, Volume 19, Issue 3, pp 221-225

Adulte Riesenzellhepatitis mit tödlichem Verlauf Klinisch-pathologischer Fallbericht und Überlegungen zur Pathogenese

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Zusammenfassung

Das Auftreten plasmodialer Riesenzellen in der Leber entspricht wahrscheinlich einem morphologischen Reaktionsmuster unterschiedlichster Ursachen. Bei Säuglingen und Kleinkindern treten diese Veränderungen insbesondere bei der neonatalen Hepatitis und bei intra- oder extrahepatischen Gallengangsatresien auf. Ätiologisch werden bei der viel selteneren Riesenzellhepatitis des Erwachsenen (adulte Riesenzellhepatitis, aRZH) virale Infektionen und/oder Autoimmunreaktionen diskutiert. Für eine infektiöse Ursache spricht, daß bei mehreren Fällen auffällig hohe Titer gegen Paramyxoviren nachweisbar waren und daß die Riesenzellhepatitis im Verlauf einer HIV-Infektion auftreten kann. Die Erkrankung ist allerdings auf Schimpansen nicht übertragbar. In der Literatur ist bisher nur eine Riesenzellhepatitis beschrieben worden, bei der eine durchmachte Hepatitis-A-Infektion serologisch nachweisbar war. Der von uns beschriebene Fall zeigte zusätzlich einen erhöhten Titer antinukleärer Antikörper. Wahrscheinlich kommt diesem Autoimmunphänomen eine entscheidende pathogenetische Bedeutung zu, insbesondere deshalb, weil nach dem heutigen Kenntnisstand für die chronische aktive Hepatitis mit zirrhotischem Umbau eine Hepatitis-A-Infektion keine ausreichende ätiologische Erklärung bietet.

Summary

The occurrence of plasmodial giant cells in the liver is probably a morphological reaction pattern with the most diverse causes. In babies and infants, these changes occur in particular in neonatal hepatitis and intrahepatic and extrahepatic bile duct atresia. Viral infections and/or autoimmune reactions are discussed etiologically in giant cell hepatitis in adults (adult giant cell hepatitis, AGCH), which is much rarer. In some of the cases, there were conspicuously high titers against paramyxoviruses. Giant cell hepatitis can occur in the course of HIV infection. These both indicate an infectious cause. However, the disease cannot be transmitted to chimpanzees. Apart from our case, only one further case is described in the literature in which a completed hepatitis A infection could be demonstrated serologically. In addition, the titer of antinuclear antibodies was raised in our patient. This autoimmune phenomenon is probably of crucial pathogenetic significance in our patient, especially since a hepatitis A infection on its own does not afford an adequate etiological explanation for the form of chronic and active hepatitis with consecutive cirrhotic transformation observed here.