, Volume 34, Issue 3, pp 225-232
Date: 15 Mar 2013

Grauzonenlymphome

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Zusammenfassung

Grauzonenlymphome sind lymphatische Tumoren, die aus morphologischen, klinischen oder biologischen Gründen keiner definierten Entität zugeordnet werden können. Sie zeigen in der Regel Eigenschaften, die in zwei sich überlappenden Entitäten zu finden sind oder zwischen diesen liegen. Es kann sich um Tumoren handeln, die in der Grauzone zwischen indolenten und aggressiven Lymphomen zu finden sind oder aber Merkmale aufweisen, die zwischen morphologisch ähnlichen, klinisch und biologisch aber unterschiedlichen Tumoren wie primär mediastinalen großzelligen B-Zell Lymphomen oder primär nodalen diffusen großzelligen B-Zell Lymphomen liegen.

Als eine besondere Kategorie wurde das „B-Zell-Lymphom, unklassifiziert, mit Merkmalen zwischen einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und einem Burkitt-Lymphom“ erkannt. Dies beschreibt eine praktische Kategorie, die offenbar verschiedene Entitäten beinhaltet, denen zum Teil ein „Burkitt-ähnlicher“ Aspekt und ein aggressives klinisches Verhalten gemeinsam sind. In genetischer Hinsicht zeigen die Tumoren häufig atypische MYC-Translokationen und zusätzlich komplexe Karyotypalterationen. Ein befriedigendes Therapiekonzept gibt es derzeit nicht.

Abstract

Grey zone lymphomas are lymphatic tumors that cannot be assigned to a defined lymphoma entity due to morphological, clinical or genetic reasons. As a defining criterion they present with features of two overlapping entities or features that are intermediate. Such lymphomas may represent a grey zone in the differentiation between indolent and aggressive lymphomas. Often they may show morphological features of one entity but be more related to another entity with respect to the immunophenotype and/or genetic constitution, such as lymphomas in the grey zone between primary mediastinal large B-cell lymphoma and primary nodal diffuse large B-cell lymphoma. The B-cell lymphoma, unclassified, with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma has recently been recognized as a provisional category in the updated WHO 2008 classification of malignant lymphomas. This corresponds to a practical lymphoma category that obviously contains several entities with a Burkitt-like appearance and aggressive clinical behavior. Genetically, tumors in this category are frequently characterized by an atypical MYC translocation and complex karyotypic alterations. As yet, no adequate therapy concept exists.