Der Pathologe

, Volume 34, Issue 4, pp 335–337

Expansion eines Ameloblastoms in den sinunasalen Trakt

Authors

    • Institut für PathologieSt. Vincentius-Kliniken Karlsruhe
  • S. Runge
    • HNO-KlinikSt. Vincentius-Kliniken Karlsruhe
  • U. Werner
    • Institut für PathologieStädtisches Klinikum Karlsruhe
  • H. Walendzik
    • MKG-KlinikStädtisches Klinikum Karlsruhe
  • A. Dimmler
    • Institut für PathologieSt. Vincentius-Kliniken Karlsruhe
Kasuistiken

DOI: 10.1007/s00292-013-1753-6

Cite this article as:
Geddert, H., Runge, S., Werner, U. et al. Pathologe (2013) 34: 335. doi:10.1007/s00292-013-1753-6
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Zusammenfassung

Bedingt durch ihr langsames Wachstum können sich Ameloblastome der Maxilla extensiv in die Nasennebenhöhlen und sogar in die Nasenhaupthöhlen ausbreiten. Sinusititische Beschwerden sind dabei selten das erste tumorbedingte Symptom. Wegen der verschiedenen Wuchsformen des Ameloblastoms umfasst die histologische Differenzialdiagnose nicht nur odontogene Tumoren, sondern auch benigne und maligne Neoplasien mit Ursprung in der Schleimhaut der Nasennebenhöhlen, den Speicheldrüsen oder der Rathkeschen Tasche. Trotz hoher operativer Radikalität kann eine kurative In-sano-Resektion nicht immer erzielt werden. Maxilläre Ameloblastome zeigen die höchsten Rezidivraten.

Schlüsselwörter

AmeloblastomTumorMaxillaNasennebenhöhlenSinusitis

Maxillary ameloblastoma extending into the sinonasal tract

Abstract

Maxillary ameloblastomas can extensively expand into the paranasal sinuses or even the nasal cavity due to a slow growth pattern. Sinusitis is rarely the first tumor-related complaint. Due to the various growth forms of ameloblastomas the challenging histological differential diagnosis includes several other odontogenic as well as benign and malignant non-odontogenic tumors, e.g. tumors from the mucosa of the paranasal sinuses, salivary glands and Rathke’s pouch. Despite the radical surgical approach a complete resection with wide margins cannot always be achieved. Maxillary ameloblastomas show the highest recurrence rates.

Keywords

AmeloblastomaTumorMaxillaParanasal sinusSinusitis

Anamnese

Ein 43-jähriger Patient stellt sich mit seit einem Jahr bestehenden rezidivierenden linksseitigen Sinusitiden vor. Während dieser Episoden bestehe vorwiegend eine Rhinorrhoe mit gelblich-eitrigem, teilweise blutig tingiertem Sekret. Darüber hinaus habe sich eine Anosmie links entwickelt.

Dentogene Beschwerden werden verneint. Schwerwiegende Vorerkrankungen oder operative Eingriffe liegen nicht vor.

Klinischer Befund

Bei der HNO-ärztlichen Spiegeluntersuchung zeigt sich bei der Rhinoskopie eine Synechie der linken unteren und mittleren Nasenmuschel. Die Kieferhöhlenwand sowie die verwachsenen Nasenmuscheln imponierten nach medial vorgewölbt.

Eine dentogene Ursache scheint bei unauffälliger zahnärztliche Untersuchung einschließlich Orthopantomogramm („Panoramaaufnahme“) zunächst ausgeschlossen.

Diagnostik

Bildgebung

Eine CT der Nasennebenhöhlen zeigt eine nahezu komplette Verschattung der linksseitigen Nasennebenhöhlen mit expansivem Wachstum in die Nasenhaupthöhle und Arrosion der lateralen Kieferhöhlenwand sowie des Kieferhöhlenbodens. Am Zahn 28 findet sich eine periapikale Zyste (Abb. 1). Bildgebend wird eine Pilzsinusitis favorisiert.

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Abb. 1

Raumforderung in der Kieferhöhle und Nasenhaupthöhle sowie periradikuläre Zyste des Molaren 28 (Pfeil)

Endoskopie mit Probenentnahme

Bei der operativen Exploration der Nebenhöhlen stellt sich ein die Siebbeinzellen und Kieferhöhle obliterierender Tumor mit glatter Schleimhautoberfläche dar. Der Tumor lässt sich gut en-bloc von der Nebenhöhlenschleimhaut im Bereich des vorderen und hinteren Siebbeins sowie im oberen und medialen Anteil der Kieferhöhle lösen. Die knöcherne laterale Wand der Kieferhöhle und der Kieferhöhlenboden hingegen sind durch den Tumor arrodiert, so dass hier vorerst nur diagnostische Probeexzisionen erfolgen können. Makroskopisch scheint der Tumor seinen Ausgangspunkt von der periradikulären Zyste des Molaren 28 zu nehmen.

Histologie

In der Schleimhaut der Kieferhöhle und Siebbeinhöhle finden sich Infiltrate eines Ameloblastoms vom konventionellen Typ (Abb. 2). Nach WHO als solider/multizystischer Subtyp bezeichnet, verfügt es über ein follikuläres und ein plexiformes Wachstumsmuster. Ersteres zeigt in einem fibrösen Stroma Nester von odontogenem Epithel. Die peripheren Zylinderzellen sind palisadenförmig angeordnet und zeigen invers-polare, d. h. weg von der Basalmembran verschobene Kerne. Die zentralen Zellen sind polygonal und locker angeordnet (Abb. 3). Die schmalen und anastomosierenden Stränge des plexiformen Typs lagern in einem myxoiden Stroma und zeigen nur wenige polygonale Zellen (Abb. 4). Nukleäre Atypien oder vermehrte Mitosen bzw. eine erhöhte Proliferationsfraktion (MIB-1) fehlen.

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Abb. 2

Ameloblastominfiltrate in oberflächlich intakter Kieferhöhlenschleimhaut

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Abb. 3

Follikuläres Wachstum mit invers-polarer Ausrichtung der Kerne

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Abb. 4

Plexiformes Wachstum mit myxoidem Hintergrund

Therapie und Verlauf

Die Sanierungsoperation umfasst eine linksseitige Hemimaxillektomie. Es finden sich eine ausgedehnte Destruktion der Maxilla durch das Ameloblastom (Abb. 5) und eine Infiltration der Fossa pterygopalatina. Letztere macht eine Erweiterung des Eingriffs nach dorsal notwendig. Letztlich kann eine Resektion mit empfohlenem breitem Resektionsrand jedoch nicht erreicht werden, da intraossäre Tumorausläufer auch am dorsalen und orbitalen Präparaterand nachweisbar sind.

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Abb. 5

Destruierende Infiltration der Maxilla

Während des komplikationslosen postoperativen Verlaufs wird der Kieferdefekt zunächst durch eine Verbandplatte und Tamponade gedeckt, die im Folgenden durch einen Obturator ersetzt wird. Im Weiteren stellt sich ein ausgezeichnetes funktionelles und kosmetisches Ergebnis ein (Abb. 6). Lediglich eine Gefühlstörung der Wangenhaut ist wegen der Resektion des N. infraorbitalis zu verzeichnen.

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Abb. 6

Frontalansicht 1 Jahr postoperativ

Ein Jahr nach der Resektion ergibt sich klinisch und radiologisch kein Hinweis auf ein Rezidiv.

Diskussion

Mit einer Inzidenz unter 1/1 Mio. ist das Ameloblastom eine seltene Differenzialdiagnose bei unilateraler Sinusitis oder nasaler Obstruktion junger Erwachsener [1, 3]. Dabei sind nur 15–20 % aller Ameloblastome in der Maxilla lokalisiert. Bei Einbeziehung des sinunasalen Traktes kommt neben der Ausdehnung eines odontogenen Ameloblastoms (wie in unserem Fall) auch ein wesentlich selteneres peripheres/extraossäres Ameloblastom mit Ursprung in der Mukosa in Betracht [1, 6].

Nur 15–20 % aller Ameloblastome sind in der Maxilla lokalisiert

Die Symptomarmut kann zu einer erheblichen Tumorgröße und Einbeziehung kritischer bzw. vitaler Organe und Strukturen (z. B. Orbita oder Schädelbasis) führen. Häufig fehlt – wie beim beschriebenen Patienten – trotz extensiver Ausbreitung in die NNH eine äußerlich sichtbare Gesichtsdeformität. Ungewöhnlich sind in diesem Fall dagegen die enoral nicht erkennbare Kieferauftreibung und die unauffällige primäre Röntgenaufnahme.

Wie es beim vorliegenden Patienten der Fall war, kann die gesamte Tumorausdehnung bildgebend nur unzureichend abgeschätzt werden. Maxilläre Ameloblastome zeigen trotz hoher operativer Radikalität die höchsten Raten (bis 25 %) an inkompletten Resektionen bzw. Rezidiven [2, 7]. Daher ist eine klinische und radiologische Nachsorge über mehrere Jahre erforderlich. Bei inkompletter Resektion kann eine Radiotherapie in Betracht gezogen werden [4].

Die sehr seltenen letalen Verläufe von Ameloblastomen treten durch eine Infiltration der Schädelbasis auf. Der Einbruch in die Fossa pterygopalatina bei unserem Patienten ist hierfür als prognostisch ungünstiger Risikofaktor zu werten [5].

Differenzialdiagnose

Die histologische Diagnostik des Ameloblastoms ist durch sein variantenreiches Wachstum und die Ähnlichkeit zu anderen Entitäten anspruchsvoll.
  • Wegen des unterschiedlichen operativen Vorgehens ist die Abgrenzung anderer odontogener Tumoren mit morphologischen Überschneidungen zum Ameloblastom (z. B. ameloblastisches Fibrom, adenomatoider odontogener Tumor) essenziell.

  • Bei der Unterscheidung zu Speicheldrüsentumoren (insbesondere zum adenoid-zystischen Karzinom) können auch immunhistologische Untersuchungen hilfreich sein (z. B. CK5/6, CK7, CK 18, CK19, CEA, Aktin, Laminin).

  • Bei medianer Lage und/oder deszendierender Infiltration aus der Schädelgrube muss ein Kraniopharyngeom vom adamantinösen Typ unter Berücksichtigung der Bildgebung ausgeschlossen werden.

Fazit für die Praxis

  • Tumoren in den Nasenneben- und Nasenhaupthöhlen können ihren Ausgangspunkt von den Zähnen bzw. dem Zahnhalteapparat nehmen.

  • Ameloblastome zeigen eine vielfältige Morphologie mit Ähnlichkeit zu anderen Entitäten.

  • Wegen des besonderen klinischen Verhaltens und des radikalen operativen Vorgehens ist die Identifikation von Ameloblastomen obligat.

Interessenkonflikt

Die korrespondierende Autorin gibt für sich und ihre Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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