Lipomatöse Tumoren der Haut und des Weichgewebes Neue Entitäten und Konzepte

Zusammenfassung

Mesenchymale Tumoren lipogener Differenzierung stellen die größte Gruppe der insgesamt seltenen und heterogenen Weichgewebstumoren dar. In den letzten Jahren sind in diesem Spektrum eine Reihe “neuer” Entitäten und Formvarianten beschrieben und charakterisiert worden, deren Kenntnis bei der richtigen klinisch-prognostischen Einordnung von besonderer Bedeutung ist, um eine eventuelle Verwechslung mit klinisch aggressiveren bzw. harmloseren Neoplasien und damit eine Unter- bzw. Übertherapie zu vermeiden. Zu diesen Entitäten gehören das chondroide Lipom und das Myolipom sowie das auf die Dermis begrenzte Spindelzell- und pleomorphe Lipom, die biologisch benigne Neoplasien darstellen, morphologisch aber sarkomatöse Neoplasien imitieren können. Auf die Dermis beschränkte Liposarkome sind trotz einer teilweise hochmalignen Morphologie durch eine gute klinische Prognose charakterisiert. Im Spektrum der atypischen lipomatösen Tumoren (gut differenzierte Liposarkome) wurde mit dem gut differenzierten spindelzelligen Liposarkom eine seltene Formvariante beschrieben, die von metastasierungsfähigen dedifferenzierten Liposarkomen einerseits und von benignen Spindelzelllipomen andererseits abzugrenzen ist. Darüber hinaus haben umfangreiche zytogenetische und molekularpathologische Untersuchungen von Fettgewebstumoren zu Modifizierungen bei der Klassifizierung lipogener Neoplasien geführt und zu einem besseren Verständnis der Biologie dieser Gruppe der mesenchymalen Tumoren beigetragen.

Abstract

Mesenchymal neoplasms of lipogenic differentiation are the most common soft-tissue neoplasms in adults. In recent years a number of “new” entities and variants have been described. Their recognition is important to avoid diagnostic pitfalls and inappropriate therapy. Chondroid lipoma, myolipoma, and purely cutaneous spindle-cell/pleomorphic lipoma are biologically benign neoplasms which may mimic sarcomas morphologically. Despite high-grade morphology cutaneous liposarcomas carry a favorable clinical prognosis. Spindle cell liposarcoma is a rare variant of atypical lipomatous tumour (well-differentiated liposarcoma) and must be distinguished from dedifferentiated liposarcoma with metastatic potential and benign spindle cell lipoma. The advent of cytogenetic and molecular investigations of lipomatous neoplasms has contributed to a better understanding of the biology of these neoplasms and led to a modification of conventional classification schemes.