr nach Phakoaspiration ohne IOL-Implantation bei mehreren aufeinanderfolgenden IOD-Messungen erhöhte Werte von 23–26 mmHg. Welche Aussage ist falsch?

Es besteht Verdacht auf ein Sekundärglaukom.

Eine medikamentöse IOD-Regulation zur Prävention eines glaukomatösen Papillenschadens ist sinnvoll.

Eine IOD-Regulation mit einem α2-Agonisten ist Mittel der Wahl.

Tritt zusätzlich ein Papillenschaden auf, sollte eine operative Therapie erwogen werden.

Zeigt sich im VEP eine Verschlechterung, sollte diese zunächst durch eine weitere Ableitung objektiviert werden.

Welche Aussage zur postoperativen Okklusionstherapie bei einseitiger Katarakt trifft zu?

Eine Okklusion erfolgt, sobald ein Strabismus oder eine Sehschärfendifferenz vorliegt.

Unmittelbar postoperativ ist eine Vollokklusion indiziert.

Idealerweise findet über die gesamte Phase der sensitiven visuellen Entwicklung eine Okklusionstherapie statt.

Eine normale Okklusionsdauer beträgt 10–12 h täglich.

31% der Patienten haben trotz Okklusionstherapie eine schlechte Sehschärfenprognose.

Sie führen bei einem Säugling ohne zusätzliche okuläre Pathologien am linken Auge eine Phakoaspiration ohne Linsenimplantation durch und wollen zum Ende der Operation eine vorläufige Aphakiekontaktlinse aus Ihrem Silikonlinsenset einsetzen. Sie skiaskopieren für das rechte Auge + 1,0 sph und für das linke Auge + 18,0/− 1,5/70°. Welche Linsenstärke wählen Sie am sinnvollsten?

17,25 dpt

18 dpt

24 dpt

27 dpt

29 dpt

Ein 15 Monate altes Kind wird 1 Woche nach beidseitiger Phakoaspiration ohne Linsenimplantation und intraoperative Erstversorgung mit Silikonlinsen in Ihrer Sprechstunde vorgestellt. Welche Maßnahme ist am wenigsten sinnvoll?

Beginn einer seitengleichen kurzzeitigen Okklusionsbehandlung

Augeninnendruckmessung mit dem Rückpralltonometer

Skiaskopie über die Kontaktlinsen zur Refraktionskontrolle

Skiaskopie ohne Silikonlinsen, um exakte Astigmatismuswerte zu erhalten

Anpassung formstabiler Kontaktlinsen zur besseren Handhabung

Welche Aussage zur postoperativen Entwicklung ist falsch?

Kinder mit bilateraler Katarakt erreichen in der Regel eine bessere Endsehschärfe als Kinder mit unilateraler Katarakt.

Sowohl bei bi- als auch bei unilateralen Katarakten erreicht nur eine Minderheit der Kinder eine gute Stereopsis < 200“.

Postoperativ entwickelt sich sowohl bei bi- als auch bei unilateralen Katarakten häufig ein Strabismus.

Die besten Sehschärfeergebnisse werden in der Regel bei traumatischer Katarakt vor dem 3. Lebensjahr erreicht.

Liegen neben einer infantilen Katarakt weitere okuläre Veränderungen wie Mikrophthalmus oder PHPV vor, ist die Sehschärfe in der Regel schlecht.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt für sich und seine Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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