, Volume 35, Issue 2, pp 152-159
Date: 13 Mar 2014

Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Erkrankung

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Zusammenfassung

Die Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Erkrankung (Synonym Hyper-IgG4-Erkrankung) ist eine erst kürzlich definierte, häufig multifokale bzw. systemische Autoimmunerkrankung mit sehr variabler klinischer Manifestation. Histologisch finden sich oft tumorbildende, chronische plasmazellreiche Entzündungsinfiltrate mit prominenter Fibrosklerose und zahlreichen IgG4-positiven Plasmazellen. Die Infiltrate und die Sklerose führen oft zu funktioneller Beeinträchtigung betroffener Organe. Die Autoimmunpankreatitis stellt den Prototyp der Erkrankung dar, jedoch können nahezu alle Organe betroffen sein. Pathogenetisch wird eine (auto)-immunologische Ursache diskutiert, die genauen Auslöser und die pathogenetischen Mechanismen sind jedoch größtenteils unbekannt. Die Liste der Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich wächst stets. Als Hauptmanifestationen wurden bislang die chronisch-sklerosierende Sialadenitis der Glandula submandibularis (sog. Küttner-Tumor), die Dakryozystitis bzw. der orbitale Pseudotumor, Riedel-Struma, Lymphadenopathien, sinunasale und otologische Manifestationen, eosinophile angiozentrische Fibrose (EAF) und idiopathische zervikale Sklerose beschrieben. Differenzialdiagnostisch wichtig ist das häufige Vorkommen zahlreicher IgG4-positiver Plasmazellen in diversen oralen und extraoralen unspezifischen bzw. infektiösen Läsionen. Dies stellt Fallstricke in der Diagnostik der IgG4-assoziierten Erkrankung dar. Die Diagnose muss durch eine Kombination typischer klinischer, serologischer und histologischer Befunde gesichert werden.

Abstract

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease (also known as hyper-IgG4 disease) is a recently defined emerging condition with highly heterogeneous clinicopathological features and variable disease manifestations. This disorder is characterized by unifocal or multifocal (multiorgan) involvement by tumefactive plasma cell-rich inflammatory infiltrates associated with prominent fibrosclerosis. This not uncommonly interferes with organ function resulting in diverse clinical symptoms. The autoimmune pancreatitis represents the prototype of this disease; however, to date almost all organs have been reported to be involved in this disorder. In the head and neck area several presentations of this disease may be encountered in salivary glands, lacrimal glands, thyroid gland, lymph nodes, soft tissue of the neck, ear and sinonasal tract. However, IgG4 positive plasma cells are occasionally prominent in non-specific chronic inflammatory conditions of the head and neck and the oral cavity unrelated to autoimmune diseases or systemic disorders, thus representing diagnostic pitfalls. The diagnosis of IgG4-related disease should be based on a combination of typical histological, clinical and serological findings.